Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna to grupa niedokrwistości, która charakteryzuje się zmniejszeniem oczekiwanej długości życia krwinek czerwonych i ich przyspieszonym zniszczeniem (hemoliza, erytrocytoliza) w naczyniach krwionośnych lub w szpiku kostnym, wątrobie lub śledzionie.

Zwykle średnia długość życia krwinek czerwonych wynosi 110-120 dni. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej cykl życia czerwonych krwinek ulega kilkakrotnemu skróceniu i wynosi 15–20 dni. Procesy niszczenia czerwonych krwinek przeważają nad procesami ich dojrzewania (erytropoeza), w wyniku czego zmniejsza się stężenie hemoglobiny we krwi, zmniejsza się zawartość czerwonych krwinek, czyli rozwija się anemia. Inne typowe objawy charakterystyczne dla wszystkich rodzajów niedokrwistości hemolitycznej to:

  • gorączka z dreszczami;
  • ból brzucha i dolnej części pleców;
  • zaburzenia mikrokrążenia;
  • śledziona (powiększona śledziona);
  • hemoglobinuria (obecność hemoglobiny w moczu);
  • żółtaczka.

Niedokrwistość hemolityczna dotyka około 1% populacji. W ogólnej strukturze anemii hemolityczne stanowi 11%.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej i czynniki ryzyka

Niedokrwistość hemolityczna rozwija się albo pod wpływem czynników zewnątrzkomórkowych (zewnętrznych), albo w wyniku wad czerwonych krwinek (czynników wewnątrzkomórkowych). W większości przypadków czynniki pozakomórkowe są nabywane, a czynniki wewnątrzkomórkowe są wrodzone..

Czynniki wewnątrzkomórkowe obejmują nieprawidłowości błon czerwonych krwinek, enzymów lub hemoglobiny. Wszystkie te wady są dziedziczone, z wyjątkiem napadowej nocnej hemoglobinurii. Obecnie opisano ponad 300 chorób związanych z mutacjami punktowymi genów kodujących syntezę globin. W wyniku mutacji zmienia się kształt i błona czerwonych krwinek, zwiększa się ich podatność na hemolizę.

Czynniki pozakomórkowe stanowią większą grupę. Czerwone krwinki są otoczone śródbłonkiem (błoną wewnętrzną) naczyń krwionośnych i osocza. Obecność w osoczu czynników zakaźnych, substancji toksycznych, przeciwciał może powodować zmiany w ścianach czerwonych krwinek, prowadzące do ich zniszczenia. Taki mechanizm rozwija, na przykład, autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, hemolityczne reakcje transfuzji.

Wady śródbłonka naczyń krwionośnych (mikroangiopatie) mogą również uszkadzać czerwone krwinki, co prowadzi do rozwoju mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, która jest ostra u dzieci, w postaci zespołu hemolityczno-mocznicowego.

Stosowanie niektórych leków, w szczególności leków przeciwmalarycznych, przeciwbólowych, nitrofuranów i sulfonamidów, może również powodować niedokrwistość hemolityczną..

Formy choroby

Cała niedokrwistość hemolityczna jest podzielona na nabytą i wrodzoną. Formy wrodzone lub dziedziczne obejmują:

  • błony erytrocytów - wynik nieprawidłowości w strukturze błon erytrocytów (akantocytoza, owalocytoza, mikrosferocytoza);
  • Enzymopenia (fermentopenia) - związana z brakiem niektórych enzymów w organizmie (kinaza pirogronianowa, dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej);
  • hemoglobinopatie - z powodu naruszenia struktury cząsteczki hemoglobiny (niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, talasemia).

Najczęstszą dziedziczną niedokrwistością hemolityczną w praktyce klinicznej jest choroba Minkowskiego-Shoffara (mikrospherocytosis).

Nabyta niedokrwistość hemolityczna, w zależności od przyczyn, które ją spowodowały, dzieli się na następujące typy:

  • Nabyte błonopatie (niedokrwistość komórkowa, napadowa nocna hemoglobinuria);
  • Niedokrwistość hemolityczna izoimmunologiczna i autoimmunologiczna - rozwija się w wyniku uszkodzenia czerwonych krwinek przez ich własne lub uzyskane zewnętrznie przeciwciała;
  • toksyczne - przyspieszone niszczenie czerwonych krwinek następuje z powodu narażenia na toksyny bakteryjne, trucizny biologiczne lub chemikalia;
  • niedokrwistość hemolityczna związana z mechanicznym uszkodzeniem czerwonych krwinek (marsz hemoglobinurii, plamica małopłytkowa).

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Wszystkie rodzaje niedokrwistości hemolitycznej charakteryzują się:

  • zespół anemiczny;
  • powiększona śledziona;
  • rozwój żółtaczki.

Co więcej, każdy rodzaj choroby ma cechy.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna

Najczęstszą dziedziczną niedokrwistością hemolityczną w praktyce klinicznej jest choroba Minkowskiego-Shoffara (mikrosferocytoza). Jest śledzony w kilku pokoleniach rodziny i jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Mutacja genetyczna prowadzi do niewystarczającej zawartości pewnego rodzaju białka i lipidu w błonie erytrocytów. To z kolei powoduje zmiany wielkości i kształtu czerwonych krwinek, ich przedwczesne masowe zniszczenie w śledzionie. Mikrosferocytowa niedokrwistość hemolityczna może objawiać się u pacjentów w każdym wieku, ale najczęściej pierwsze objawy niedokrwistości hemolitycznej występują po 10-16 latach.

Choroba może wystąpić z różnym nasileniem. Niektórzy pacjenci mają przebieg subkliniczny, podczas gdy inni rozwijają ciężkie postacie, którym towarzyszą częste kryzysy hemolityczne, które mają następujące objawy:

  • wzrost temperatury ciała;
  • dreszcze;
  • ogólna słabość;
  • zawroty głowy;
  • ból w dolnej części pleców i brzuchu;
  • nudności wymioty.

Głównym objawem mikrosferocytozy jest różny stopień nasilenia żółtaczki. Ze względu na wysoką zawartość stercobiliny (końcowego produktu metabolizmu hemowego) kał intensywnie zmienia kolor na ciemnobrązowy. U wszystkich pacjentów z mikrospherocytową niedokrwistością hemolityczną zwiększa się śledziona, aw każdej sekundzie wątroba również się zwiększa.

Mikrospherocytoza zwiększa ryzyko powstawania kamienia w pęcherzyku żółciowym, tj. Rozwoju choroby kamieni żółciowych. W związku z tym często występuje kolka żółciowa, a gdy przewód żółciowy jest zablokowany kamieniem, żółtaczka obturacyjna (mechaniczna).

Na obrazie klinicznym mikrosferocytowej niedokrwistości hemolitycznej u dzieci występują inne objawy dysplazji:

  • bradydactyly lub polydactyly;
  • Gotyckie niebo
  • wada zgryzu;
  • deformacja siodła nosa;
  • zez;
  • wieża czaszki.

U pacjentów w podeszłym wieku z powodu zniszczenia czerwonych krwinek w naczyniach włosowatych kończyn dolnych owrzodzenia troficzne stóp i nóg są oporne na tradycyjną terapię.

Niedokrwistość hemolityczna związana z niedoborem niektórych enzymów zwykle objawia się po przyjęciu niektórych leków lub choroby współistniejącej. Ich charakterystyczne cechy to:

  • blada żółtaczka (blady kolor skóry z odcieniem cytryny);
  • szmer serca;
  • umiarkowana hepatosplenomegalia;
  • ciemny kolor moczu (z powodu wewnątrznaczyniowego rozpadu czerwonych krwinek i wydalania hemosyderyny z moczem).

W ciężkich przypadkach choroby pojawiają się wyraźne kryzysy hemolityczne.

Wrodzone hemoglobinopatie obejmują talasemię i anemię sierpowatą. Obraz kliniczny talasemii wyraża się następującymi objawami:

  • niedokrwistość hipochromiczna;
  • wtórna hemochromatoza (związana z częstymi transfuzjami krwi i nieuzasadnionym podawaniem leków zawierających żelazo);
  • żółtaczka hemolityczna;
  • powiększenie śledziony;
  • kamica żółciowa;
  • uszkodzenie stawów (zapalenie stawów, zapalenie błony maziowej).

Niedokrwistość sierpowata występuje z nawracającymi kryzysami bólowymi, łagodną niedokrwistością hemolityczną i zwiększoną podatnością pacjenta na choroby zakaźne. Główne objawy to:

  • dzieci opóźnione w rozwoju fizycznym (zwłaszcza chłopcy);
  • owrzodzenia troficzne kończyn dolnych;
  • umiarkowana żółtaczka;
  • kryzysy bólowe;
  • kryzysy aplastyczne i hemolityczne;
  • priapizm (pobudzenie seksualne spontaniczna erekcja penisa, trwająca kilka godzin);
  • kamica żółciowa;
  • powiększenie śledziony;
  • martwica beznaczyniowa;
  • martwica kości z rozwojem zapalenia kości i szpiku.

Nabyta niedokrwistość hemolityczna

Z nabytej niedokrwistości hemolitycznej najczęściej spotyka się autoimmunologiczną. Ich rozwój jest spowodowany wytwarzaniem przez układ odpornościowy pacjentów przeciwciał skierowanych przeciwko ich własnym krwinkom czerwonym. Oznacza to, że pod wpływem niektórych czynników układ odpornościowy jest zaburzony, w wyniku czego zaczyna postrzegać własne tkanki jako obce i niszczyć je.

W przypadku niedokrwistości autoimmunologicznej kryzysy hemolityczne rozwijają się nagle i gwałtownie. Ich wystąpienie może być poprzedzone prekursorami w postaci bólów stawów i / lub niskiej temperatury ciała. Objawami kryzysu hemolitycznego są:

  • wzrost temperatury ciała;
  • zawroty głowy;
  • ostra słabość;
  • duszność;
  • kołatanie serca
  • ból dolnej części pleców i nadbrzusza;
  • szybki wzrost żółtaczki, któremu nie towarzyszy swędzenie skóry;
  • powiększona śledziona i wątroba.

Istnieją formy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, w których pacjenci nie tolerują przeziębienia. Przy hipotermii rozwijają się hemoglobinuria, zimna pokrzywka, zespół Raynauda (silny skurcz tętniczek palców).

Cechy obrazu klinicznego toksycznych postaci niedokrwistości hemolitycznej to:

  • szybko postępująca ogólna słabość;
  • wysoka temperatura ciała;
  • wymioty
  • silny ból w dolnej części pleców i brzuchu;
  • hemoglobinuria.

W 2-3 dniu od wystąpienia choroby poziom bilirubiny we krwi pacjenta zaczyna wzrastać i rozwija się żółtaczka, a po 1-2 dniach pojawia się niewydolność wątroby i objawiająca się bezmoczem, azotemią, fermentemią, powiększeniem wątroby.

Inną postacią nabytej niedokrwistości hemolitycznej jest hemoglobinuria. Przy tej patologii dochodzi do masowego zniszczenia czerwonych krwinek w naczyniach krwionośnych, a hemoglobina dostaje się do osocza, a następnie zaczyna być wydalana z moczem. Głównym objawem hemoglobinurii jest ciemnoczerwony (czasem czarny) kolor moczu. Inne objawy patologii mogą być:

Hemoliza czerwonych krwinek w chorobie hemolitycznej płodu i noworodków jest związana z przenikaniem przeciwciał płodowych z krwi matki przez łożysko, tj. Przez mechanizm patologiczny, ta forma niedokrwistości hemolitycznej odnosi się do chorób izoimmunologicznych.

Zwykle średnia długość życia krwinek czerwonych wynosi 110-120 dni. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej cykl życia czerwonych krwinek ulega kilkakrotnemu skróceniu i wynosi 15–20 dni.

Choroba hemolityczna płodu i noworodka może wystąpić zgodnie z jedną z następujących opcji:

  • śmierć płodu;
  • postać obrzękowa (postać immunologiczna opuchlizny płodu);
  • forma żółtkowa;
  • forma anemiczna.

Typowymi objawami charakterystycznymi dla wszystkich postaci tej choroby są:

  • powiększenie wątroby;
  • powiększenie śledziony;
  • wzrost erytroblastów krwi;
  • niedokrwistość normochromowa.

Diagnostyka

Badanie pacjentów z niedokrwistością hemolityczną przeprowadza hematolog. Podczas wywiadu z pacjentem dowiadują się o częstotliwości kryzysów hemolitycznych, ich nasileniu, a także wyjaśniają obecność takich chorób w historii rodziny. Podczas badania pacjenta zwracają uwagę na kolor twardówki, widoczne błony śluzowe i skórę, dotykają brzucha, aby zidentyfikować możliwy wzrost wątroby i śledziony. Potwierdź powiększenie wątroby i śledziony pozwala na USG narządów jamy brzusznej.

Zmiany w ogólnej analizie krwi z niedokrwistością hemolityczną charakteryzują się niedokrwistością hipo- lub normochromiczną, retikulocytozą, małopłytkowością, leukopenią, wzrost ESR.

Wielką wartością diagnostyczną dla autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest pozytywny test Coombsa (obecność przeciwciał w osoczu krwi lub przeciwciał przyłączonych do powierzchni czerwonych krwinek).

Podczas biochemicznego badania krwi określa się wzrost aktywności dehydrogenazy mleczanowej, obecność hiperbilirubinemii (głównie ze względu na wzrost bilirubiny pośredniej).

W ogólnej analizie moczu wykrywa się hemoglobinurię, hemosiderinurię, urobilinurię, białkomocz. W kale występuje zwiększona zawartość stercobiliny.

W razie potrzeby wykonuje się biopsję szpiku kostnego, a następnie analizę histologiczną (wykrywa się przerost zarodka erytroidalnego).

Niedokrwistość hemolityczna dotyka około 1% populacji. W ogólnej strukturze anemii hemolityczne stanowi 11%.

Diagnozę różnicową niedokrwistości hemolitycznej przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

  • hemoblastozy;
  • zespół wątrobowy;
  • nadciśnienie wrotne;
  • marskość wątroby;
  • zapalenie wątroby.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Podejścia do leczenia niedokrwistości hemolitycznej są określone przez formę choroby. Ale w każdym razie podstawowym zadaniem jest wyeliminowanie czynnika hemolizującego.

Schemat hemolitycznej terapii kryzysowej:

  • dożylny wlew roztworów elektrolitów i glukozy;
  • transfuzja świeżo zamrożonego osocza krwi;
  • terapia witaminowa;
  • przepisywanie antybiotyków i / lub kortykosteroidów (jak wskazano).

W przypadku mikrospherocytozy wskazane jest leczenie chirurgiczne - usunięcie śledziony (splenektomia). Po operacji 100% pacjentów ma stabilną remisję, ponieważ ustaje zwiększona hemoliza czerwonych krwinek.

Leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej odbywa się za pomocą hormonów glukokortykoidowych. Ze względu na brak skuteczności może być konieczne przepisanie leków immunosupresyjnych, leków przeciwmalarycznych. Odporność na leczenie farmakologiczne jest wskazaniem do splenektomii.

Podczas hemoglobinurii zalecana jest transfuzja przemytych krwinek czerwonych, infuzja roztworów zastępczych osocza, leków przeciwpłytkowych i antykoagulantów.

Leczenie toksycznych form niedokrwistości hemolitycznej wymaga wprowadzenia antidotum (jeśli występuje), a także zastosowania pozaustrojowych metod detoksykacji (wymuszona diureza, dializa otrzewnowa, hemodializa, hemosorpcja).

Możliwe konsekwencje i komplikacje

Niedokrwistość hemolityczna może prowadzić do następujących powikłań:

Prognoza

Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu niedokrwistości hemolitycznej rokowanie jest ogólnie korzystne. Kiedy pojawiają się komplikacje, znacznie się pogarsza.

Zapobieganie

Zapobieganie anemii hemolitycznej obejmuje następujące środki:

  • poradnictwo genetyczne dla par, jeśli w rodzinie występują dowody niedokrwistości hemolitycznej;
  • określenie grupy krwi i współczynnika Rh przyszłej matki na etapie planowania ciąży;
  • wzmocnienie układu odpornościowego.

Anemia u noworodków: przyczyny, leczenie, stopnie, konsekwencje, objawy, objawy

Niedokrwistość jest stanem, w którym zawartość hemoglobiny (Hb) lub hematokrytu jest> 2 odchylenia standardowe poniżej średniej dla danego wieku.

Oba wskaźniki zmieniają się gwałtownie wraz z dojrzewaniem noworodka, więc zmieniają się również dolne granice normy. Zmienne, takie jak wiek ciążowy, miejsca pobierania próbek (naczynia włosowate lub żyły), pozycja noworodka względem łożyska przed zaciśnięciem pępowiny (gdy dolna pozycja, krew wchodzi do noworodka; wyższa pozycja powoduje odpływ krwi z noworodka) również wpływa na wyniki testu.

Przyczyny niedokrwistości u noworodków

Przyczyny niedokrwistości u noworodków obejmują:

  • procesy fizjologiczne,
  • strata krwi,
  • zmniejszenie produkcji czerwonych krwinek,
  • zwiększone niszczenie czerwonych krwinek (hemoliza).

Niedokrwistość fizjologiczna Normalne procesy fizjologiczne często powodują normocytową niedokrwistość normochromową u noworodków urodzonych o czasie i wcześniaków. Niedokrwistość fizjologiczna na ogół nie wymaga dokładnej oceny ani leczenia..

U noworodków urodzonych o czasie wzrost natlenienia podczas normalnego oddychania po urodzeniu prowadzi do gwałtownego wzrostu O tkanki2), prowadząc do negatywnego sprzężenia zwrotnego dla produkcji erytropoetyny i erytropoezy. To zmniejszenie erytropoezy, a także krótsze życie czerwonych krwinek u noworodków (60-70 dni w porównaniu do 120 u dorosłych) powoduje zmniejszenie stężenia hemoglobiny w ciągu pierwszych 2-3 miesięcy życia, zwykle nie niższe niż 9,4 g / dl. Poziomy Hb pozostają stabilne przez kilka następnych tygodni, a następnie powoli wzrastają do 4-6 miesięcy w odpowiedzi na wznowienie stymulacji erytropoetyny.

Ten sam mechanizm prowadzi do niedokrwistości u wcześniaków w ciągu pierwszych 4-12 tygodni, ale niższe wytwarzanie erytropoetyny, krótsza oczekiwana długość życia erytrocytów (35-50 dni), szybszy wzrost i częstsze upuszczanie krwi przyczyniają się do szybszego i silniejszego spadku bb. 30 ml dzieci występuje w 3/1 000 ciąż.

Transfuzja płodowo-płodowa jest nierównomiernym rozkładem krwi między bliźniakami, co wpływa na 13–33% monozygotycznych ciąż monochromatycznych bliźniąt. Kiedy znaczna część krwi jest przenoszona, dawca podwójny może stać się bardzo anemiczny z rozwojem niewydolności serca, podczas gdy biorca może stać się policytemiczny z rozwojem zespołu zwiększonej lepkości.

Wady pępowinowe pępowiny obejmują welurowe wkładki w pępowinie, prezentację naczyniową lub łożysko w jamie brzusznej; mechanizm krwawienia, który jest często masywny i szybki, jest spowodowany przesunięciem lub pęknięciem naczyń pępowinowych.

Dwie ważne wady łożyska powodujące krwotoki to przedwczesne łożysko i przedwczesne przerwanie łożyska.

Procedury diagnostyczne powodujące krwotoki obejmują amniopunkcję, biopsję kosmówki i pobieranie krwi pępowinowej.

Krwotoki okołoporodowe mogą być spowodowane przez:

    szybki poród (tj. szybki, spontaniczny poród podczas

Inna niedokrwistość

Ta sekcja choroby poświęcona jest niedokrwistości, która nie jest związana z niedokrwistością hemolityczną i aplastyczną. Z reguły choroby te są mniej powszechne i nie tak częste jak niedobór żelaza lub inna niedokrwistość związana z odżywianiem. Te rodzaje niedokrwistości są często dziedziczone, rzadziej nabywane.

Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna

Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna (CDA) jest dziedziczną chorobą krwi, która wpływa na prawidłowy rozwój czerwonych krwinek. Zaburzenie to jest jednym z wielu rodzajów chorób charakteryzujących się brakiem czerwonych krwinek. Krew nie może odpowiednio dostarczać tlenu do narządów i tkanek, co powoduje osłabienie, zmęczenie, senność i inne dolegliwości.

Istnieją trzy rodzaje niedokrwistości dyserytropoetycznej: są one oznaczone jako typ I, typ II i typ III. Mają różne przyczyny genetyczne i różne, ale czasami nakładające się objawy i wzorce manifestacji..

CDA typu I charakteryzuje się umiarkowaną do ciężkiej niedokrwistością. Zwykle jest diagnozowany w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania, chociaż w niektórych przypadkach można go wykryć przed urodzeniem..

U pacjentów występują charakterystyczne objawy: zażółcenie skóry i białek oka (żółtaczka) oraz powiększenie wątroby i śledziony (powiększenie wątroby i śledziony). Warunki te powodują, że organizm wchłania zbyt dużo żelaza, które gromadzi się i może uszkadzać tkanki i narządy. W szczególności przeciążenie żelazem może prowadzić do nieprawidłowych rytmów serca (arytmie), zastoinowej niewydolności serca, cukrzycy i przewlekłych chorób wątroby (marskość wątroby). Czasami ludzie z CDA typu 1 rodzą się z nieprawidłowościami szkieletowymi, takimi jak złączone palce u rąk i nóg.

Niedokrwistość dytropoetyczna typu II występuje z większą liczbą objawów niż w poprzednim typie. Oprócz hepatosplenomegalii i żółtaczki pacjenci mają tworzenie się stałych złogów w pęcherzyku żółciowym. Ta postać choroby jest diagnozowana w okresie dojrzewania lub na początku dorosłości. Nieprawidłowe nagromadzenie żelaza występuje po 20 latach, co prowadzi do marskości wątroby, cukrzycy, chorób serca.

Niedokrwistość typu III zwykle przebiega w łagodniejszej postaci niż dwie poprzednie. Większość pacjentów z niedokrwistością dyserytropoetyczną typu 3 nie ma żółtaczki i powiększenia wątroby i śledziony, a nadmiar żelaza w narządach i tkankach nie kumuluje się. W wieku dorosłym można zaobserwować nieprawidłowość siatkówki, dzięki czemu wzrok pogarsza się. Niektórzy pacjenci z CDA III cierpią na chorobę krwi znaną jako gammopatia monoklonalna. Nieleczony prowadzi do szpiczaka mnogiego.

Metody leczenia: transfuzja krwi, splenektomia, deferoksamina, flebotomia.

Niedokrwistość dyshemopoetyczna

Ten typ niedokrwistości jest związany z nieprawidłową czynnością szpiku kostnego. Pojawienie się tego rodzaju niedokrwistości wiąże się z ekspozycją na ciężkie toksyny, promieniowaniem, stosowaniem cytostatyków (stosowanych do hamowania wzrostu nowotworów). W terminologii medycznej niedokrwistość tego gatunku jest znana jako aplastyczna. Innym popularnym powodem ich występowania jest konflikt krwi rezusa zarodka i matki. W tym przypadku uszkodzone są nie tylko czerwone krwinki, ale także białe krwinki.

Zazwyczaj rozwijająca się komórka macierzysta daje życie wszystkim typom komórek krwi, wady w rozwoju komórek macierzystych prowadzą odpowiednio do pojawienia się wadliwych komórek krwi wszystkich typów. Innym przykładem niedokrwistości dyshemopoetycznej jest niedobór witaminy B12 i związana z nią niedokrwistość. Jeśli organizmowi brakuje B12, produkcja nukleotydów tyminy ustaje. Z tego powodu czerwone krwinki nie mogą się dzielić zgodnie z normą niezbędną dla organizmu. Tymczasem czerwone krwinki są nadal nasycone hemoglobiną, ponieważ proces syntezy RNA trwa. W wyniku tego powstają megaloblasty i megalocyty, wyglądają jak normalne komórki, ale czas ich cyklu życia jest znacznie krótszy.

Leczenie: kontrola diety, transfuzja krwi. Ten rodzaj niedokrwistości jest wrodzony i wiąże się z tym, że szpik kostny nienormalnie wykonuje swoje funkcje. W przypadku tej choroby lekarz powinien przepisać leczenie.

Niedokrwistość leukoerytroblastyczna

Anemia leukoerytroblastyczna jest rodzajem niedokrwistości wynikającej z rozległego uszkodzenia szpiku kostnego. W przypadku tego rodzaju choroby krew krążąca w ciele zawiera niedojrzałe krwinki czerwone (granulocytowe i jądrzaste). Choroba ta może być odpowiedzią szpiku kostnego na dowolny bodziec, w tym nacieki. Zaburzenia naciekowe, które mogą prowadzić do niedokrwistości leukoerytroblastycznej:

Ten typ niedokrwistości może również wystąpić w odpowiedzi na przewlekłą i niebezpieczną chorobę: posocznicę, masywną hemolizę, ciężką niedokrwistość megaloblastyczną oraz urazy z rozległym krwawieniem. Niedokrwistość leukoerytroblastyczna implikuje obecność czerwonych krwinek jądrowych (megaloblastów) i poronionych białych krwinek we krwi.

Cechy niedokrwistości leukoerytroblastycznej:

  • normocytowa niedokrwistość normochromowa z licznymi poikilocytami (zmienionymi czerwonymi krwinkami);
  • obecność normoblastów;
  • podgorączkowa retikulocytoza;
  • krążące niedojrzałe białe krwinki;
  • trombocytopenia;
  • małopłytkowość.

Pseudo-białaczka

Pseudoleukemia jest również nazywana białaczką redystrybucyjną. Ta postać choroby charakteryzuje się zmianą proporcji objętości ciemieniowych i krążących leukocytów na korzyść krążenia. Bezwzględna liczba leukocytów nie wzrasta. Białe krwinki zaczynają poruszać się bardziej aktywnie, z tego powodu ich objętość w jednostce krwi wzrasta. Główne przyczyny tego stanu:

  • aktywny trening, aktywność fizyczna;
  • uszkodzenie narządów wewnętrznych lub rozległe uszkodzenie zewnętrzne;
  • chemotaksja (sygnał dla leukocytów o przejściu do miejsca uszkodzenia). W rezultacie białe krwinki zaczynają przemieszczać się od ścian do miejsca ogniska i wypełniać ogólny przepływ krwi. Ten stan często obserwuje się u sportowców, którzy ciężko trenują, a także podczas wstrząsu anafilaktycznego..

Ten rodzaj białaczki jest tymczasowy i nie jest niebezpieczny dla ludzi. Często białe krwinki, które poruszają się w krwioobiegu w tym stanie, nazywane są względnymi / fałszywymi. U dzieci fałszywa białaczka może być spowodowana przewlekłą infekcją wirusową, osłabioną odpornością, a także konsekwencją przewlekłej choroby.

Leczenie: zwykle nie jest wymagane specjalne leczenie. Konieczne jest tylko wyeliminowanie źródła infekcji lub zmiany, a wraz z upływem czasu liczba leukocytów normalizuje się. Aby zapobiec fałszywej białaczce u dzieci, zaleca się wzmocnienie układu odpornościowego, uspokojenie dziecka, monitorowanie poziomu hemoglobiny i ogólnego stanu zdrowia.

Anemia - objawy, przyczyny, rodzaje, leczenie i zapobieganie anemii

Dobry dzień, drodzy czytelnicy!

W tym artykule rozważymy niedokrwistość z tobą i wszystko, co się z nimi wiąże. Więc…

Co to jest niedokrwistość??

Niedokrwistość (niedokrwistość) jest szczególnym stanem charakteryzującym się spadkiem liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi.

Niedokrwistość nie jest przeważnie chorobą, ale grupą zespołów klinicznych i hematologicznych związanych z różnymi stanami patologicznymi i różnymi niezależnymi chorobami. Wyjątkiem jest niedokrwistość z niedoboru żelaza, która wynika przede wszystkim z niedoboru żelaza w organizmie.

Przyczynami niedokrwistości są najczęściej krwawienie, niedobór witamin B9, B12, żelazo, zwiększona hemoliza, aplazja szpiku kostnego. Na tej podstawie można zauważyć, że niedokrwistość obserwuje się głównie u kobiet z ciężką miesiączką, u osób przestrzegających ścisłej diety, a także u osób z chorobami przewlekłymi, takimi jak rak, hemoroidy, wrzody żołądka i dwunastnicy.

Głównymi objawami niedokrwistości są zmęczenie, zawroty głowy, duszność podczas wysiłku fizycznego, tachykardia, bladość skóry i widoczne błony śluzowe.

Istota leczenia niedokrwistości i jej zapobiegania polega głównie na dodatkowym przyjmowaniu substancji brakujących w organizmie, biorących udział w syntezie czerwonych krwinek i hemoglobiny.

Niedokrwistość

Zanim zastanowimy się nad głównymi mechanizmami rozwoju niedokrwistości, krótko rozważymy pewną terminologię związaną z tym stanem.

Czerwone krwinki (czerwone krwinki) - krążące we krwi, małe elastyczne komórki, okrągłe, ale jednocześnie dwuwklęsłe, o średnicy 7-10 mikronów. Powstawanie czerwonych krwinek zachodzi w szpiku kostnym kręgosłupa, czaszki i żeber w ilości około 2,4 miliona na sekundę. Główną funkcją czerwonych krwinek jest wymiana gazowa, która polega na dostarczaniu tlenu z płuc do wszystkich innych tkanek organizmu, a także powrotnym transporcie dwutlenku węgla (dwutlenek węgla - CO2).

Hemoglobina jest złożonym białkiem zawierającym żelazo występującym w czerwonych krwinkach. Hemoglobina w połączeniu z tlenem jest dostarczana przez krwinki czerwone przez krew z płuc do wszystkich innych tkanek, narządów, układów, a po przeniesieniu tlenu hemoglobina wiąże się z dwutlenkiem węgla (CO2) i transportuje go z powrotem do płuc. Ze względu na cechy strukturalne hemoglobiny brak żelaza w ciele bezpośrednio narusza funkcję normalnego dostarczania tlenu do organizmu, bez którego rozwija się wiele stanów patologicznych.

Jak zapewne już zgadliście, drodzy czytelnicy, wymiana gazu jest możliwa tylko dzięki jednoczesnemu wykorzystaniu czerwonych krwinek i hemoglobiny w tym procesie.

Poniżej znajdują się wskaźniki normy czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi:

Lekarze zwracają uwagę na następujące mechanizmy rozwoju niedokrwistości:

Naruszenie tworzenia czerwonych krwinek i hemoglobiny - rozwija się przy braku żelaza, kwasu foliowego, witaminy B12, chorób szpiku kostnego, braku części żołądka, nadmiaru witaminy C w organizmie, ponieważ Kwas askorbinowy w dużych dawkach blokuje działanie witaminy B12.

Utrata czerwonych krwinek i hemoglobiny - występuje z powodu ostrego krwawienia podczas urazów i operacji, ciężkich okresów u kobiet, przewlekłego krwawienia z niektórymi chorobami wewnętrznymi układu pokarmowego (wrzody i inne).

Przyspieszone niszczenie czerwonych krwinek, których długość życia zwykle wynosi od 100 do 120 dni, występuje, gdy czerwone krwinki są narażone na trucizny hemolityczne, ołów, ocet, niektóre leki (sulfonamidy), a także w przypadku niektórych chorób (hemoglobinopatia, białaczka limfocytowa, rak, marskość wątroby wątroba).

Rozprzestrzenianie się anemii

Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) niedokrwistość występuje w znacznej części światowej populacji - około 1,8 miliarda ludzi, z których większość to kobiety, co wiąże się z cechami kobiecego ciała w okresie rozrodczym.

Szczególną trudność związaną z terminową diagnozą i różnicowaniem niedokrwistości stanowi duża liczba czynników prowokujących i kilka mechanizmów rozwoju niedokrwistości.

Anemia - ICD

ICD-10: D50 - D89.

Objawy niedokrwistości

Objawy niedokrwistości w dużej mierze zależą od rodzaju niedokrwistości, ale główne objawy to:

  • Zmęczenie, ogólne osłabienie, zwiększona senność;
  • Zmniejszona aktywność umysłowa, trudności z koncentracją;
  • Ból głowy, zawroty głowy, pojawienie się „much” przed oczami;
  • Hałas w uszach;
  • Duszność przy niewielkiej aktywności fizycznej;
  • Ataki tachykardii, a także bólu serca, podobne do dusznicy bolesnej;
  • Obecność funkcjonalnego skurczowego szmeru;
  • Bladość skóry, widoczne błony śluzowe, łożyska paznokci;
  • Utrata apetytu, zmniejszenie popędu płciowego;
  • Geofagia - pragnienie jedzenia kredy;
  • Chayloz;
  • Drażliwość.

Następnie rozważamy konkretne objawy niedokrwistości, w zależności od jej rodzaju:

Niedokrwistość z niedoboru żelaza - charakteryzuje się zapaleniem języka, obecnością pęknięć w kącikach ust, ostrym pragnieniem jedzenia ziemi, lodu, papieru (paroreksja), wklęsłych paznokci (koilonychia), objawów dyspeptycznych (nudności, wymioty, utrata apetytu).

Niedokrwistość z niedoborem B12 i B9 - charakteryzująca się niestrawnością (utrata apetytu, ból brzucha, nudności, wymioty), utrata masy ciała, mrowienie w rękach i nogach, sztywność chodu, ciemnoczerwony kolor języka z gładkimi brodawkami, zaburzenia funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego ( ataksja, zmniejszone odruchy, parestezje), pogorszenie aktywności umysłowej, pogorszenie dotyku, okresowe halucynacje.

Niedokrwistość hemolityczna - charakteryzuje się przyspieszonym niszczeniem czerwonych krwinek we krwi, któremu towarzyszy żółtaczka, retikulocytoza, powiększona śledziona, choroba Markiafava-Mikeli, wrzody na nogach, choroba kamieni żółciowych, zaczerwienienie moczu, opóźniony rozwój (u dzieci). Podczas zatrucia ołowiem pacjent ma nudności, silny ból brzucha i ciemnoniebieskie linie na dziąsłach.

Niedokrwistość aplastyczna i hipoplastyczna - charakteryzująca się uszkodzeniem wzrostu szpiku kostnego, któremu towarzyszy zespół krwotoczny, agranulocytoza.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa - charakteryzuje się ogólnym złym samopoczuciem, osłabieniem, zwiększonym zmęczeniem, napadami bólu stawów i jamy brzusznej.

Powikłania niedokrwistości

  • Dystrofia mięśnia sercowego ze wzrostem wielkości serca;
  • Funkcjonalny skurczowy szmer;
  • Niewydolność serca;
  • Zaostrzenie niewydolności wieńcowej;
  • Rozwój paranoi.

Przyczyny niedokrwistości

Przyczyny niedokrwistości w dużej mierze zależą od jej rodzaju, ale główne z nich to:

1. Utrata krwi

Następujące czynniki przyczyniają się do utraty krwi:

  • Okres miesiączki (u kobiet);
  • Wiele porodów;
  • Kontuzje
  • Leczenie chirurgiczne z ciężkim krwawieniem;
  • Częste oddawanie krwi;
  • Obecność chorób z zespołem krwotocznym - hemoroidy, wrzody żołądka i dwunastnicy, zapalenie żołądka, rak;
  • Zastosowanie w leczeniu leków z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) - „Aspiryna”.

2. Niewystarczająca produkcja czerwonych krwinek lub ich uszkodzenie

Następujące czynniki przyczyniają się do braku czerwonych krwinek we krwi:

  • Niedożywienie, ścisłe diety;
  • Nieregularne spożycie żywności
  • Hipowitaminoza (niedobór witamin i minerałów), zwłaszcza witaminy B12 (kobalaminy), B9 (kwas foliowy), żelazo;
  • Hiperwitaminoza witaminy C (kwas askorbinowy), która w nadmiarze blokuje działanie witaminy B12;
  • Stosowanie niektórych leków, żywności i napojów, na przykład zawierających kofeinę;
  • Ostre infekcje dróg oddechowych w przeszłości (ostre infekcje dróg oddechowych), choroby zakaźne u dzieci;
  • Zwiększona aktywność fizyczna na ciele;
  • Choroba ziarniakowa, enteropatia zależna od glutenu i inne choroby układu trawiennego, zakażenie wirusem HIV, niedoczynność tarczycy, toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekła niewydolność nerek, brak części żołądka lub jelit (zwykle obserwowany podczas chirurgicznego leczenia przewodu pokarmowego);
  • Złe nawyki - nadużywanie alkoholu, palenie;
  • Ciąża;
  • Czynnikiem dziedzicznym jest na przykład niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, spowodowana defektem genetycznym, w którym czerwone krwinki przyjmują sierpowaty kształt, przez co nie mogą przecisnąć się przez cienkie naczynia włosowate, podczas gdy dostarczanie tlenu do tkanek „odciętych” od normalnego krążenia krwi jest zakłócone. W miejscach „zablokowania” odczuwa się ból.
  • Niedokrwistość hipoplastyczna z powodu patologii rdzenia kręgowego i komórek macierzystych - rozwój niedokrwistości występuje przy niewystarczającej liczbie komórek macierzystych, co zwykle ułatwia się przez ich zastąpienie komórkami rakowymi, uszkodzenie szpiku kostnego, chemioterapię, promieniowanie, obecność chorób zakaźnych.
  • Talasemia jest chorobą powodowaną przez delecję i mutację punktową w genach hemoglobiny, co prowadzi do zakłócenia syntezy RNA, a zatem do naruszenia syntezy jednego z rodzajów łańcuchów polipeptydowych. Efektem końcowym jest nieprawidłowe działanie normalnego funkcjonowania czerwonych krwinek, a także ich zniszczenie.

3. Zniszczenie czerwonych krwinek

Następujące czynniki przyczyniają się do niszczenia czerwonych krwinek:

  • Zatruwanie ciała ołowiem, octem, niektórymi lekami, truciznami ukąszenia przez węża lub pająka;
  • Robaki pasożytnicze;
  • Naprężenie;
  • Obecność chorób i stanów patologicznych, takich jak hemoglobinopatia, białaczka limfocytowa, rak, marskość wątroby, zaburzenia czynności wątroby, niewydolność nerek, zatrucia chemiczne, ciężkie oparzenia, zaburzenia krwawienia, nadciśnienie tętnicze, powiększona śledziona.

Ponadto niedokrwistość może wystąpić bez specjalnych objawów, pozostając niezauważona przez wiele lat, dopóki nie zostanie wykryta przez badanie lekarskie i diagnozę laboratoryjną.

Rodzaje niedokrwistości

Klasyfikacja niedokrwistości jest następująca:

Zgodnie z mechanizmem rozwoju:

  • Niedokrwistość spowodowana utratą krwi;
  • Niedokrwistość spowodowana niewystarczającą ilością czerwonych krwinek i hemoglobiny;
  • Niedokrwistość czerwonych krwinek.

Według patogeniczności:

  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza - z powodu niedoboru żelaza w organizmie;
  • Niedokrwistość z niedoborem B12 i B9 - z powodu niedoboru kobalamin i kwasu foliowego w organizmie;
  • Niedokrwistość hemolityczna - z powodu zwiększonego przedwczesnego niszczenia czerwonych krwinek;
  • Niedokrwistość poporodowa - z powodu ostrej lub przewlekłej utraty krwi;
  • Anemia sierpowata - z powodu nieregularnego kształtu czerwonych krwinek;
  • Niedokrwistość dyshemopoetyczna - z powodu naruszenia tworzenia się krwi w czerwonym szpiku kostnym.

Według wskaźnika koloru:

Wskaźnik kolorów (CPU) jest wskaźnikiem stopnia nasycenia czerwonych krwinek hemoglobiną. Normalny wskaźnik koloru wynosi 0,86–1,1. W zależności od tej wielkości niedokrwistość dzieli się na:

  • Niedokrwistość hipochromowa (CP - 1.1): niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego, zespół mielodysplastyczny.

Według etiologii:

- Niedokrwistość w przewlekłych procesach zapalnych:

  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • Choroba Hortona;
  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • guzkowate zapalenie tętnic.

- Niedokrwistość megaloblastyczna:

Według wagi

W zależności od niskiego poziomu hemoglobiny we krwi, niedokrwistość dzieli się na poziomy ciężkości:

  • Niedokrwistość stopnia 1 (łagodna) - poziom hemoglobiny jest obniżony, ale nie mniej niż 90 g / l;
  • Niedokrwistość stopnia 2 (umiarkowana) - poziom hemoglobiny wynosi 90-70 g / l;
  • Niedokrwistość stopnia 3 (ciężka) - poziom hemoglobiny jest mniejszy niż 70 g / l.

Zgodnie ze zdolnością szpiku kostnego do regeneracji:

Znakiem regeneracji czerwonych krwinek przez szpik kostny jest wzrost liczby retikulocytów we krwi obwodowej (młode czerwone krwinki). Normalna stawka wynosi 0,5-2%:

  • Niedokrwistość regeneracyjna (aplastyczna) - charakteryzująca się brakiem retikulocytów;
  • Niedokrwistość hiporegeneracyjna (niedobór żelaza, niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego) - liczba retikulocytów jest mniejsza niż 0,5%;
  • Niedokrwistość regeneracyjna (krwotoczna) - liczba retikulocytów w normie wynosi 0,5-2%;
  • Niedokrwistość hiperregeneracyjna (hemolityczna) - liczba retikulocytów przekracza 2%.

Diagnoza niedokrwistości

Rozpoznanie niedokrwistości obejmuje następujące metody badania:

Leczenie niedokrwistości

Jak leczyć anemię? Skuteczne leczenie niedokrwistości w większości przypadków jest niemożliwe bez dokładnej diagnozy i ustalenia przyczyny niedokrwistości. Ogólnie leczenie niedokrwistości obejmuje następujące elementy:

1. Dodatkowe spożycie witamin i minerałów.
2. Leczenie poszczególnych form terapii w zależności od rodzaju i patogenezy.
3. Dieta.
4. Leczenie chorób i stanów patologicznych, z powodu których rozwinęła się niedokrwistość.

Niedokrwistość jest leczona głównie w warunkach szpitalnych..

1. Dodatkowe spożycie witamin i minerałów

Ważny! Przed użyciem leków należy skonsultować się z lekarzem!

Jak wielokrotnie powtarzaliśmy, podstawą rozwoju niedokrwistości jest zmniejszona liczba czerwonych krwinek (czerwonych krwinek) i hemoglobiny. Krwinki czerwone i hemoglobina biorą udział w dostarczaniu tlenu do organizmu i powrotnym transporcie dwutlenku węgla (CO2) z organizmu.

Głównymi substancjami biorącymi udział w tworzeniu czerwonych krwinek i hemoglobiny są żelazo, witamina B12 (kobalaminy) i witamina B9 (kwas foliowy). Brak tych substancji jest przyczyną większości rodzajów niedokrwistości, dlatego leczenie ma na celu głównie uzupełnienie organizmu tymi witaminami i żelazem.

2. Leczenie poszczególnych form terapii w zależności od rodzaju i patogenezy

Niedokrwistość z niedoboru żelaza, a także w ostrej i przewlekłej utracie krwi - leczenie polega na dodatkowym spożyciu preparatów żelaza, do których należą:

  • Do stosowania pozajelitowego - Ferbitol, Ferrum Lek, Ektofer.
  • Do podawania wewnętrznego - „Hemostimulina”, „Tardiferon”, „Ferroplex”.

Niedokrwistość z niedoborem B12 i B9 - leczy się ją dodatkowym spożyciem witaminy B12 i preparatów kwasu foliowego, czasem z dodatkiem kobalaminy adenozyny (koenzymu).

Przy skutecznym leczeniu wzrost retikulocytów odnotowuje się w 5-8 dniu terapii o 20-30% (kryzys retikulocytowy).

Niedokrwistość aplastyczna - leczenie obejmuje przeszczep szpiku kostnego, transfuzję krwi, terapię hormonalną (przyjmowanie glikokortykoidów i anabolików).

Przy szybkim spadku stężenia hemoglobiny w organizmie do 40-50 g / li poniżej stosuje się transfuzje krwi

3. Dieta na niedokrwistość

Odżywianie w przypadku niedokrwistości powinno być bogate w witaminy z grupy B, zwłaszcza z kwasu foliowego i witaminy B12, żelaza i białka.

Co jeść na anemię: czerwone mięso, wątroba, ryby, masło, śmietana, buraki, marchew, pomidor, ziemniaki, cukinia, kabaczek, zielone warzywa (sałatki, natka pietruszki, koperek, szpinak i inne zioła), pistacje, orzechy laskowe, orzechy włoskie, soczewica, fasola, groszek, zboża, drożdże, kukurydza, wodorosty, granat, pigwa, morela, winogrona, jabłka, banany, pomarańcze, wiśnie, wiśnie, wiśnie, miód, świeżo wyciśnięte soki owocowe, wody mineralne siarczan żelazowo-wodorowęglanowo-magnezowy

Czego nie należy jeść w przypadku niedokrwistości lub ograniczenia ilości: tłuszcze, mleko, napoje zawierające kofeinę (kawa, mocna herbata, Coca-Cola), alkohol, produkty z mąki z ciasta maślanego, jedzenie z octem, jedzenie o wysokiej zawartości wapnia.

Prognoza

W większości przypadków rokowanie w celu odzyskania niedokrwistości jest korzystne.

Rokowanie jest poważne z aplastyczną postacią niedokrwistości.

Suplementacja żelazem, witaminą B12 i kwasem foliowym jest również doskonałym środkiem zapobiegającym ostrym zakażeniom układu oddechowego u dzieci..

Leczenie niedokrwistości za pomocą środków ludowej

Ważny! Przed użyciem środków ludowych w leczeniu anemii skonsultuj się z lekarzem!

Czosnek. Wlać 300 g obranego czosnku wyciśniętego przez czosnek do 1 litra alkoholu. Umieść produkt w ciemnym miejscu, aby nalegać, na 3 tygodnie. Musisz wziąć ten ludowy środek na anemię na 1 łyżeczkę, 3 razy dziennie.

Sok warzywny. Wymieszaj 100 ml soku z marchwi, buraków i czarnej rzodkiewki, wlej mieszaninę do glinianego naczynia i umieść w lekko rozgrzanym piekarniku na 1 godzinę. Musisz wypić ugotowany duszony sok za 2 łyżki. łyżki stołowe 3 razy dziennie, 20 minut przed posiłkiem, przez 2-3 miesiące.

Sok Wymieszaj 200 ml soku z granatów, 100 ml soku z cytryny, marchwi i jabłek, a także 70 g miodu. Soki powinny być świeżo wyciśnięte. Musisz wziąć lek za 2 łyżki. łyżka, 3 razy dziennie, w lekko rozgrzanej formie. Przechowuj mieszaninę w zamkniętym pojemniku w lodówce.

Dieta. Stosowanie żywności bogatej w żelazo, witaminy B9 i B12 jest również doskonałym narzędziem w leczeniu anemii, od której możemy wyróżnić - pistacje, orzechy włoskie, kapustę morską, granaty, gruszki, jabłka, buraki, marchew, pomidory, zioła, gryka i kasza zbożowa.

Zapobieganie niedokrwistości

Zapobieganie anemii obejmuje następujące zalecenia:

  • Jedz pokarmy wzbogacone witaminami i minerałami, koncentrując się na witaminach B9, B12 i żelazie (dzienne spożycie żelaza powinno wynosić co najmniej 8 mg);
  • Unikaj przedawkowania kwasu askorbinowego (witaminy C);
  • Podejmij środki zapobiegawcze, aby zapobiec obecności robaków i innych pasożytów w ciele;
  • Staraj się prowadzić aktywny tryb życia, ćwiczenia;
  • Obserwuj tryb pracy / odpoczynku / snu, dostań wystarczająco dużo snu;
  • Unikaj stresów lub naucz się je pokonywać;
  • Jeśli to możliwe, podróżuj, odpoczywaj w górach, lasach iglastych, a morze jest szczególnie przydatne;
  • Unikaj kontaktu z ołowiem, insektycydami, różnymi środkami chemicznymi, substancjami toksycznymi, produktami przemysłu naftowego (benzyna i inne);
  • Podczas menstruacji, ostrego i przewlekłego krwawienia, weź dodatkowo suplementy żelaza;
  • W przypadku urazów związanych z krwawieniem staraj się jak najszybciej zatrzymać utratę krwi;
  • Nie zostawiaj różnych chorób na własną rękę, aby nie weszły w przewlekły etap kursu;
  • Rzuć alkohol, rzuć palenie;
  • Przyjmuj leki dopiero po konsultacji z lekarzem.

Niedokrwistość hemolityczna: istota, objawy i leczenie

Niedokrwistość hemolityczna jest chorobą spowodowaną przyspieszonym niszczeniem czerwonych krwinek. Wpływa negatywnie na skład krwi, dlatego jest niebezpieczny dla całego organizmu. Oznaki patologii mogą pojawić się w każdym wieku, w wyniku czego cierpią dorośli i dzieci.

Co to jest niedokrwistość hemolityczna?

Zasadniczo nie jest to jedna, ale kilka chorób, które mają wspólną cechę - hemolizę. Jest to nazwa skracania cyklu życia czerwonych krwinek w związku z ich zniszczeniem. Hemoliza pociąga za sobą utratę (uwalnianie) hemoglobiny, której były nośnikiem. W stanie niezwiązanym składnik ten ulega również zniszczeniu, a organizm cierpi na brak tlenu.

Czerwone krwinki są wytwarzane przez czerwony szpik kostny i zwykle żyją do 120 dni. Z powodu przedwczesnej śmierci zmniejsza się objętość tych komórek we krwi. Jeśli struktury mózgowe kości nie mają czasu na wyrównanie utraty, rozwija się powyższa choroba.

Cykl życia czerwonych krwinek podczas hemolizy jest skrócony do 50, aw ciężkich przypadkach do 14 dni. W zależności od miejsca, w którym ma miejsce proces niszczenia, dzieli się on na:

  • wewnątrznaczyniowe;
  • pozanaczyniowy.

W klasyfikatorze ICD-10 niedokrwistość hemolityczna, w zależności od rodzaju, jest oznaczona kodami od D55 do D59.

Jaka jest różnica od niedoboru żelaza

Główną różnicą jest to, że przyczyną niedokrwistości z niedoboru żelaza jest brak w organizmie tego samego pierwiastka śladowego niezbędnego do tworzenia krwi, a także problemy z jej wchłanianiem w jelitach. Ponadto oba rodzaje niedokrwistości mają wspólne objawy, co stwarza pewne trudności w postawieniu diagnozy.

Różnicę określa się, uwzględniając wyniki badania krwi i próbki czerwonego szpiku kostnego:

  • z patologią hemolityczną w próbce zawartości pustej kości określa się rozrost procesu erytroidalnego;
  • z niedoborem żelaza nie ma nadmiaru bilirubiny, a zatem objawy żółtaczki, charakterystyczne dla pierwszej odmiany.

Zgodnie z wynikami diagnozy zaleca się leczenie, które ma również różnice.

Aby określić rodzaj niedokrwistości, często zaleca się badanie krwi na obecność dehydrogenazy mleczanowej (LDH): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Klasyfikacja

Niedokrwistość hemolityczna jest wrodzona, gdy śmierć czerwonych krwinek wynika z następujących nieprawidłowości genetycznych:

  • membranopatia czerwonych krwinek - wada w błonie (jak w przypadku mikrosferocytozy - choroba Minkowskiego-Shoffara, owalocytoza, akanthocytoza);
  • enzymopatia - słaba aktywność enzymów czerwonych krwinek;
  • hemoglobinopatia - nienormalna struktura hemoglobiny (jak w talasemii, anemii sierpowatej).

Można również nabyć patologię - gdy dojrzewanie czerwonych krwinek w szpiku kostnym występuje w wystarczającej objętości, ale z jakiegoś powodu nie żyją długo:

  • wada własnej błony (jak w napadowej nocnej hemoglobinurii, zwanej także chorobą Markiafava-Mikeli, niedokrwistość komórkowa)
  • uszkodzenie normalnych czerwonych krwinek z powodu działania niekorzystnych czynników (postać poza erytrocytami);
  • problemy z układem odpornościowym (niedokrwistość autoimmunologiczna i izoimmunologiczna);
  • zniszczenie błony czerwonych krwinek z przyczyn mechanicznych, które obejmują na przykład protetykę zastawek serca;
  • śmierć erytrocytów z powodu zatrucia organizmu truciznami, w tym zawartymi w narkotykach;
  • zakaźne i toksyczne działanie pasożytów na organizm;
  • niedobór witaminy E, który zmniejsza wytrzymałość błony czerwonych krwinek.

Nasilenie przebiegu charakteryzuje się niskim poziomem hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Stopnie niedokrwistości

ImięHemoglobinaObjętość erytrocytów
Łatwy90 i więcej3,6–3,2
Średniod 90 do 703.2–3.0
Ciężkimniej niż 70mniej niż 3.0

Według czasu rozróżniają:

  • Postać przewlekła, często wykrywana w dzieciństwie. Postępuje w postaci naprzemiennych zaostrzeń i remisji.
  • W rzeczywistości ostry, stanowiący kryzys, który można wywołać na przykład poprzez przyjmowanie leków przeciwbólowych i antybiotyków.

Klasyfikacja pozwala wziąć pod uwagę cechy choroby i wybrać odpowiednią metodę terapii.

Objawy i znaki

Z reguły pierwsze sygnały o rozwoju choroby pojawiają się u młodzieży. Podczas kryzysów (zaostrzeń) niepokojące są zjawiska charakterystyczne dla wszystkich rodzajów tej patologii:

  • ogólne złe samopoczucie;
  • zawroty głowy;
  • trudności w oddychaniu i ból po lewej stronie mostka podczas wysiłku;
  • zażółcenie skóry i białek oka;
  • wzrost wielkości śledziony, a także wątroby, który jest diagnozowany przez badanie dotykowe na wizycie u lekarza.

Niektóre rodzaje patologii mają dodatkowe funkcje..

Wrodzona niedokrwistość hemolityczna:

  • postać mikrosferocytozy;
  • niedokrwistość typu enzymatycznego.

Postać mikrosferocytozy jest uważana za najczęstszą, wykrywaną u krewnych. Podczas kryzysu, oprócz ogólnych objawów, wzrasta temperatura, zaburzenia trawienne i bóle w nadbrzuszu części brzucha.

Charakterystyczne cechy tego gatunku to:

  • zażółcenie o nierównym poziomie intensywności;
  • ciemnobrązowy kał;
  • predyspozycje do powstawania kamieni żółciowych - przyczyna kolki.

Dzieci z niedokrwistością mikrospherocytową rodzą się z:

  • głowa w kształcie wieży;
  • heterotropia (zez);
  • anomalia siodła;
  • wada zgryzu;
  • wysokie podniebienie.

U osób starszych mogą pojawić się owrzodzenia troficzne na nogach, których wygląd jest spowodowany hemolizą czerwonych krwinek w małych naczyniach kończyn i słabo uleczalny.

Niedokrwistość enzymopeniczna pojawia się po powikłaniach innych patologii lub przyjmowaniu leków, takich jak salicylany, nitrofurany i sulfonamidy. Pojawia się „lekka żółtaczka”, oznaki powiększenia wątroby, śledziony, szmery serca, mocz staje się ciemny, prawie czarny. W szczególnie ciężkich przypadkach łączą się wymioty, duszność, tachykardia.

  • Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest diagnozowana częściej niż inne. Masowe niszczenie krwinek czerwonych zachodzi zarówno w nich, jak i w naczyniach. Zaostrzenie takiej niedokrwistości rozwija się szybko i towarzyszą jej ogólne objawy, do których dodaje się tachykardia, ból brzucha i dolnej części pleców. Rozwija się słaba adaptacja do niskich temperatur. Przejawia się to dyskomfortem spowodowanym skurczem naczyń krwionośnych kończyn, czasem nosa i języka..
  • Niedokrwistość toksyczna charakteryzuje się zwiększonym osłabieniem, dyskomfortem i bólem pod prawymi żebrami i dolną częścią pleców, wymiotami, gorączką. Od 2-3 dni dodaje się zażółcenie skóry i oczu, trzeciego lub piątego dnia zaburza się wątroba i nerki. Przejawia się to wzrostem sparowanego narządu, a także zmianą składu biochemicznego krwi i zatrzymaniem moczu w organizmie.

Przyczyny

Przyczyny rozwoju różnych rodzajów patologii są następujące:

  • wrodzona niedokrwistość hemolityczna - dziedziczne nieprawidłowości błon czerwonych krwinek, ich układów enzymatycznych i struktur hemoglobiny;
  • odmiany immunologiczne i autoimmunologiczne - takie czynniki jak transfuzja krwi, problemy podczas rozwoju płodu, przyjmowanie leków, patologie krwi i szpiku kostnego, zmiany zakaźne;
  • niedokrwistość toksyczna - zatrucie arszenikiem, alkoholem, grzybami, solami metali ciężkich, kwasem octowym;
  • niedokrwistość mechaniczna - długotrwałe przeciążenie fizyczne, posocznica, oparzenia na dużą skalę i inne czynniki wpływające na rozpad normalnych błon czerwonych krwinek.

Diagnostyka: analizy i badania

Hematolog bierze udział w diagnozowaniu i leczeniu chorób krwi. Lekarz wysłucha skarg, zadaje wyjaśnienia, przeprowadzi badanie fizykalne, a następnie przepisze:

  • badania krwi w celu oceny jego składu, w tym poziomu hemoglobiny, całkowitej objętości i kształtu czerwonych krwinek, ilości wolnej bilirubiny;
  • Test Coombsa - test immunologiczny na obecność przeciwciał przeciwko czerwonym krwinkom;
  • Analiza moczu;
  • USG wątroby, śledziony i innych narządów znajdujących się w jamie brzusznej;
  • czerwone nakłucie szpiku kostnego.

W razie potrzeby wymagane są dodatkowe badania i / lub konsultacje lekarzy innych specjalistów.

Podczas diagnostyki różnicowej określa się rodzaj niedokrwistości i wyklucza się patologie wątroby i inne stany z podobnymi objawami.

Możliwości leczenia

Metody i leki do leczenia patologii są wybierane z uwzględnieniem formy niedokrwistości hemolitycznej, ale zawsze koncentruje się na wyeliminowaniu czynników powodujących hemolizę.

W okresie kryzysu:

  • przez wkraplacze wlewa się roztwory terapeutyczne i osocze krwi;
  • przepisać kompleksy witaminowe;
  • zgodnie ze wskazaniami, hormonalna terapia zastępcza i leczenie przeciwbakteryjne.

Jeśli chodzi o mikrospherocytozę, wykonuje się splenektomię - operację polegającą na całkowitym lub częściowym usunięciu śledziony. W tym przypadku jest to jedyny sposób na powstrzymanie śmierci czerwonych krwinek na dużą skalę..

W przypadku przyczyn autoimmunologicznych wskazane jest:

  • glukokortykoidy, w tym prednizon;
  • leki immunosupresyjne (chlorambucyl, azatiopryna itp.);
  • leki przeciwmalaryczne, takie jak chlorochina:

Jeśli to nie pomoże, zaleca się splenektomię..

Leczenie niedokrwistości związanej z hemoglobiną obejmuje:

  • plazmafereza - transfuzja krwi, podczas której jest ona dzielona na elementy i przetwarzana w specjalny sposób;
  • wlew substytutów osocza krwi;
  • stosowanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych.

W przypadku anemii toksycznej:

  • ciało jest oczyszczane z toksyn przez infuzję specjalnych preparatów;
  • stymulowane jest tworzenie i wydalanie moczu;

W przypadku niewydolności nerek prawdopodobne jest zgon..

Prognoza

Kryzysy hemolityczne w większości przypadków są skutecznie zatrzymywane, a proces destrukcyjny można ograniczyć. Wyniki długoterminowe zależą od wielu czynników, w tym:

  • wiek i ogólny stan zdrowia;
  • formy niedokrwistości hemolitycznej;
  • cechy przebiegu patologii;
  • podatność na leki;
  • inne okoliczności.

Nabyta postać, spowodowana przyczynami immunologicznymi, a także fizycznymi i chemicznymi, jest całkowicie eliminowana po wyeliminowaniu czynników wpływowych i odpowiednim leczeniu.

Wrodzonych rodzajów patologii nie można wyleczyć raz na zawsze, ale istnieją sposoby na wydłużenie okresu remisji.

Recenzje na temat leczenia patologii

jeśli nie ma kryzysów, to wcale nie jest to niebezpieczna choroba, niepełnosprawności nie można osiągnąć, możesz żyć w pokoju i nie pić żadnych leków. wymagają stałego monitorowania ogólnej analizy krwi i biochemii.

Ekaterina

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Trzy razy w roku dziecko zażywa leki choleretyczne co miesiąc, co miesiąc kontrola krwi, raz w roku USG wątroby i śledziony, przy ostatnim ultrasonografii znaczny wzrost wątroby i śledziony. Po 5 latach planowane usunięcie śledziony.

Michajłowna

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

Starsza córka miała taką diagnozę. Prognoza była trudna, ale udało się. Szpital spędził około 3 miesiące. Nastąpiła całkowita transfuzja krwi, wstrzyknięto masę erytrocytów.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Niedokrwistość hemolityczna jest niebezpieczna z destrukcyjnym działaniem na ciało, a także faktem, że w niektórych przypadkach pozostaje niezauważona przez długi czas lub jest przyjmowana z powodu banalnego zmęczenia i lekkiego złego samopoczucia. Aby wykryć to na czas i rozpocząć leczenie, należy skontaktować się z kliniką w przypadku jakichkolwiek oznak złego stanu zdrowia, a także okresowo poddawać się badaniom lekarskim.

Ważne Jest, Aby Zdawać Sobie Sprawę Z Dystonią

  • Nadciśnienie
    Kwas moczowy we krwi
    Jakie są zmiany w normie objawów, konsekwencjeCzasami pojawiają się sytuacje, gdy badanie krwi wykazuje podwyższony poziom kwasu moczowego. Krystalizacja i sedymentacja soli sodowych zachodzi w narządach - nerkach, tkankach oka, żołądku i wątrobie.
  • Niedokrwienie
    Ból nóg w cukrzycy
    Objawy, przyczyny i powikłania bólu nóg w cukrzycyCukrzyca jest bardzo niebezpieczną chorobą i dość często może powodować poważne komplikacje nóg. Około 25–35% osób z cukrzycą ma problemy z nogami w ciągu życia.

O Nas

Na ciele człowieka i otaczających go obiektach znajduje się wiele bakterii, patogenów różnych chorób.Ciało doświadcza negatywnego wpływu czynników zewnętrznych - przegrzania, chłodzenia, stresu itp., Które mogą również prowadzić do rozwoju wszelkich dolegliwości.