Polytythemia i zwiększona lepkość krwi u noworodka

Polytythemia i zwiększona lepkość krwi u noworodka

I. Definicja Polytythemia to wzrost całkowitej liczby czerwonych krwinek. Zwiększona lepkość krwi z policytemią ze względu na wzrost liczby czerwonych krwinek. A. Polytythemia. Polytythemia u noworodka jest definiowana jako wzrost hematokrytu centralnego żylnego do 65% lub więcej. Znaczenie kliniczne tej wartości hematokrytu zależy od krzywoliniowej zależności lepkości pełnej krwi od liczby krążących krwinek czerwonych (hematokryt). Przy wzroście hematokrytu o ponad 65% lepkość krwi rośnie wykładniczo.

B. Zwiększona lepkość krwi. Wzrost lepkości krwi jest bezpośrednią przyczyną objawów patologicznych u większości noworodków z policytemią. Przyczyną wzrostu lepkości krwi jest nie tylko wzrost hematokrytu, ale może być spowodowany lub zaostrzony przez inne czynniki. Dlatego terminy „policytemia” i „zwiększona lepkość krwi” nie są synonimami. Chociaż lepkość krwi wzrasta również u większości dzieci z policytemią, nie zawsze jest to konieczne połączenie..

II. Patofizjologia. Objawy kliniczne policytemii u noworodków są spowodowane lokalnymi objawami zwiększonej lepkości krwi: niedotlenieniem tkanek, kwasicą, hipoglikemią, tworzeniem mikrotubul w naczyniach mikrokrążenia. Najczęściej dotyczy to ośrodkowego układu nerwowego, nerek, nadnerczy, płuc, serca i przewodu pokarmowego. Nasilenie objawów klinicznych zależy od interakcji sił adhezji we krwi pełnej. Siły te nazywane są „naprężeniem ścinającym” i „szybkością ścinania”, która jest miarą prędkości przepływu krwi. Siły kohezji działają na krew pełną, a ich względny udział we wzroście lepkości krwi u noworodków zależy od następujących czynników:

A. Hematokryt. Wzrost hematokrytu jest najważniejszym czynnikiem zwiększającym lepkość krwi u noworodków. Wysoki hematokryt może być związany ze wzrostem bezwzględnej liczby krążących krwinek czerwonych lub zmniejszeniem objętości osocza..

B. Lepkość plazmy. Istnieje bezpośredni liniowy związek między lepkością plazmy a stężeniem zawartych w niej białek, zwłaszcza o wysokiej względnej masie cząsteczkowej, takiej jak fibrynogen. U noworodków, a zwłaszcza u wcześniaków, poziomy fibrynogenu w osoczu są niższe niż u dorosłych. Dlatego, z wyjątkiem rzadkich przypadków pierwotnej hiperfibrynogenemii, lepkość osocza nie wpływa na lepkość krwi pełnej. W normalnych warunkach niski poziom fibrynogenu w osoczu i związana z nim niska lepkość faktycznie zapewniają utrzymanie odpowiedniego mikrokrążenia u noworodka poprzez poprawę perfuzji tkanek i obniżenie lepkości pełnej krwi.

B. Agregacja czerwonych krwinek. Agregacja czerwonych krwinek występuje tylko w obszarach o niskiej prędkości przepływu krwi, z reguły w naczyniach żylnych mikrokrążenia. Ponieważ wcześniaki urodzone o czasie i wcześniaki charakteryzują się niskim poziomem fibrynogenu w osoczu, agregacja czerwonych krwinek nie wpływa znacząco na lepkość pełnej krwi u noworodków. Ostatnio wyrażono pogląd, że zastosowanie świeżo zamrożonego osocza dorosłego u noworodków w częściowej transfuzji może radykalnie zmienić stężenie fibrynogenu we krwi i zmniejszyć stopień oczekiwanego spadku lepkości pełnej krwi w mikrokrążeniu.

D. Deformacja błony erytrocytów. Nie ma zauważalnej różnicy w deformacji błony erytrocytów u dorosłych oraz noworodków urodzonych o czasie i wcześniaków.

III. Częstotliwość

A. Polytythemia. Polytytemię obserwuje się u 2-4% wszystkich noworodków; w połowie z nich objawia się klinicznie. Oznaczanie hematokrytu tylko u noworodków z objawami policytemii prowadzi do zmniejszenia danych dotyczących częstości policytemii.

B. Zwiększona lepkość krwi. Zwiększona lepkość krwi bez policytemii występuje u 1% zdrowych noworodków. Wśród dzieci, których hematokryt wynosi 60–64%, jedna czwarta ma wzrost lepkości krwi.

IV. Czynniki ryzyka

A. Czynniki wpływające na częstotliwość policytemii

1. Wysokość. Jedną z adaptacyjnych reakcji na życie na wyżynach jest absolutny wzrost liczby czerwonych krwinek.

2. Wiek poporodowy. Zwykle podczas pierwszych 6 godzin życia płyn przemieszcza się z sektora wewnątrznaczyniowego. Maksymalny fizjologiczny wzrost hematokrytu występuje w ciągu 2–4 godzin życia.

3. Praca położnika. Opóźnienie w zaciskaniu pępowiny przez ponad 30 sekund lub jego pompowanie, jeśli taka praktyka jest powszechna, prowadzą do wzrostu częstości policytemii.

4. Praca wysokiego ryzyka. Praca wysokiego ryzyka często prowadzi do policytemii u noworodka.

B. Czynniki okołoporodowe

1. Zwiększona erytropoeza u płodu. Wzrost poziomu erytropoetyny jest wynikiem bezpośredniego działania niedotlenienia wewnątrzmacicznego lub rozregulowania jego produkcji.

i. Niewydolność łożyska

(1) Nadciśnienie u matki (stan przedrzucawkowy, rzucawka) lub pierwotna choroba neowaskularna.

(2) oderwanie łożyska (przewlekły nawrót).

(3) Pomijanie ciąży.

(4) Wrodzona choroba serca typu niebieskiego.

(5) Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego.

b. Zaburzenia endokrynologiczne Zwiększone zużycie tlenu jest hipotetycznym mechanizmem niedotlenienia płodu i stymulacji produkcji erytropoetyny na tle hiperinsulinizmu lub hipertyroksynemii.

(1) Noworodki od matek z cukrzycą (częstość policytemii ponad 40%).

(2) Noworodki od matek w ciąży z cukrzycą (częstość policytemii ponad 30%).

(3) Wrodzona tyreotoksykoza.

(4) Wrodzony przerost nadnerczy.

(5) Zespół Beckwitha-Wiedemanna (wtórna hiperinsulinizm).

w. Wady genetyczne (trisomia 13, 18 i 21).

2. Hipertransfuzja. Czynniki, które zwiększają transfuzję łożyska po urodzeniu, mogą prowadzić do rozwoju hiperwolemicznej normocytemii u dziecka, która wraz z fizjologiczną redystrybucją płynu w ciele staje się hiperwolemiczną policytemią. Masowa transfuzja łożyska może powodować hiperwolemiczną policytemię natychmiast po urodzeniu, co objawia się u dziecka z ostrymi objawami klinicznymi. Czynniki zwiększające transfuzję łożyska obejmują:

i. Późne zaciskanie sznurka. Naczynia łożyskowe zawierają do 1/3 całkowitej objętości krwi płodu, z czego połowa wraca do dziecka w pierwszej minucie życia. Reprezentatywna objętość krwi krążącej u noworodków urodzonych o czasie zależy od czasu zaciśnięcia pępowiny i różni się w następujący sposób:

(1) po 15 s - 75-78 ml / kg

(2) po 60 s, 80–87 ml / kg

(3) po 120 s - 83–93 ml / kg

b. Powaga Pozycja noworodka poniżej łożyska (ponad 10 cm) zwiększa transfuzję łożyska przez żyłę pępowinową. Podnoszenie noworodka 50 cm powyżej poziomu łożyska zapobiega transfuzji.

w. Wprowadzenie narkotyków do matki. Środki zwiększające kurczliwość macicy, w szczególności oksytocyna, nie zmieniają znacząco wpływu grawitacji na transfuzję łożyska podczas pierwszych 15 sekund po urodzeniu. Jednak z późniejszym zaciśnięciem pępowiny przepływ krwi do noworodka wzrasta, osiągając maksimum pod koniec pierwszej minuty życia.

Cesarskie cięcie. W przypadku cięcia cesarskiego ryzyko przetoczenia łożyska jest zwykle niższe, jeśli pępowina zostanie wcześnie ściśnięta, ponieważ w większości przypadków nie ma aktywnych skurczów macicy, a siły grawitacyjne również działają.

D. Transfuzja płodowo-płodowa. Transfuzja płodowo-płodowa (zespół parabiozy) występuje u identycznych bliźniąt w 15% przypadków. Bliźniak biorca, znajdujący się na żylnym końcu zespolenia, rozwija policytemię; podwójny dawca znajdujący się na tętniczym końcu zespolenia ma niedokrwistość. Jednoczesne określenie wartości hematokrytu dla krwi żylnej po urodzeniu pozwala nam ujawnić różnicę 12-15%. Oba dzieci są zagrożone śmiercią płodu lub noworodka.

e. Transfuzja matczyno-płodowa. Około 10–80% zdrowych noworodków otrzymuje niewielką ilość krwi matki podczas porodu. Za pomocą „odwrotnego” testu Kleichauera-Betke'a w rozmazie krwi noworodka można wykryć „czerwone krwinki” matki. Przy masowej transfuzji test pozostaje pozytywny przez kilka dni.,

sol. Uduszenie wewnątrzmaciczne. Długotrwały niedotlenienie wewnątrzmaciczne prowadzi do wzrostu objętościowego przepływu krwi w pępowinie w kierunku płodu, dopóki nie zostanie ściśnięty.

V. Objawy kliniczne

A. Objawy i znaki. Objawy kliniczne policytemii są niespecyficzne i odzwierciedlają lokalny wpływ zwiększonej lepkości krwi w ograniczonym obszarze mikrokrążenia. Wymienione poniżej zaburzenia mogą wystąpić bez względu na policytemię lub zwiększoną lepkość krwi, dlatego należy wziąć to pod uwagę podczas diagnozy różnicowej.

1. Centralny układ nerwowy. Odnotowuje się zmianę świadomości, w tym letarg, spadek aktywności ruchowej lub wzrost pobudliwości. Można również zaobserwować hipotonię w proksymalnych grupach mięśni, niestabilność napięcia mięśniowego, wymioty, drgawki, zakrzepicę i zawał mózgu..

2. Narządy oddechowe i krążeniowe. Być może rozwój zespołu zaburzeń oddechowych, tachykardia i zastoinowa niewydolność serca o niskiej pojemności minutowej serca i kardiomegalii. Może wystąpić pierwotne nadciśnienie płucne..

3. Przewód żołądkowo-jelitowy. Obserwuje się nietolerancję pokarmową, wzdęcia lub wrzodziejące martwicze zapalenie jelit.

4. Układ moczowo-płciowy. Może rozwinąć się skąpomocz, ostra niewydolność nerek, zakrzepica żył nerkowych lub priapizm..

5. Zaburzenia metaboliczne. Występują hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia.

6. Zaburzenia hematologiczne. Możliwa jest hiperbilirubinemia, małopłytkowość lub retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą).

B. Badania laboratoryjne

1. Hematokryt żylny (nie kapilarny). Polytythemia rozwija się z centralnym hematokrytem żylnym 65% lub większym.

2. Możesz użyć następujących testów przesiewowych:

i. Hematokryt krwi pępowinowej powyżej 56% wskazuje na policytemię.

b. Hematokryt krwi włośniczkowej z ogrzanej pięty powyżej 65% wskazuje na policytemię.

w. Jeśli korzystamy z tabeli normalnych wartości lepkości krwi, ustalono, że jego wartość w tym dziecku jest o 2σ lub wyższa niż normalnie, oznacza to, że ma on policytemię.

VI. Leczenie. Leczenie noworodka z policytemią opiera się na nasileniu objawów klinicznych, wieku dziecka, wielkości centralnego hematokrytu żylnego i obecności współistniejących chorób.

A. Noworodki bez klinicznych objawów policytemii. W większości przypadków oczekiwana taktyka i obserwacja są uzasadnione. Wyjątkiem są noworodki z centralnym hematokrytem żylnym większym niż 70%, który wykazuje częściową transfuzję osocza. Konieczne jest dokładne badanie kliniczne w celu zidentyfikowania mikrosymptów policytemii lub zwiększonej lepkości krwi. Jednak brak dziecka nawet mikrosymptom nie wyklucza ryzyka powikłań neurologicznych w perspektywie długoterminowej.

B. Noworodki z klinicznymi objawami policytemii. Przy centralnym hematokrycie żylnym wynoszącym 65% lub więcej w każdym wieku wskazana jest częściowa transfuzja osocza. Jeśli centralny hematokryt żylny dziecka wynosi 60–64% w ciągu pierwszych 2 godzin życia, uważnie monitoruj poziom hematokrytu; Pytanie o częściową transfuzję osocza jest rozstrzygane z uwzględnieniem oczekiwanej fizjologicznej redystrybucji płynu w ciele i dalszego zmniejszenia objętości krążącego osocza. Technikę przeprowadzania częściowej transfuzji plazmy opisano w rozdziale 17. Kwestia skuteczności częściowej transfuzji wymiany plazmy u noworodków z policytemią pozostaje kontrowersyjna..

VII. Prognoza. Długoterminowe wyniki leczenia noworodków z policytemią lub zwiększoną lepkością krwi przy użyciu częściowej wymiany krwi w transfuzji są następujące:

A. Istnieje związek przyczynowy między częściową transfuzją wymiany osocza a wzrostem częstości zaburzeń przewodu żołądkowo-jelitowego i wrzodziejącego martwiczego zapalenia jelit.

B. Randomizowane kontrolowane prospektywne badania rozwoju noworodków z policytemią i zwiększoną lepkością krwi wskazują, że częściowa transfuzja osocza zmniejsza, ale nie wyklucza całkowicie ryzyka zaburzeń neurologicznych w perspektywie długoterminowej.

B. Noworodki z bezobjawową policytemią mają zwiększone ryzyko wystąpienia zaburzeń neurologicznych.

D. Zaburzenia neurologiczne obserwowane w dłuższej perspektywie u noworodków z policytemią, które nie zostały poddane częściowej transfuzji plazmy, obejmują zaburzenia mowy, opóźnione nabywanie umiejętności wykonywania dużych i precyzyjnych ruchów, ogólne opóźnienie rozwojowe.

Polytythemia u noworodka

Lekarz dziecięcy

    Czy jesteś studentem medycyny? Stażysta? Lekarz dziecięcy? Dodaj naszą stronę do sieci społecznościowych!

Przeczytaj wykład: MD, prof. Pyasetskaya N.M., departament Neonatologia na podstawie Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego Ukraińskiego Ministerstwa Zdrowia Ukrainy „OKHMATDET”.

Polytythemia to złośliwy wzrost liczby komórek zarodkowych krwi: w większym stopniu erytroidalny, w mniejszym stopniu płytkowy i neutrofilowy.

Kod ICD-10: P61, P61.1

W policytemii noworodków (erytrocytoza, pierwotna policytemia, prawda) diagnozuje się:

Ht żyły. (Hematokryt żylny)> 70% lub żyły Hb> 220 g / l.

Przykład diagnozy: pierwotna policytemia z ciężką erytrocytozą, trombocytozą i leukocytozą, II łyżka. (etap erythremic). Hepatosplenomegalia. Zakrzepica naczyniowa.

2-5% - u zdrowych noworodków urodzonych o czasie,

7-15% - u wcześniaków.

  • funkcja transportu erytrocytów jest zmniejszona;
  • podaż tlenu w tkankach jest zaburzona (żyła> 65%).

1) Niedotlenienie wewnątrzmaciczne (zwiększona erytropoeza):

  • gestoza kobiet w ciąży;
  • ciężka choroba serca matki;
  • niewydolność łożyska niemowlęcia z hipotrofią płodu;
  • tolerancja (dodatkowa utrata płynu);

2) Brak dostarczania tlenu (wtórna policytemia noworodka):

  • naruszenie wentylacji (choroba płuc);
  • wrodzone wady niebieskiego serca;
  • wrodzona methemoglobinemia;

3) Grupa ryzyka rozwoju policytemii noworodków u noworodków:

  • Cukrzyca matki
  • Późne zamknięcie pępowiny (> 60 sekund);
  • Transfuzja płodowo-płodowa lub matczyno-płodowa;
  • Wrodzona niedoczynność tarczycy, tyreotoksykoza;
  • Zespół Downa;
  • Zespół Wiedemanna-Beckwitha;

Klasyfikacja policytemii u noworodków:

  • Prawdziwa policytemia;
  • Erytrocytoza (łagodna rodzinna policytemia noworodka);

3) Wtórna policytemia - wynik niedostatecznego dostarczania tlenu (sprzyja syntezie erytropoetyny, która przyspiesza erytropoezę i zwiększa liczbę czerwonych krwinek) lub wadliwe działanie w systemie produkcji hormonów.

A. Niedobór tlenu:

  • Fizjologiczne: podczas rozwoju płodu; niska zawartość tlenu w wdychanym powietrzu (wyżyny).
  • Patologiczny: naruszenie wentylacji (choroba płuc, otyłość); przetoki tętniczo-żylne w płucach; wrodzona choroba serca z zastawką wewnątrzsercową od lewej do prawej (tetralogia Fallota, kompleks Eisenmengera); hemoglobinopatie: (methemoglobina (wrodzona lub nabyta); karboksyhemoglobina; sulfhemoglobina; hemoglobinopatie z wysokim powinowactwem hemoglobiny do tlenu; brak 2,3-difosfogliceratmutazy w czerwonych krwinkach.

B. Wzmocnienie erytropoezy:

a) od strony nerek: guz Wilmsa, nadnerczak, niedokrwienie nerek, choroby naczyniowe nerek, łagodne nowotwory nerek (torbiele, wodonercze);

b) z nadnerczy: guz chromochłonny, zespół Cushinga, wrodzony przerost nadnerczy z pierwotnym aldosteronizmem;

c) z wątroby: wątrobiak, ogniskowy guzkowy przerost;

d) od strony móżdżku: naczyniak krwionośny, naczyniak krwionośny, oponiak, rak komórek wątroby, naczyniak wątroby;

e) z macicy: mięśniak gładki, mięsak gładkokomórkowy.

a) stosowanie testosteronu i powiązanych sterydów;

b) wprowadzenie hormonu wzrostu.

4) Fałsz (względna, pseudocytemia).

• Zespół Gaisbka - dotyczy także fałszywej policytemii, ponieważ charakteryzuje się wzrostem poziomu czerwonych krwinek w ogólnym badaniu krwi i wzrostem ciśnienia krwi, co w połączeniu daje podobne objawy kliniczne, takie jak policytemia, ale nie występuje powiększenie wątroby i śledziony oraz pojawienie się niedojrzałych postaci leukocytów.

Etap policytemii noworodka:

I art. (początkowy) - obraz kliniczny zostaje usunięty, choroba jest letargiczna. Pierwszy etap może trwać do 5 lat. Chorobę można podejrzewać tylko poprzez laboratoryjne badanie krwi, w którym obserwuje się umiarkowaną erytrocytozę. Dane obiektywne również nie są zbyt pouczające. Śledziona i wątroba są nieznacznie powiększone, ale nie jest to patognomoniczny objaw tej choroby. Komplikacje narządów wewnętrznych lub naczyń krwionośnych rozwijają się niezwykle rzadko..

II art. (proliferacja) - charakterystyczna jest klinika wysokości choroby. Występuje mnogość, powiększenie wątroby i stawów, wyczerpanie, przejaw zakrzepicy, drgawki, drżenia, duszność. W ogólnym badaniu krwi - erytrocytoza, trombocytoza, neutrofilia z przesunięciem w lewo lub panmieloza (wzrost liczby wszystkich elementów krwi). W surowicy krwi wzrasta zawartość kwasu moczowego (normalny = do 12 lat - 119-327 mmol / l), który jest syntetyzowany w wątrobie i wydalany przez nerki. W osoczu krwi krąży w postaci soli sodowych.

III (wyczerpanie, niedokrwistość) - objawy kliniczne w postaci plethra, hepatosplenomegalii, ogólne osłabienie, znaczna utrata masy ciała. Na tym etapie choroba nabiera przewlekłego przebiegu i możliwe jest wystąpienie miażdżycy.

Syndromy związane z podwyższonymi żyłami Ht.

  1. Nad lepkość krwi (niesynonimiczna z policytemią) jest wynikiem zwiększonego poziomu fibrynogenu, IgM, osmolarności i lipidów we krwi. Zależność od policytemii staje się wykładnicza, gdy Htven przekracza 65%.
  2. Hemokoncentracja (względna policytemia) - zwiększenie stężenia hemoglobiny i hematokrytu ze względu na zmniejszenie objętości osocza z powodu ostrego odwodnienia organizmu (egzikoza).

Ogólna klinika policytemii:

  1. Pletora (z pierwotną policetemią) to ogólna obfitość organizmu. Jest zaczerwienienie twarzy (staje się fioletowe), silny, wysoki puls, „bicie w skroniach”, zawroty głowy.
  2. Niewystarczające wypełnienie naczyń włosowatych (akrocyjanoza).
  3. Duszność, tachypnea.
  4. Depresja, senność.
  5. Słabe ssanie.
  6. Utrzymujące się drżenie, niedociśnienie mięśni.
  7. Skurcze.
  8. Wzdęcia.

Powikłania (stany kliniczne związane z policytemią i zespołem hemokoncentracji (pogrubienie krwi)):

  1. Nadciśnienie płucne z rozwojem zespołu PFC (uporczywe krążenie płodu).
  2. Zwiększone systemowe ciśnienie krwi.
  3. Przekrwienie żylne w płucach.
  4. Zwiększone napięcie mięśnia sercowego.
  5. Hipoksemia.
  6. Zaburzenia metaboliczne (hiperbilirubinemia, hipokalcemia, hipomagnezemia).
  7. Zwiększone wykorzystanie glukozy (hipoglikemia)
  8. Hepatomegalia.
  9. Krwotok wewnątrzczaszkowy, drgawki, bezdech.
  10. Zakrzepica żył nerkowych, ostra niewydolność nerek (ostra niewydolność nerek), skąpomocz.
  11. Wrzodziejące martwicze zapalenie jelit.
  12. Zmniejszone krążenie krwi w przewodzie pokarmowym, nerkach, mózgu, w mięśniu sercowym.

Należy pamiętać, że po 4-6 godzinach (czasami wcześniej) po urodzeniu, hemoconcentracja (wzrost hematokrytu, hemoglobiny, leukocytów) z powodu pewnych mechanizmów fizjologicznych.

  1. płytki krwi (trombocytopenia),
  2. gazy krwi,
  3. cukier we krwi (hipoglikemia),
  4. bilirubina (hiperbilirubinemia),
  5. mocznik,
  6. elektrolity,
  7. radiografia płuc (z RDS).

Jeśli to konieczne (oznaczenie lepkości krwi), oznacz fibrynogen, IgM, lipidy krwi, oblicz osmolarność krwi.

Diagnostyka różnicowa prawdziwej policytemii noworodków, prawdziwej wtórnej policytemii z powodu niedotlenienia i fałszywej policytemii (względna).

Prawdziwa policytemia noworodków:

  • Występują granulocytoza, trombocytemia, powiększenie wątroby i śledziony;
  • Masa czerwonych krwinek jest zwiększona;
  • Objętość plazmy niezmieniona lub zmniejszona;
  • Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest prawidłowy lub zmniejszony;
  • Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Prawdziwa wtórna policytemia z powodu niedotlenienia:

  • Bez granulocytozy, trombocytemii, powiększenia wątroby i śledziony;
  • Masa czerwonych krwinek jest zwiększona;
  • Objętość plazmy niezmieniona lub zmniejszona;
  • Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest zwiększony;
  • Zmniejszone lub normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.
  • Bez granulocytozy, trombocytemii, powiększenia wątroby i śledziony;
  • Masa czerwonych krwinek pozostaje niezmieniona;
  • Objętość plazmy jest zmniejszona;
  • Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest prawidłowy;
  • Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

1) Wydarzenia ogólne:

• Kontrola poziomu żył Ht:

a) z żyłami Ht 60-70% + brak objawów klinicznych = kontrola po 4 godzinach

b) z żyłami Ht> 65% + objawy kliniczne = hemodylucja normowolemiczna lub transfuzja częściowej wymiany (exfusion).

• Powtarzająca się kontrola żył Ht: 1, 4, 24 godziny po hemodylucji lub transfuzji częściowej wymiany

Cel: obniżenie poziomu żył Ht do 50-55% z powodu rozcieńczenia krwi (częściej tę metodę stosuje się w przypadku odwodnienia).

Częściowa transfuzja wymienna:

Cel: zmniejszenie lepkości krwi (zmniejszenie poziomu żył Ht do 50-55%) z powodu sukcesywnego zastępowania (złuszczania) krwi dziecka roztworami do infuzji o równej objętości (10-15 ml każdy) (patrz wzór do obliczania pożądanej objętości)

Wzór do obliczenia wymaganej objętości (ml) złuszczania - infuzji lub hemodylucji:

V (ml) = BCC dziecka (ml / kg) * (Ht dziecka - pożądany Ht) / Ht dziecka, gdzie

V (ml) - objętość przetoczenia częściowej wymiany (wlew)

Ht pożądane ≈ 55%

BCC dziecka urodzonego o czasie - 85-90 ml / kg

BCC wcześniaka - 95-100 ml / kg

Ht pożądane - 55%;

BCC dziecka - 100 ml / kg;

Masa ciała dziecka - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67, 6 ml. lub 17 ml. x 4 razy *

* Uwaga: Nie używaj techniki wahadła. Ta technika zwiększa ryzyko wystąpienia martwiczego zapalenia jelit. Konieczne jest jednoczesne wykonanie w równych objętościach złuszczania - transfuzji przy użyciu różnych naczyń.

Rozwiązania, które można zastosować do hemodylucji i transfuzji częściowej wymiany:

  • roztwór soli (0,85% roztwór chlorku sodu);
  • roztwór Ringera lub mleczan Ringera;
  • roztwory koloidalne na bazie skrobi hydroksyetylowej (HES) - 6%, 10% roztwór Reftanu (wskazaniem do stosowania tego roztworu jest hemodylucja, korekta zaburzeń hemodynamicznych, poprawa właściwości reologicznych krwi i inne). W neonatologii doświadczenie korzystania z małego.

! Nie używaj ludzkiego osocza (FFP).

Jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie wymiany transfuzji plazmy, mogą wystąpić zaburzenia neurologiczne: ogólne opóźnienie rozwojowe, dysleksja (upośledzenie mowy), upośledzony rozwój różnych rodzajów ruchu, ale transfuzja wymiany nie wyklucza możliwości zaburzeń neurologicznych.

Przy utajonej (bezobjawowej) policytemii wzrasta ryzyko zaburzeń neurologicznych.

    Czy jesteś studentem medycyny? Stażysta? Lekarz dziecięcy? Dodaj naszą stronę do sieci społecznościowych!

Polytythemia u dzieci i dorosłych

Choroba krwi, której towarzyszy zwiększona objętość krwinek czerwonych, nazywana jest policytemią. W zależności od przyczyn patologia dzieli się na prawdę (pierwotną) i wtórną.

Badane rozpowszechnienie prawdziwej policytemii można określić jako najniebezpieczniejszą grupę osób w średnim i starszym wieku, najczęściej są to mężczyźni. Rocznie rejestruje się od 4 do 5 przypadków pierwotnych na milion ludności.

U noworodków policytemia może wystąpić po raz drugi w odpowiedzi na niedotlenienie tkanek tlenem.

Rodzaje chorób

Rodzaje choroby wyróżniają się nasileniem przebiegu i głównym połączeniem z mechanizmem uszkodzenia narządów krwiotwórczych.

  • Prawdziwa policytemia jest zawsze przejawem nowotworowej proliferacji komórek, prekursorów normalnych czerwonych krwinek.
  • Wtórna policytemia powstaje pod wpływem różnych chorób, które powodują „pogrubienie” krwi.
  • czynnik odwodnienia (utrata płynów z częstych i obfitych wymiotów z cholerą, zatrucie, biegunka, duża powierzchnia oparzenia);
  • niedotlenienie (brak tlenu) spowodowane wspinaniem się po górach, gorączką, nadmiernym poceniem się z gorączką.

Wtórny stan jest klinicznym objawem innej choroby, na przykład salmonellozy lub czerwonki. W takim przypadku całkowita masa czerwonych krwinek u pacjentów pozostaje normalna.

W gorącym klimacie osoba traci dużo płynu z potem, w przypadku braku policytemii picia

Zmniejszenie części plazmy prowadzi do względnego przesunięcia w kierunku zwiększonej lepkości. Leczenie tej patologii zawsze wiąże się z kompensacją płynu w ciele. Prowadzi to do pełnego przywrócenia stosunku czerwonych krwinek i osocza.

Mechanizmy rozwoju policytemii

Odwodnienie i niedobór tlenu w tkankach zmuszają organizm ludzki do kompensacji produkcji hemoglobiny z powodu dodatkowej syntezy czerwonych krwinek (komórek nośnych cząsteczek tlenu). Ponadto czerwone krwinki wytwarzane przez szpik kostny mają prawidłowy kształt, objętość i wszystkie funkcje..

W przeciwieństwie do tego procesu prawdziwej policytemii towarzyszy mutacja komórek macierzystych w czerwonym szpiku kostnym. Zsyntetyzowane komórki należą do poprzedników czerwonych krwinek, nie pasują do wielkości, ciało nie potrzebuje dużej ilości.

Udowodniono związek wzrostu guza z dwiema populacjami komórek:

  • pierwszy rozwija się niezależnie (autonomicznie) od wadliwych przodków z powodu mutacji genetycznej;
  • drugi zależy od działania erytropoetyny, hormonu wytwarzanego przez nerki, który kontroluje nie tylko produkcję czerwonych krwinek, ale także ich prawidłowe różnicowanie fazowe.

„Wyzwolenie” mechanizmu aktywacji erytropoetyny wyjaśnia przywiązanie wtórnej policytemii do procesu nowotworowego.

Ogromna ilość niepotrzebnych komórek krwi prowadzi do jej pogrubienia i wywołuje zwiększoną zakrzepicę. Akumulacja w śledzionie, która nie ma czasu na niszczenie ukształtowanych elementów, prowadzi do zwiększenia jej masy, rozciągnięcia kapsułki.

Główne przyczyny i czynniki ryzyka

Główną przyczyną pierwotnej policytemii są mutacje odziedziczone genetycznie. Znaleziono geny odpowiedzialne za syntezę czerwonych krwinek i wykazujące szczególną wrażliwość na erytropoetynę. Podobną patologię uważa się za rodzinę, ponieważ występuje u krewnych. Jednym z wariantów zmian genetycznych jest patologia genów, kiedy zaczynają bardziej wychwytywać cząsteczki tlenu, ale nie przenoszą ich do tkanek.

Polytythemia rozwija się po raz drugi w wyniku przewlekłych chorób przewlekłych, które stymulują podwyższony poziom erytropoetyny. Obejmują one:

Artykuł pokrewny: Dlaczego można zwiększyć objętość płytek krwi??

  • przewlekłe choroby układu oddechowego z upośledzoną drożnością (obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma, rozedma płuc);
  • zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej z wadami serca, chorobą zakrzepowo-zatorową;
  • niewydolność serca w wyniku niedokrwienia, dekompensacja wad, konsekwencje arytmii;
  • niedokrwienie nerek w miażdżycy naczyń przywodzących, torbielowate zwyrodnienie tkanek.

W przypadku raka znaleziono odmiany nowotworów złośliwych, które aktywują produkcję erytropoetyny:

  • rak wątroby;
  • rak nerkowokomórkowy;
  • guz macicy;
  • nowotwór nadnerczy.

Zjawisko policytemii u palaczy występuje, gdy tlen w wdychanym powietrzu zastępuje się tlenkami węgla i innymi substancjami toksycznymi.

Czynniki ryzyka mogą obejmować:

  • stresujące sytuacje;
  • długi pobyt w górach;
  • profesjonalny kontakt z tlenkiem węgla podczas pracy bez masek ochronnych w garażu, kopalniach węgla, sklepach galwanicznych.

Objawy kliniczne

Objawy policytemii objawiają się w drugim etapie choroby. Początkowe objawy można wykryć tylko na podstawie badań laboratoryjnych. Często są ukryte za chorobą podstawową..

  • Pacjenci skarżą się na częste bóle głowy, zawroty głowy, uczucie „ciężkości” w głowie.
  • Swędzenie skóry zaczyna się stopniowo i staje się bolesne. Wyjaśnia to zwiększone uwalnianie przez komórki tuczne substancji podobnych do histaminy. Zazwyczaj zwiększone swędzenie podczas kąpieli pod prysznicem lub podczas kąpieli.
  • Zmiana koloru skóry - pacjenci wyróżniają się czerwoną opuchniętą twarzą, dłonie stają się fioletowe z niebieskawym odcieniem.
  • Ból palców występuje podczas dotykania przedmiotów.
  • Charakterystyczny jest znaczny wzrost skurczowego ciśnienia krwi (do 200 mm Hg. Art. I wyżej).
  • W związku z powiększeniem śledziony ból pojawia się w lewym podżebrzu. Wątroba reaguje również, gdy jest oglądana, znajduje się wystająca krawędź.
  • Ból kości (biodra, wzdłuż żeber).
  • Zmęczenie, skłonność do ostrych infekcji.
  • W końcowym etapie objawiają się objawy krwawienia: siniaki na ciele, krwawienia z nosa, dziąsła.
Jednym z objawów jest zaczerwienienie twarzy i wstrzyknięta twardówka

Chorobę można wykryć poprzez wykrycie zwiększonej zakrzepicy i kliniki udaru mózgu, ostrego zawału serca, objawów zatorowości w naczyniach krezki (ból brzucha).

Etapy kursu

Dla prawdziwej postaci charakterystyczne są 3 etapy przebiegu choroby:

  • początek choroby lub wzrost - zgodnie z objawami klinicznymi można wykryć tylko zmienione parametry laboratoryjne (erytrocytoza, podwyższone stężenie hemoglobiny i hematokryt), pacjent nie narzeka;
  • drugi - pojawiają się wszystkie objawy, charakterystyczne oznaki upośledzonego tworzenia krwi;
  • trzeci lub ostatni - niedokrwistość występuje z powodu wyczerpania szpiku kostnego, krwawienia wewnętrznego i zewnętrznego, gwałtownego wzrostu śledziony i wątroby, do objawów drugiego okresu dodaje się objawy krwotoku w mózgu.

Leczenie policytemii jest konstruowane syndromowo, w zależności od wykrytego okresu choroby.

Rozwój patologii u dzieci

W dzieciństwie policytemię najczęściej wykrywa się u noworodków (forma noworodkowa). Jest wykrywany w pierwszych 2 tygodniach życia dziecka. Powodem jest reakcja organizmu dziecka na przenoszony niedobór tlenu w macicy z powodu upośledzonego odżywiania łożyska.

Bliźnięta są szczególnie podatne na zmiany genetyczne. Z powodu niebieskiego zabarwienia skóry dziecka podejrzewa się go o wady serca, niewydolność oddechową, którym towarzyszy zwiększony poziom czerwonych krwinek. Hemoglobina wzrasta 20 razy.

Etapy choroby u noworodków są takie same jak u dorosłych. Dziecko z powodu bólu i swędzenia nie pozwala dotykać skóry. U dzieci inne pędy krwi cierpią znacznie szybciej: trombocytoza, pojawia się leukocytoza.

Dziecko nie przybiera na wadze, wyczerpanie pogarsza ogólny stan. W ostatnim etapie produkcja komórek odpornościowych ustaje. Dziecko może umrzeć na jakąkolwiek infekcję.

Rozpoznanie choroby opiera się na laboratoryjnym badaniu krwi:

  1. Podczas liczenia liczby czerwonych krwinek ich liczbę stwierdza się od 6,5 do 7,5 x 1012 na litr. Wskaźnikiem policytemii jest nadmiar całkowitej masy u mężczyzn 36, u kobiet 32 ​​ml / kg masy ciała.
  2. W tym samym czasie występuje leukocytoza, trombocytoza w pierwszych stadiach.
  3. Technik laboratoryjny widzi w rozmazie dużą liczbę prekursorów krwinek czerwonych (metamyelocytów)..
  4. Z testów biochemicznych należy zwrócić uwagę na wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej.
Nowoczesne wyposażenie pozwala szybko i obiektywnie zdiagnozować

Analiza szpiku kostnego pozwala postawić ostateczną diagnozę.

Leczenie

Ważne jest, aby wziąć pod uwagę główną przyczynę policytemii w schemacie leczenia. Jeśli wtórne zmiany mogą być kompensowane, ograniczone, leczenie proliferacji pierwotnych komórek nowotworowych jest bardzo trudne..

Ograniczenia trybu nie są wymagane, jeśli nie występują powikłania zakrzepowe..

W diecie musi znajdować się znaczna ilość płynów i ograniczenie żywności, która poprawia syntezę hemoglobiny, zawierającej dużo żelaza. Należą do nich: kurczak, wołowina, indyk, wątroba w dowolnej formie, ryby, płatki zbożowe - kasza gryczana i proso, jaja kurze. Buliony tłuste nie są pokazane. Zalecane nabiał.

Stosowane są leki hamujące aktywność szpiku kostnego (hydroksykarbamid, hydroksymocznik). Cytostatyki obejmują Mielosan, Mielobromol.

Upuszczanie krwi pozwala na krótki czas spowolnić patologiczny wpływ masy czerwonych krwinek

Dopuszczalne zmniejszenie hematokrytu podczas pobierania krwi do wskaźnika 46%. Przed pierwszą procedurą badane są wskaźniki krzepnięcia krwi, aspiryna, curantil są przepisywane, aby zapobiec ryzyku przylegania płytek krwi. Być może kroplówka Reopoliglukin, heparyna.

Objętość pojedynczego strzału wynosi do 500 ml (z towarzyszącą niewydolnością serca - 300). Procedury są przeprowadzane na kursie co drugi dzień..

Cytofereza - oczyszczanie krwi za pomocą specjalnych filtrów. Pozwala to opóźnić część czerwonych krwinek i zwrócić pacjentowi własne osocze.

Terapia na sposób ludowy

Leczenie ludowymi środkami na prawdziwą policytemię jest bardzo problematyczne, ponieważ taka metoda nie została jeszcze znaleziona. Dlatego lekarze zalecają, aby pacjenci nie korzystali z żadnych porad uzdrowiciela..

Najpopularniejsze z nich to wywary z żurawiny i ziół koniczyny. Przygotowuje się z nich herbatę leczniczą i pije przez cały dzień..

Prognoza

Prognozy dotyczące pierwotnej postaci choroby są bardzo złe: bez leczenia pacjenci żyją przez dwa lata, nigdy więcej. Śmierć następuje z powodu zakrzepicy lub krwawienia z uszkodzeniem mózgu..

Upuszczanie krwi i inne nowoczesne metody terapii pozwoliły pacjentom przedłużyć życie o 15 lat lub dłużej.

Ze zmianami niespodziewanie wykrytymi w badaniach krwi, nie od razu się bój. Dodatkowe badanie wyklucza przede wszystkim możliwość niewłaściwego przygotowania do analizy (po stresie, nocnej zmianie, posiłku). Może to znacząco wpłynąć na wyniki. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, tylko szybkie rozpoczęcie leczenia zapewni niezbędną pomoc..

Polytytemia

Polytythemia jest chorobą charakteryzującą się wzrostem objętości czerwonych krwinek we krwi. Choroba ta może być pierwotnie spowodowana lub wtórna w wyniku narażenia na niektóre podstawowe przyczyny. Zarówno pierwotna, jak i wtórna policytemia są dość groźnymi chorobami, które mogą prowadzić do poważnych konsekwencji..

Tak więc pierwotna lub prawdziwa policytemia objawia się, gdy w szpiku kostnym pojawia się substrat guza i zwiększona produkcja czerwonych krwinek. Dlatego w zaawansowanych stadiach zmiana ta zwiększa się i wypiera wszystkie inne substraty ze szpiku kostnego - progenitorów przyszłych komórek krwi.

Wtórna policytemia występuje w zupełnie innych sytuacjach, ale jedną z wiodących jest ogólna niedotlenienie (głód tlenu) organizmu. Zatem wtórna policytemia jest wskaźnikiem niektórych patologicznych procesów w ciele, powstających jako reakcja kompensacyjna.

Prawdziwa policytemia

Prawdziwa policytemia jest chorobą o czysto nowotworowym pochodzeniu. Podstawą tej choroby jest atak komórek macierzystych w czerwonym szpiku kostnym, a raczej komórek progenitorowych komórek krwi (zwanych również pluripotencjalnymi komórkami macierzystymi). W rezultacie liczba czerwonych krwinek i innych ukształtowanych elementów (płytek krwi i białych krwinek) gwałtownie wzrasta w ciele. Ale ponieważ ciało jest przystosowane do pewnej normy ich zawartości we krwi, wszelkie przekroczenie limitów pociąga za sobą pewne naruszenia w ciele.

Prawdziwa policytemia jest dość złośliwa i trudna do wyleczenia. Wynika to z faktu, że prawie niemożliwe jest wpłynięcie na główną przyczynę prawdziwej policytemii - zmutowanej komórki macierzystej o wysokiej aktywności mitotycznej (zdolność do dzielenia się).

Uderzającym i charakterystycznym objawem policytemii jest zespół mnogości. Wynika to z wysokiej zawartości czerwonych krwinek w łóżku. Zespół ten charakteryzuje się purpurowo-czerwonym kolorem skóry z silnym swędzeniem..

Prawdziwa policytemia ma trzy główne etapy, które są zlokalizowane zgodnie z aktywnością procesu. Pierwszy etap to etap wysoki. Na tym etapie powstaną pierwsze zmiany w szpiku kostnym i utworzą się zmienione obszary hematopoezy. Etap ciepła jest prawie niemożliwy do zidentyfikowania klinicznego. Najczęściej na tym etapie diagnoza prawdziwej policytemii odbywa się losowo, na przykład podczas przeprowadzania badań krwi w celu zdiagnozowania innej choroby.

Po etapie wysokości następuje etap objawów klinicznych: tutaj pojawią się wszystkie objawy kliniczne tej choroby, zespół Plethry, świąd, powiększona śledziona. Po etapie objawów klinicznych pojawi się ostatni etap - anemiczny. Dzięki temu zostaną ujawnione wszystkie te same objawy kliniczne, a do nich zostaną dodane objawy diagnostyczne „pustego” szpiku kostnego (z powodu ciągłego przerostu szpiku kostnego)..

Należy zauważyć, że prawdziwa policytemia jest groźną chorobą ze względu na jej powikłania. Zwiększona liczba czerwonych krwinek i płytek krwi doprowadzi do zwiększonej zakrzepicy i rozwoju zakrzepowych zmian w ciele. Ponadto wzrasta całkowite ciśnienie krwi, co może prowadzić do uporczywego nadciśnienia i udarów krwotocznych, a następnie krwotoku śródczaszkowego i śmierci.

Przyczyny policytemii

W przypadku policytemii głównym objawem będzie wzrost przepływu krwi, z różnych powodów, liczba czerwonych krwinek. Przyczyny tego mechanizmu będą zależeć od rodzaju policytemii. Rozróżnij bezwzględny i względny typ policytemii.

Przy absolutnej policytemii następuje bezpośredni wzrost objętości czerwonych krwinek we krwi. Bezwzględna policytemia obejmuje prawdziwą policytemię, policytemię w warunkach niedotlenienia i obturacyjne zmiany w płucach, niedotlenienie związane z uszkodzeniem nerek i nadnerczy. We wszystkich tych warunkach dochodzi do zwiększonej syntezy czerwonych krwinek..

W prawdziwej policytemii czerwone krwinki intensywnie syntetyzują guzy przerośnięte odcinki szpiku kostnego, niedotlenienie spowoduje wzrost odpowiedzi na liczbę czerwonych krwinek we krwi, a przy pewnym uszkodzeniu nerek synteza erytropoetyny, głównego hormonu odpowiedzialnego za rozpoczęcie tworzenia nowych czerwonych krwinek, może wzrosnąć..

Przy względnej policytemii objętość erytrocytów wzrośnie z powodu zmniejszenia objętości osocza. Zwykle osocze jest o około 5% większe niż komórki krwi. Wraz z utratą plazmy stosunek ten zostaje naruszony, plazma staje się mniejsza. Głównym paradoksem jest to, że przy względnej policytemii liczba czerwonych krwinek dosłownie się nie zmienia - pozostaje w normalnym zakresie. Ale ze względu na zmniejszenie się osocza krwi w stosunku osocza: elementów w kształcie jest ich więcej - ich „względna” liczba wzrasta.

Tak więc względne choroby zakaźne, takie jak cholera, czerwonka i salmonelloza, można przypisać względnej policytemii. Wraz z nimi obserwuje się ciężkie wymioty i biegunkę, co prowadzi do utraty znacznych wewnętrznych rezerw wody, w tym osocza, przez organizm. Ponadto oparzenia, a także narażenie na wysokie temperatury, które spowodują zwiększone pocenie się, mogą prowadzić do zmniejszenia objętości plazmy i rozwoju względnej policytemii.

Należy również zwrócić szczególną uwagę na dwie najczęstsze przyczyny policytemii: uszkodzenie guza w czerwonym szpiku kostnym i wpływ na syntezę czerwonych krwinek niedotlenienia.

Uszkodzenie guza czerwonego szpiku kostnego ma zasadnicze znaczenie dla rozwoju pierwotnej lub prawdziwej policytemii. W tego rodzaju policytemii dochodzi do mutacji na poziomie genomu komórek macierzystych i zaczyna on niekontrolowanie dzielić się, tworząc własne nowe klony nowotworowe. Należy tutaj zauważyć, że te pluripotencjalne komórki macierzyste są „alfa i omega” wszystkich przyszłych elementów krwi: czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Te pluripotencjalne komórki ulegają pewnym różnicom podczas wzrostu i tworzą trzy główne miejsca hematopoezy w zależności od liczby utworzonych elementów: erytrocytów, płytek krwi i leukocytów. Następnie z każdego kiełka stopniowo rodzą się przyszłe elementy..

Ale przy prawdziwej policytemii pluripotencjalna komórka macierzysta ma już defekt genetyczny i syntetyzuje dokładnie te same wadliwe kolejne komórki progenitorowe miejsc hematopoezy. W rezultacie komórki te są częścią krwiotwórczych kiełków i, podobnie jak ich przodkowie, intensywnie dzielą się, tworząc ogromną liczbę ukształtowanych elementów. W ten sposób powstają dwa procesy patologiczne z prawdziwą policytemią - przekroczenie normalnych poziomów czerwonych krwinek i jednoczesny rozrost (wzrost wielkości) dotkniętych obszarów hematopoezy.

Wpływ niedotlenienia na organizm wywiera na niego szereg patologicznych zjawisk, wśród których ważne jest rozwój wtórnej policytemii. Przyczyna wtórnej policytemii w niedotlenieniu wynika z faktu, że organizm próbuje zrekompensować brak tlenu w organizmie poprzez syntezę nowych czerwonych krwinek. Wynika to z wpływu niedotlenienia na nerki, podczas których ta ostatnia wytwarza specjalną substancję - erytropoetynę. To erytropoetyna wyzwala procesy różnicowania pluripotencjalnej komórki macierzystej w retikulocyty (prekursory czerwonych krwinek) i dalsze tworzenie nowych czerwonych krwinek. Dlatego, gdy hipoksja działa na hematopoezę, można prześledzić następującą zależność: im silniejszy jej wpływ na organizm, tym bardziej erytropoetyna będzie syntetyzowana przez nerki, i tym bardziej czerwone krwinki będą działać w szpiku kostnym, syntezując nowe czerwone krwinki.

Objawy policytemii

Głównym i być może najważniejszym objawem policytemii będzie tak zwany „zespół Plethry”. Zespół ten jest spowodowany wzrostem objętości wszystkich komórek krwi i ogólnym przekrwieniem.

Zespół mnogości opiera się na skargach samych pacjentów, a także na naruszeniach, które można ustalić na podstawie obiektywnych badań.

Wśród skarg pacjentów głównymi wskaźnikami zespołu mnogiego będą uporczywe bóle głowy, na przemian z zawrotami głowy. Ponadto zespołowi mnogiemu zawsze towarzyszą skargi pacjentów na swędzenie skóry. Jego występowanie tłumaczy się faktem, że przy prawdziwej policytemii dochodzi do masowej syntezy przez komórki tuczne specjalnych substancji - prostaglandyn i histamin, które, działając na receptory histaminowe, doprowadzą do pojawienia się silnego, czasem nawet nieznośnego swędzenia skóry. Nawiasem mówiąc, jednym z klasycznych i charakterystycznych dla policytemii będzie szczególny charakter tego swędzenia skóry - może wzrosnąć kilka razy po kontakcie skóry z wodą (podczas kąpieli, kąpieli, a nawet po prostym myciu). Ale ważne jest, aby wiedzieć, że mnóstwo jest oznaką czysto prawdziwej policytemii. W przypadku wtórnej policytemii kolor skóry nie ulegnie tak znaczącym zmianom..

Oprócz wyżej opisanych dolegliwości pacjenci będą również wskazywać zmiany w dłoniach. Zmiany te nazywane są erytromelalgią. Skóra dłoni będzie miała charakterystyczny „czerwono-cyjanotyczny” kolor. Ponadto odbarwieniu dłoni i palców będzie towarzyszył silny ból w dotkniętych obszarach, który pojawi się przy każdym kontakcie z dowolną powierzchnią. Przyczyna tego stanu jest taka sama, jak w przypadku swędzenia skóry - wytwarzanie dużej ilości histamin.

Obiektywnie można ustalić obecność u pacjentów z policytemią określonego koloru - skóra będzie niebieskawo-czerwona, czasem nawet wiśniowa. Ujawnione zostaną również znaczące zmiany w układzie sercowo-naczyniowym. Najbardziej charakterystyczne będą: nadciśnienie i rozwój zakrzepicy. Charakterystycznym objawem zmian ciśnienia krwi podczas policytemii będzie wzrost skurczowego ciśnienia krwi powyżej 200 mm RT.

Drugim zespołem z policytemią będzie zespół mieloproliferacyjny. Ten kompleks objawów jest bardziej charakterystyczny właśnie dla prawdziwej lub pierwotnej policytemii. Zespołowi temu towarzyszy wzrost śledziony lub wątroby. Jego głównym powodem jest to, że śledziona w ciele pełni funkcję tak zwanego „składu” lub „magazynu” czerwonych krwinek. Zwykle w śledzionie czerwone krwinki kończące swój cykl życia są niszczone. Ale ponieważ w przypadku policytemii liczba czerwonych krwinek może czasami przekraczać normę dziesiątki razy, liczba czerwonych krwinek gromadzących się w śledzionie jest ogromna. W rezultacie dochodzi do rozrostu śledziony i jej wzrostu. Skargi pacjentów na osłabienie, zwiększone zmęczenie, a także ból w cewkach i lewym podżebrzu również zwiększą powiększenie śledziony w zespole proliferacji szpiku. Objawy bólowe tłumaczy się jedynie proliferacją miejsc krwiotwórczych i przerostem śledziony zmienionym przez nowotwór.

Ponadto przy każdej policytemii mogą pojawić się objawy związane ze wzrostem lepkości krwi. Obejmują one małe i duże zakrzepice, rozwój udarów i zawałów serca, a także oddzielenie skrzepu krwi, a następnie rozwój zatorowości płucnej.

Ale oprócz wyżej opisanych objawów policytemii, bezpośrednio związanych z patogenezą tej choroby, mianowicie wzrostu liczby czerwonych krwinek w krwioobiegu i późniejszych zmian w tym stanie, istnieją również objawy - oznaki głównych chorób, które doprowadziły do ​​rozwoju wtórnej policytemii. Takimi objawami mogą być sinica (akrocyjanoza i powszechna sinica) z podstawowymi przyczynami wtórnej policytemii z układu oddechowego (najczęściej przewlekłe obturacyjne zmiany w układzie płucnym mogą prowadzić do jej pojawienia się) oraz skutki ogólnego niedotlenienia organizmu. Można również wykryć objawy niewydolności nerek lub uszkodzenia guza, co może również powodować wtórną policytemię.

Ponadto nie wolno nam zapominać o wpływie czynników zakaźnych na główny mechanizm rozwoju policytemii. Głównymi możliwymi objawami zakaźnej wtórnej policytemii będą obfita biegunka i wymioty, co doprowadzi do gwałtownego zmniejszenia objętości osocza, co oznacza niespecyficzny wzrost liczby czerwonych krwinek.

Polytytemia noworodka

Pierwsze oznaki rozwoju policytemii można również zaobserwować u noworodków. W policytemii noworodka występuje reakcja organizmu dziecka na niedotlenienie wewnątrzmaciczne, które może rozwinąć się z powodu niewydolności łożyska. W odpowiedzi ciało dziecka, próbując skorygować niedotlenienie, zaczyna syntetyzować zwiększoną liczbę czerwonych krwinek. Dokładnie taki sam niedobór tlenu jak czynnik wyzwalający niedotlenienie noworodków można zaobserwować w obecności noworodkowych „niebieskich” wrodzonych wad serca lub chorób płuc.

Oprócz policytemii wywołanej przez układ oddechowy u noworodków, a także u dorosłych, może rozwinąć się prawdziwa policytemia. Bliźnięta mogą być szczególnie zagrożone..

Ta choroba występuje w pierwszych tygodniach życia noworodka, a pierwszymi oznakami będzie znaczny wzrost hematokrytu (do 60%) i wzrost hemoglobiny o 22 razy.

Noworodkowa policytemia ma kilka etapów przebiegu klinicznego: etap początkowy, etap proliferacji i etap wyczerpania.

Na początkowym etapie policytemia praktycznie nie objawia się i rozwija bez żadnych objawów klinicznych. Ponadto na tym etapie można określić obecność policytemii u dziecka tylko poprzez badanie parametrów krwi obwodowej: hematokrytu, hemoglobiny i poziomu czerwonych krwinek.

Etap proliferacji ma znacznie jaśniejszą klinikę. Na tym etapie dziecko ma powiększoną wątrobę i śledzionę. Rozwijają się zjawiska mnogie: powłoki skóry stają się charakterystycznym „wybielająco czerwonym” odcieniem, niepokojem dziecka podczas dotykania skóry. Zakrzepica zostanie dodana do zespołu pletorycznego. W analizach nastąpi zmiana liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i przesunięć leukocytów. Ponadto wskaźniki wszystkich komórek krwi mogą wzrosnąć - zjawisko to nazywa się panmielozą.

Na etapie wyczerpania dziecko nadal będzie miało objawy wzrostu śledziony i wątroby, pojawi się znaczna utrata masy ciała, astenizacja i wyczerpanie.

Takie zmiany kliniczne są bardzo trudne dla noworodka i mogą prowadzić do nieodwracalnych zmian, a następnie śmierci. Ponadto prawdziwa policytemia noworodka może prowadzić do procesów stwardnienia w szpiku kostnym, ponieważ ze względu na stały wzrost komórek nowotworowych w szpiku kostnym normalnie funkcjonująca tkanka krwiotwórcza jest zastępowana, a tkanka łączna zastępowana. Ponadto zjawisko to może prowadzić do zakłócenia produkcji niektórych rodzajów białych krwinek, które są odpowiedzialne za obronę immunologiczną organizmu dziecka. W rezultacie u noworodka mogą rozwinąć się ciężkie infekcje bakteryjne, które powodują ich śmierć..

Leczenie policytemii

Dla właściwego leczenia policytemii ważne jest ustalenie pierwotnej przyczyny, która stała się czynnikiem wyjściowym w rozwoju tej patologii. Różnica w wpływie na główny czynnik wyzwalający policytemię będzie miała zasadnicze znaczenie w schemacie leczenia. Na przykład w przypadku wtórnej policytemii eliminują jej pierwotną przyczynę, aw przypadku prawdziwej policytemii próbują wpływać na komórki nowotworowe i powstrzymywać skutki zwiększonej produkcji komórek - komórek krwi.

Prawdziwa policytemia jest dość trudna do leczenia. Wystarczająco trudno jest działać na komórki nowotworowe i zatrzymać ich aktywność. Ponadto podstawą powołania terapii policytemii mającej na celu zahamowanie metabolizmu komórek nowotworowych jest wiek. Tak więc, pacjenci z prawdziwą policytemią, którzy są w wieku poniżej 50 lat, mianowanie niektórych leków jest surowo zabronione, są przepisywane tylko tym pacjentom, których wiek wynosi 70 lat. Najczęściej leki mielosupresyjne są stosowane w celu zahamowania procesu nowotworowego: hydroksymocznik, hydrea, hydroksykarbamid.

Ale oprócz bezpośredniego wpływu na nowotwór w szpiku kostnym ważne jest również radzenie sobie z konsekwencjami zwiększonej zawartości komórek krwi. Przy dużej liczbie czerwonych krwinek procedura upuszczania krwi jest niezwykle skuteczna. Ponadto procedura ta prowadzi do leczenia prawdziwej policytemii. Głównym celem, który ma zostać zastosowany do upuszczania krwi z prawdziwą policytemią, jest zmniejszenie hematokrytu do 46%. Pojedyncza objętość krwi, która jest zwykle usuwana podczas zabiegu, odpowiada około 500 ml. W obecności niektórych patologii (na przykład dysfunkcji układu sercowo-naczyniowego) objętość ta zmniejsza się do 300-350 ml.

Przed pierwszą procedurą upuszczania krwi pacjentom przydzielana jest cała seria badań mających na celu określenie wskaźników hemoglobiny, ustalenie dokładnej liczby czerwonych krwinek, hematokrytu, a także określenie wskaźników krzepnięcia. Wszystkie te wskaźniki są niezbędne do prawidłowego obliczenia częstotliwości zabiegu, ilości pobranej krwi i obliczenia wskaźników docelowych (zwłaszcza hematokrytu).

Przed rozpoczęciem pierwszego upuszczania krwi pacjentowi przepisuje się leki - leki przeciwpłytkowe: aspiryna lub Curantil. Nawiasem mówiąc, te same leki są przepisywane do stosowania w ciągu kilku tygodni po zakończeniu procedur. Przed samym upuszczeniem krwi pacjentowi przepisuje się również wprowadzenie reopoliglukiny z heparyną, aby poprawić stan agregacji krwi. Zazwyczaj procedury są przeprowadzane z priorytetem raz na dwa dni.

Kolejnym bardziej zaawansowanym sposobem leczenia prawdziwej policytemii jest cytofereza. Ta procedura polega na podłączeniu pacjenta do specjalnego aparatu z filtrami oczyszczającymi. Cewnikując żyły obu rąk, układ krążenia pacjenta jest zamknięty na tym urządzeniu w taki sposób, że krew przepływa z jednej żyły do ​​urządzenia, przechodzi przez filtry i wraca do drugiej żyły. Aparat odwirowuje wchodzącą krew i „odchwaszcza” część czerwonych krwinek, przywracając pacjenta do osocza. Zatem aparat ten usuwa nadmierną liczbę czerwonych krwinek z krwiobiegu u pacjentów z prawdziwą policytemią.

Jak wspomniano powyżej, wtórną policytemię wyleczy się, gdy podstawową przyczynę, która spowodowała policytemię, wyleczy się i wyeliminuje. W przypadku niedotlenionych przyczyn policytemii zalecana jest intensywna terapia tlenowa, a także eliminacja ewentualnego czynnika niedotlenienia. W przypadku policytemii, która rozwinęła się w wyniku chorób zakaźnych, sam czynnik zakaźny jest najpierw eliminowany przez przepisywanie antybiotyków, aw przypadku utraty dużych objętości płynu wykonuje się zastępcze dożylne infuzje roztworów koloidalnych.

Rokowanie policytemii zależy bezpośrednio od jej rodzaju i terminowości leczenia. Prawdziwa policytemia jest chorobą o cięższym rokowaniu: ze względu na trudność jej leczenia i ciągły wzrost liczby czerwonych krwinek, tacy pacjenci są stale zmuszani do kontynuowania terapii hemoeksfuzyjnej. Ponadto u tych pacjentów występuje wysokie ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, udaru mózgu i nadciśnienia. Rokowanie wtórnej policytemii zależy od jej pierwotnej choroby. Ponadto skuteczność jego eliminacji zależy od wczesnej diagnozy i wyznaczenia odpowiedniego leczenia.

To jest policytemia. Polytythemia: objawy i leczenie

Polytythemia jest przewlekłą chorobą, w której zwiększa się zawartość czerwonych krwinek (czerwonych krwinek) we krwi. Ponadto przy tej patologii u 70% pacjentów wzrasta liczba płytek krwi i białych krwinek.

Choroba nie występuje często - rocznie na milion osób rejestruje się nie więcej niż pięć przypadków. Najczęściej policytemia choroby rozwija się u osób w średnim wieku i starszych. Według statystyk mężczyźni cierpią na tę patologię pięć razy częściej niż kobiety. Dzisiaj rozważamy bardziej szczegółowo taki stan, jak policytemia, objawy i leczenie patologii zostaną opisane poniżej.

Przyczyny choroby

Polytythemia nie jest chorobą złośliwą. Do chwili obecnej dokładne przyczyny dolegliwości nie są znane. Uważa się, że rozwój patologii powoduje mutację określonego enzymu szpiku kostnego. Zmiany genów prowadzą do nadmiernego podziału i wzrostu wszystkich komórek krwi, a zwłaszcza czerwonych krwinek.

Klasyfikacja choroby

Istnieją dwie grupy choroby:

Prawdziwa policytemia lub choroba Wakeza, która z kolei dzieli się na pierwotną (to znaczy działa jako niezależna choroba) i wtórną (wtórna policytemia rozwija się z powodu przewlekłych chorób płuc, nowotworów, wodonercza, uniesienia).

Względna policytemia (stresująca lub fałszywa) - w tym stanie poziom czerwonych krwinek pozostaje w normalnym zakresie.

Polytythemia: objawy choroby

Bardzo często choroba przebiega bezobjawowo. Czasami, w wyniku badania z zupełnie innych powodów, prawdziwą policytemię można przypadkowo wykryć. Objawy, na które powinniśmy zwrócić uwagę, rozważamy dalej.

Żyły odpiszczelowe

Z policytemią na skórze, najczęściej na szyi, pojawiają się przedłużone żyły odpiszczelowe. Dzięki tej patologii skóra staje się czerwonawo-wiśniowym odcieniem, co jest szczególnie widoczne w otwartych obszarach ciała - szyi, dłoni, twarzy. Błona śluzowa warg i języka ma niebiesko-czerwony kolor, białka oczu wydają się być zalane krwią.

Przelew czerwonych krwinek bogatych w czerwone krwinki wszystkich powierzchownych naczyń i spowolnienie jego właściwości reologicznych (prędkość ruchu) powoduje takie zmiany, w wyniku których główna część hemoglobiny (czerwony pigment) przechodzi w swoją przywróconą formę (tj. Ulega zmianom chemicznym) i zmienia kolor.

Swędząca skóra

U prawie połowy pacjentów z policytemią występuje silne swędzenie skóry, szczególnie objawiające się po ciepłej kąpieli. Zjawisko to działa jako swoisty znak prawdziwej policytemii. Swędzenie występuje z powodu uwalniania substancji czynnych do krwi, w szczególności histaminy, która jest zdolna do rozszerzania naczyń włosowatych skóry, co prowadzi do zwiększonego krążenia w nich i pojawienia się określonych wrażeń.

Erythromelalagia

Zjawisko to charakteryzuje się krótkotrwałym silnym bólem w okolicy palców. Powoduje wzrost poziomu płytek krwi w małych naczyniach ręki, w wyniku czego powstają liczne mikrozakrzepy, zatykając tętniczki i blokując przepływ krwi do tkanek palców. Zewnętrznymi objawami tego stanu są zaczerwienienie i pojawienie się niebieskawych plam na skórze. Aby zapobiec zakrzepicy, zaleca się przyjmowanie aspiryny..

Śledziony (powiększenie śledziony)

Oprócz śledziony wątroba może również zmienić, a raczej jej rozmiar. Narządy te są bezpośrednio zaangażowane w tworzenie i niszczenie komórek krwi. Wzrost stężenia tego ostatniego prowadzi do wzrostu wielkości wątroby i śledziony.

Wrzody dwunastnicy i żołądka

Tak poważna patologia chirurgiczna rozwija się z powodu zakrzepicy małych naczyń błony śluzowej przewodu pokarmowego. Wynikiem ostrej niewydolności krążenia jest martwica (martwica) odcinka ściany narządu i powstawanie wrzodu trawiennego w jego miejscu. Ponadto zmniejsza się odporność żołądka na Helicobacter (mikroorganizm, który powoduje zapalenie żołądka i wrzody).

Zakrzepy w dużych naczyniach

Żyły kończyn dolnych są bardziej podatne na tę patologię. Zakrzepy, odrywając się od ściany naczynia, mogą omijać serce, przenikać do krążenia płucnego (płuc) i wywoływać zatorowość płucną (zatorowość płucna) - stan niezgodny z życiem.

Krwawienie dziąseł

Pomimo faktu, że liczba płytek krwi w krwi obwodowej zmienia się, a jej krzepliwość wzrasta, z policytemią może wystąpić krwawienie dziąseł.

Dna

Wraz ze wzrostem poziomu kwasu moczowego jego sole osadzają się w różnych stawach i wywołują ostry zespół bólowy.

  • Ból kończyn Taki objaw powoduje uszkodzenie tętnic nóg, ich zwężenie, aw rezultacie zaburzenia krążenia. Ta patologia nazywa się „zatarciem zapalenia tętnic”.
  • Ból płaskich kości. Zwiększona aktywność szpiku kostnego (miejsca rozwoju komórek krwi) wywołuje wrażliwość płaskich kości na stres mechaniczny.

Pogorszenie ogólnego stanu organizmu

W przypadku choroby, takiej jak policytemia, objawy mogą być podobne do objawów innych patologii (na przykład anemii): bóle głowy, ciągłe zmęczenie, szum w uszach, zawroty głowy, migotanie „gęsiej skórki” przed oczami, duszność, zaczerwienienie krwi do głowy. Wzrost właściwości lepkości krwi aktywuje reakcję kompensacyjną naczyń krwionośnych, w wyniku czego następuje wzrost ciśnienia krwi. Przy tej patologii często obserwuje się powikłania w postaci niewydolności serca i mikrokardiosklerozy (zastąpienie tkanki mięśniowej serca tkanką łączną, która wypełnia defekt, ale nie spełnia niezbędnych funkcji).

Diagnostyka

Na policytemię ujawniają się wyniki ogólnego badania krwi, w którym stwierdzono:

zwiększona liczba czerwonych krwinek z 6,5 do 7,5 • 10 ^ 12 / l;

zwiększony poziom hemoglobiny - do 240 g / l;

całkowita objętość czerwonych krwinek (OOE) przekracza 52%.

Ponieważ liczby czerwonych krwinek nie można obliczyć na podstawie pomiarów powyższych wartości, do pomiaru używa się diagnostyki radionuklidowej. Jeśli masa czerwonych krwinek przekracza 36 ml / kg u mężczyzn i 32 ml / kg u kobiet, to niezawodnie wskazuje na obecność choroby Wakeza.

W przypadku policytemii zachowana jest morfologia czerwonych krwinek, to znaczy nie zmieniają one swojego normalnego kształtu i wielkości. Jednak wraz z rozwojem niedokrwistości w wyniku zwiększonego krwawienia lub częstego upuszczania krwi obserwuje się mikrocytozę (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek).

Polytythemia: leczenie

Dobry efekt terapeutyczny ma upuszczanie krwi. Zaleca się, aby co tydzień pobierać 200–300 ml krwi, aż poziom OOE spadnie do pożądanej wartości. Jeśli istnieją przeciwwskazania do upuszczania krwi, możesz przywrócić procent czerwonych krwinek, rozcieńczając krew, dodając do niej płynną część (roztwory o wysokiej masie cząsteczkowej podaje się dożylnie).

Należy pamiętać, że dość często upuszczanie krwi prowadzi do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza, w której obserwuje się odpowiednie objawy i wzrost zawartości płytek krwi.

W przypadku takiej dolegliwości, jak prawdziwa policytemia, leczenie obejmuje przestrzeganie określonej diety. Zaleca się ograniczenie stosowania produktów mięsnych i rybnych, ponieważ zawierają one dużą ilość białka, które aktywnie stymuluje aktywność narządów krwiotwórczych. Tłuste potrawy należy również wyrzucić. Cholesterol przyczynia się do rozwoju miażdżycy, w wyniku czego powstają skrzepy krwi, które w dużych ilościach już powstają u osób cierpiących na policytemię.

W przypadku tej choroby zaleca się preferowanie produktów mlecznych i roślinnych, a także ograniczenie aktywności fizycznej.

Ponadto, jeśli zdiagnozowano policytemię, leczenie może obejmować chemioterapię. Zastosuj go ze zwiększoną trombocytozą i silnym świądem. Z reguły jest to „czynnik cytoredukcyjny” (preparat „hydroksykarbamid”).

Do niedawna zastrzyki radioaktywnych izotopów (zwykle fosforu-32) stosowano do tłumienia szpiku kostnego. Dzisiaj coraz częściej odmawiają takiego leczenia ze względu na dużą szybkość konwersji białaczkowej.

Terapia obejmuje również iniekcje interferonu Anagrelid stosuje się w leczeniu wtórnej trombocytozy..

Przy tej patologii przeszczep szpiku kostnego jest bardzo rzadki, ponieważ policytemia jest chorobą, która nie jest śmiertelna, pod warunkiem, oczywiście, odpowiedniego leczenia i ciągłego monitorowania.

Polytythemia u noworodka

Polytythemia to patologia, której objawy można wykryć u noworodków. Ta choroba jest odpowiedzią miękiszu na wcześniejsze niedotlenienie, które może wywołać niewydolność łożyska. Ciało dziecka zaczyna syntetyzować dużą liczbę czerwonych krwinek, aby skorygować niedotlenienie.

Oprócz oddychania noworodki mogą rozwinąć prawdziwą policytemię. Szczególnie zagrożone są bliźnięta..

Polytythemia u noworodka rozwija się w pierwszych tygodniach życia, jego pierwszymi objawami są wzrost hematokrytu (do 60%) i znaczny wzrost hemoglobiny.

Noworodkowa policytemia ma kilka etapów przebiegu: początkowy, etap polperacji i wyczerpania. Opiszemy je krótko.

Początkowy etap choroby praktycznie nie ma objawów klinicznych. Na tym etapie możliwe jest wykrycie policytemii u dziecka tylko poprzez badanie parametrów krwi obwodowej: hematokrytu, hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Powiększenie wątroby i śledziony rozwija się na etapie polperacji. Obserwuje się zjawiska mnogie: powłoki skóry zyskują charakterystyczny „płatkowo-czerwony” odcień, dziecko niepokoi się dotykając skóry. Zespół pletoryczny uzupełnia zakrzepica. W analizach występuje zmiana liczby czerwonych krwinek, płytek krwi i przesunięć leukocytów. Wskaźniki wszystkich komórek krwi mogą również wzrosnąć, zjawisko to nazywa się „panmielozą”.

Etap wyczerpania charakteryzuje się znaczną utratą masy ciała, osłabieniem i wyczerpaniem..

Dla noworodka takie zmiany kliniczne są niezwykle trudne i mogą powodować nieodwracalne zmiany, a następnie śmierć. Polytythemia może powodować naruszenie produkcji pewnego rodzaju białych krwinek, które są odpowiedzialne za układ odpornościowy organizmu. W rezultacie u dziecka rozwijają się poważne infekcje o charakterze bakteryjnym, prowadzące do śmierci.

Po przeczytaniu tego artykułu dowiedziałeś się więcej o patologii, takiej jak policytemia. Objawy i leczenie zostały przez nas zbadane tak szczegółowo, jak to możliwe. Mamy nadzieję, że podane informacje są pomocne. Uważaj i bądź zdrowy!

Ważne Jest, Aby Zdawać Sobie Sprawę Z Dystonią

  • Tętniak
    Co to są ostre hemoroidy i jak łagodzić ból w domu
    Ostre hemoroidy to koncepcja wspierana przez Federację Rosyjską na zalecenie Centrum Badań Koloproktologii. Większość autorów łączy w sobie 2 odmiany przebiegu choroby: zakrzepicę hemoroidalnych węzłów i naruszenie wytrąconych formacji.
  • Nacisk
    HCT w badaniu krwi
    Leczenie niskiego hematokrytuHematokryt w analizie poniżej normy wynika z nadmiernego nawodnienia. Oznacza to, że występuje zatrucie nerek, choroba zakaźna lub wirusowa..Aby złagodzić ten stan, konieczne jest ukierunkowanie wszelkich wysiłków w celu wyeliminowania dolegliwości.
  • Puls
    Jak obniżyć bilirubinę we krwi
    Jak obniżyć poziom bilirubiny we krwiPrzede wszystkim powinieneś skonsultować się z lekarzem, ale jeśli nie ma takiej możliwości, możesz skorzystać z innych opcji, właściwego żywienia i metod alternatywnych.
7 października 2015 / Komentarze 0