Interwał Q-T

Przedział Q-T jest mierzony od początku kompleksu QRS do końca fali T..

Wartość interwału Q-T

Przede wszystkim ten przedział odzwierciedla powrót komór ze stanu podniecenia do stanu spoczynku (repolaryzacja komór). Normalna wartość odstępu Q-T zależy od częstości akcji serca. Wraz ze wzrostem częstotliwości rytmu [skrócenie odstępu R-R (odstęp między kolejnymi kompleksami QRS)] charakterystyczne jest skrócenie odstępu Q-T, a spowolnienie rytmu (wydłużenie odstępu R-R) - wydłużenie odstępu Q-T.

Zasady pomiaru odstępu Q-T

Przedział Q-T należy mierzyć na tym odprowadzeniu elektrokardiogramu (patrz rozdział „odprowadzenia EKG”), gdzie jego długość jest maksymalna. Konieczne jest zmierzenie kilku przedziałów i obliczenie ich średniej wartości.

Po wydłużeniu odstępu Q-T pomiar jest często trudny ze względu na niedostrzegalne połączenie końca fali T z falą U. W rezultacie można zmierzyć odstęp Q-U zamiast Q-T.

Na stole. 2-1 pokazują przybliżone wartości górnej granicy normy odstępu Q-T dla różnych częstotliwości rytmu serca. Niestety nie istnieje łatwiejszy sposób ustalenia normalnej wartości Q-T. Proponowany jest inny wskaźnik - skorygowany odstęp Q-T w zależności od częstotliwości rytmu. Skorygowany odstęp Q-T (Q-TK.) można uzyskać, dzieląc czas trwania rzeczywistego odstępu Q-T przez pierwiastek kwadratowy z wartości odstępu R-R (obie wartości podano w sekundach):

QTdo = (QT) ÷ (√RR)

Zwykle odstęp Q-T nie przekracza 0,44 s. Aby obliczyć odstęp Q-T, w zależności od częstotliwości rytmu, zaproponowano inne wzory, ale nie wszystkie są uniwersalne. Wielu autorów nazwało górną granicę Q-T y mężczyzn 0,43 s, dla kobiet - 0,45 s.

Zasada. Przy częstości akcji serca do 80 na minutę skorygowany odstęp Q-T przekraczający połowę przedziału R-R jest zawsze wydłużany. Ważne jest, aby przy częstości akcji serca poniżej 80 na minutę odstęp Q-T mógł być mniejszy niż połowa R-R i być znacznie wydłużony. Przy częstości akcji serca większej niż 80 na minutę interwał Q-T, który jest większy niż połowa interwału R-R, niekoniecznie jest wydłużony (patrz tabela 2-1).

Zmiany długości odstępu Q-T

Wiele czynników może przyczynić się do patologicznego wydłużenia odstępu Q-T (ryc. 2-13).

Na przykład niektóre leki przeciwarytmiczne (amiodaron, dizopiramid, dofetilid, ibutilid, prokainamid, chinidyna, sotalol), trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (fenotiazyny, pentamidyna itp.) Mogą wydłużyć jego czas trwania. Zakłócenia metabolizmu elektrolitów (obniżone stężenie potasu, magnezu lub wapnia) są również uważane za ważny powód wydłużenia odstępu Q-T..

Hipotermia przyczynia się również do jej wydłużania poprzez spowolnienie repolaryzacji komórek mięśnia sercowego. Innymi przyczynami wydłużania odstępu Q-T są niedokrwienie, zawał mięśnia sercowego (szczególnie w ostrym stadium) i krwotoki podpajęczynówkowe. Zwiększenie czasu trwania odstępu Q-T predysponuje do rozwoju zagrażających życiu arytmii komorowych [częstoskurcz komorowy (VT) typu piruetowego (torsades de pointes)]. Diagnostyka różnicowa stanów z wydłużonym odstępem Q-T została opisana w rozdz. 24.

Blog EKG

To jest moje streszczenie EKG. Próbuję tu opisać interesujące przypadki i obserwacje, które są słabo opisane w podręcznikach EKG, a także wyniki ostatnich badań związanych z EKG. Strona nie jest przewodnikiem do nauki podstaw, powielania zawartości podręczników, myślę, że nie ma to sensu. Pytania i sugestie do skrzynki pocztowej: [email protected]

Blog EKG

Sobota, 26 października 2013 r.

Wydłużony odstęp QT

  • Mniej zwracamy uwagę na odstęp QT, gdy w EKG dominują inne wyniki. Ale jeśli jedyną nieprawidłowością w EKG jest wydłużony odstęp QT, powinieneś pomyśleć o trzech najczęstszych przyczynach:
NARKOTYKI (leki przeciwarytmiczne z grup Ia i III, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne)
ZABURZENIA ELEKTROLITYCZNE (hipokaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia)
Ostra patologia układu nerwowego (rozległy zawał mózgu, wkładka, SAH i inne przyczyny podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego)
  • Hiperkalcemia prowadzi do skrócenia odstępu QT. Hiperkalcemia jest trudna do rozpoznania w EKG i zaczyna objawiać się tylko przy bardzo wysokich wartościach wapnia w surowicy (> 12 mg / dl).
  • Inne, rzadziej występujące przyczyny wydłużenia odstępu QT to niedokrwienie, zawał mięśnia sercowego, blokada wiązki His, hipotermia, zasadowica.
  • Aby zmierzyć odstęp QT, wybierz odprowadzenie, w którym koniec fali T jest najlepiej widoczny (zwykle jest to odprowadzenie II), lub odprowadzenie, w którym odstęp QT będzie najdłuższy (V2-V3).
  • Klinicznie często wystarcza rozróżnienie między normalnym, granicznym lub wydłużonym odstępem QT..
  • Duże fale U nie powinny być uwzględniane w pomiarze odstępu QT.
  • Istnieje kilka formuł używanych do oceny QTc.
  • Na podstawie wzoru Bazetta obliczono czynniki, aby łatwiej ustalić korektę QT do częstotliwości:

    Pomnóż przez 1,0 przy częstotliwości rytmu

60 uderzeń na minutę Pomnóż 1,1 przy częstotliwości rytmu

75 uderzeń / min Pomnóż przez 1,2 przy częstotliwości rytmu

85 bpm Pomnóż przez 1,3 przy częstotliwości rytmu

Skorygowane obliczenia QT

Aby obliczyć następujące parametry, wypełnij wszystkie pola:

Ważna informacja:

  • Formuła Bazetta może być stosowana u pacjentów z częstością akcji serca od 60 do 100 uderzeń na minutę. W przypadku tachykardii lub bradykardii wartości mogą być zniekształcone..
  • W przypadku tętna poniżej 60 lub powyżej 100 uderzeń na minutę definicję skorygowanego odstępu QT należy obliczyć za pomocą wzoru Framingham.
  • Normalne wartości skorygowanej QT: 320-430 dla mężczyzn i 320-450 dla kobiet.

Wydłużenie odstępu QT

Artykuł poświęcony jest wrodzonemu i nabytemu zespołowi EKG o przedłużonym odstępie QT, a także amiodaronowi, jako najczęstszej medycznej przyczyny tego stanu..

Zespół wydłużenia odstępu QT jest kombinacją wydłużonego odstępu QT standardowego EKG i zagrażającego życiu polimorficznego częstoskurczu komorowego (torsade de pointes - „piruet”). Napadowe częstoskurcz komorowy typu „piruet” manifestują się klinicznie epizodami utraty przytomności i często powodują migotanie komór, które jest bezpośrednią przyczyną nagłej śmierci.

Czas trwania odstępu QT zależy od częstości akcji serca i płci pacjenta. Dlatego nie używają wartości bezwzględnej, ale skorygowaną wartość odstępu QT (QTc), która jest obliczana na podstawie wzoru Bazetta:

gdzie: RR to odległość między sąsiednimi zębami R na EKG w sekundach. ;

K = 0,37 dla mężczyzn i K = 0,40 dla kobiet.

Wydłużenie odstępu QT jest diagnozowane, jeśli czas trwania QTc przekracza 0,44 s.

Ustalono, że zarówno wrodzone, jak i nabyte formy wydłużania odstępu QT są predyktorami śmiertelnych zaburzeń rytmu, które z kolei prowadzą do nagłej śmierci pacjentów.

W ostatnich latach wiele uwagi poświęcono badaniu zmienności (dyspersji) odstępu QT, markera niejednorodności procesów repolaryzacji, ponieważ zwiększone rozproszenie odstępu QT jest również predyktorem rozwoju szeregu poważnych zaburzeń rytmu, w tym nagłej śmierci. Wariancja odstępu QT jest różnicą między maksymalnymi i minimalnymi wartościami odstępu QT mierzonymi w 12 standardowych odprowadzeniach EKG: D QT = QTmax– QTmin.

Zatem nie ma zgodności co do górnej granicy normalnej wariancji skorygowanego odstępu QT. Według niektórych autorów predyktorem tachyarytmii komorowych jest QTcd powyżej 45; inni badacze sugerują, że 70 ms, a nawet 125 ms, należy uznać za górną granicę normy QTcd.

Istnieją dwa najbardziej badane mechanizmy patogenetyczne arytmii w zespole wydłużonego odstępu QT. Pierwszym z nich jest mechanizm „zaburzeń wewnątrzsercowych” w repolaryzacji mięśnia sercowego, a mianowicie zwiększona wrażliwość mięśnia sercowego na arytmogenne działanie katecholamin. Drugi mechanizm patofizjologiczny to brak równowagi unerwienia współczulnego (zmniejszenie unerwienia współczulnego po prawej stronie z powodu osłabienia lub niedorozwoju prawego zwoju gwiaździstego). Ta koncepcja jest potwierdzona w modelach zwierzęcych (wydłużenie odstępu QT po prawostronnej stellektomii), a lewa stellektomia skutkuje leczeniem opornych form wydłużenia odstępu QT.

Wskaźnik wykrycia wydłużenia odstępu QT u osób z wypadnięciem zastawki mitralnej i / lub zastawki trójdzielnej sięga 33%. Według większości badaczy wypadanie zastawki mitralnej jest jednym z przejawów wrodzonej dysplazji tkanki łącznej. Inne objawy „osłabienia tkanki łącznej” obejmują zwiększoną rozciągliwość skóry, asteniczny typ ciała, deformację klatki piersiowej lejka, skoliozę, płaskostopie, zespół hipermobilności stawów, krótkowzroczność, żylaki, przepukliny. Wielu badaczy zidentyfikowało związek między zwiększoną zmiennością odstępu QT a głębokością wypadnięcia i / lub obecnością zmian strukturalnych (zwyrodnienie szpiczaste) guzków zastawki mitralnej. Jednym z głównych powodów powstawania wydłużenia odstępu QT u osób z wypadnięciem zastawki mitralnej jest genetycznie określony lub nabyty niedobór magnezu.

Nabyte przedłużenie odstępu QT może wystąpić w przypadku miażdżycy tętnic lub po zawale serca, z kardiomiopatią w tle i po zapaleniu mięśnia sercowego lub osierdzia. Wzrost dyspersji odstępu QT (ponad 47 ms) może być również predyktorem rozwoju omdlenia arytmogennego u pacjentów z wadami serca aorty.

Wydłużenie odstępu QT można również zaobserwować w przypadku bradykardii zatokowej, bloku przedsionkowo-komorowego, przewlekłej niewydolności naczyniowo-mózgowej i guzów mózgu. Ostre przypadki wydłużenia odstępu QT mogą również wystąpić w przypadku urazów (klatki piersiowej, czaszki).

Autonomiczna neuropatia zwiększa także wielkość odstępu QT i jego wariancję, dlatego te zespoły występują u pacjentów z cukrzycą typu I i typu II.

Wydłużenie odstępu QT może wystąpić przy zaburzeniach równowagi elektrolitowej z hipokaliemią, hipokalcemią, hipomagnezemią. Takie warunki powstają pod wpływem wielu przyczyn, na przykład przy długotrwałym stosowaniu leków moczopędnych, zwłaszcza pętli zwrotnej (furosemid). Opisano rozwój częstoskurczu komorowego typu „piruet” na tle wydłużania odstępu QT ze skutkiem śmiertelnym u kobiet stosujących dietę niskobiałkową w celu zmniejszenia masy ciała.

Dobrze wiadomo, że wydłużenie odstępu QT w ostrym niedokrwieniu mięśnia sercowego i zawale mięśnia sercowego. Utrzymujący się (ponad 5 dni) wzrost odstępu QT, szczególnie w połączeniu z dodatkowymi skurczami wczesnej komory, jest niekorzystny prognostycznie. Ci pacjenci wykazywali znaczące (5-6 razy) zwiększone ryzyko nagłej śmierci.

W patogenezie wydłużenia odstępu QT w ostrym zawale mięśnia sercowego niewątpliwie rolę odgrywa hipersympatikonia, co wielu autorów tłumaczy wysoką skuteczność b-blokerów u tych pacjentów. Ponadto zaburzenia elektrolitowe, w szczególności niedobór magnezu, stanowią sedno rozwoju tego zespołu. Wyniki wielu badań wskazują, że do 90% pacjentów z ostrym zawałem mięśnia sercowego ma niedobór magnezu. Ujawniono także odwrotną zależność korelacji między poziomem magnezu we krwi (surowica i krwinki czerwone) a wartością odstępu QT i jego rozproszenia u pacjentów z ostrym zawałem mięśnia sercowego..

U pacjentów z idiopatycznym wypadaniem zastawki mitralnej leczenie należy rozpocząć od doustnych preparatów magnezu (tabletki Magnerot 2. 3 razy dziennie przez co najmniej 6 miesięcy), ponieważ niedobór magnezu w tkankach jest uważany za jeden z głównych patofizjologicznych mechanizmów powstawania jako zespół wydłużenia odstępu QT, i „słabość” tkanki łącznej. Po leczeniu preparatami magnezowymi osoby te nie tylko normalizują odstęp QT, ale także zmniejszają głębokość wypadania płatka zastawki mitralnej, częstość dodatnich skurczów komorowych, nasilenie objawów klinicznych (zespół dystonii autonomicznej, objawy krwotoczne itp.). Jeśli leczenie doustnymi preparatami magnezu po 6 miesiącach nie przyniosło pełnego efektu, wskazane jest dodanie b-blokerów.

Innym ważnym powodem wydłużenia odstępu QT jest przyjmowanie specjalnych leków, jednym z najczęściej stosowanych w praktyce klinicznej jest Amiodaron (Cordaron).

Amiodaron należy do III klasy leków przeciwarytmicznych (klasa inhibitorów repolaryzacji) i ma unikalny mechanizm działania antyarytmicznego, ponieważ oprócz właściwości przeciwarytmicznych klasy III (blokada kanału potasowego), ma działanie przeciwarytmiczne klasy I (blokada kanału sodowego), blokada antyarytmiczna klasy IV ) i niekonkurencyjne działanie blokujące beta.
Oprócz działania przeciwarytmicznego ma działanie przeciwdławicowe, wieńcowe, blokujące receptory alfa i beta adrenergiczne.

Właściwości antyarytmiczne:
- wydłużenie czasu trwania 3. fazy potencjału czynnościowego kardiomiocytów, głównie z powodu blokowania prądu jonowego w kanałach potasowych (działanie antyarytmiczne klasy III zgodnie z klasyfikacją Williamsa);
- zmniejszona automatyzacja węzła zatokowego, prowadząca do zmniejszenia częstości akcji serca;
- niekonkurencyjna blokada receptorów alfa i beta adrenergicznych;

Opis
- spowolnienie przewodnictwa zatokowo-przedsionkowego, przedsionkowego i przedsionkowo-komorowego, bardziej wyraźne z częstoskurczem;
- brak zmian w przewodności komór;
- wzrost okresów refrakcji i zmniejszenie pobudliwości mięśnia sercowego przedsionków i komór, a także wzrost okresu refrakcji węzła przedsionkowo-komorowego;
- spowolnienie i zwiększenie czasu trwania okresu refrakcji w dodatkowych wiązkach przewodzenia przedsionkowo-komorowego.

Inne efekty:
- brak negatywnych efektów inotropowych przy podawaniu doustnym;
- zmniejszone zużycie tlenu przez mięsień sercowy z powodu umiarkowanego spadku oporu obwodowego i częstości akcji serca;
- zwiększony przepływ wieńcowy z powodu bezpośredniego wpływu na mięśnie gładkie tętnic wieńcowych;
- utrzymywanie rzutu serca przez zmniejszenie ciśnienia w aorcie i zmniejszenie oporu obwodowego;
- wpływ na metabolizm hormonów tarczycy: hamowanie konwersji T3 do T4 (blokada tyroksyno-5-dejodynazy) i blokowanie wychwytu tych hormonów przez kardiocyty i hepatocyty, prowadząc do osłabienia stymulującego działania hormonów tarczycy na mięsień sercowy.
Efekty terapeutyczne obserwuje się średnio tydzień po rozpoczęciu przyjmowania leku (od kilku dni do dwóch tygodni). Po zatrzymaniu amiodaron jest oznaczany w osoczu krwi przez 9 miesięcy. Należy wziąć pod uwagę możliwość utrzymania działania farmakodynamicznego amiodaronu przez 10-30 dni po jego odstawieniu..

Każda dawka amiodaronu (200 mg) zawiera 75 mg jodu.

Wskazania do stosowania

  • Zagrażające życiu komorowe zaburzenia rytmu, w tym częstoskurcz komorowy i migotanie komór (leczenie należy rozpocząć w szpitalu z uważną kontrolą serca).
  • Napadowy częstoskurcz nadkomorowy:
    - udokumentowane napady nawracającego napadowego częstoskurczu nadkomorowego u pacjentów z organiczną chorobą serca;
    - udokumentowane ataki nawracającego napadowego częstoskurczu nadkomorowego u pacjentów bez organicznej choroby serca, gdy leki przeciwarytmiczne innych klas nie są skuteczne lub istnieją przeciwwskazania do ich stosowania;
    - udokumentowane napady nawracającego napadowego częstoskurczu nadkomorowego u pacjentów z zespołem Wolfa-Parkinsona-White'a.
  • Migotanie przedsionków (migotanie przedsionków) i trzepotanie przedsionków

Zapobieganie nagłej śmierci arytmicznej u pacjentów wysokiego ryzyka

  • Pacjenci po niedawnym zawale mięśnia sercowego z ponad 10 dodatkowymi skurczami komór w ciągu 1 godziny, objawami klinicznymi przewlekłej niewydolności serca i zmniejszoną frakcją wyrzutową lewej komory (mniej niż 40%).
    Amiodaron może być stosowany w leczeniu zaburzeń rytmu u pacjentów z chorobą niedokrwienną serca i / lub zaburzeniami czynności lewej komory

Dla pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca amiodaron jest jedynym zatwierdzonym lekiem przeciwarytmicznym. Wynika to z faktu, że inne leki w tej kategorii pacjentów albo zwiększają ryzyko nagłej wtórnej śmierci, albo hamują hemodynamikę.

W przypadku choroby niedokrwiennej serca wybranym lekiem jest sotalol, 1/3, o którym wiadomo, że jest b-blokerem. Ale ze względu na swoją nieskuteczność ponownie tylko amiodaron jest do naszej dyspozycji. Jeśli chodzi o pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, wśród nich z kolei wyróżniają się pacjenci z ciężkim i niewyrażonym przerostem lewej komory. Jeśli przerost jest niewielki (w Przewodniku z 2001 r. Grubość ścianki lewej komory jest mniejsza niż 14 mm), lekiem z wyboru jest propafenon, ale z jego nieskutecznością, jak zawsze, amiodaron (wraz z sotalolem). Wreszcie, z ciężkim przerostem lewej komory, podobnie jak w przypadku przewlekłej niewydolności serca, amiodaron jest jedynym możliwym lekiem.

Źródło: Ostroumova O. D. Wydłużenie odstępu QT. Rak piersi №18 2001 S 750-54

Artykuł dodano 11 kwietnia 2015 r..

Odstęp Qt i jego wydłużenie: koncepcja, norma na EKG, leczenie zespołu wydłużonego

Co musisz wiedzieć o odstępie QT w EKG, normie jego długości i odchyleniach od niego

Wielkość odstępu QT niewiele mówi przeciętnej osobie, ale może ona wiele powiedzieć lekarzowi o stanie serca pacjenta. Zgodność z normą określonego przedziału określa się na podstawie analizy elektrokardiogramu (EKG).

Podstawowe elementy kardiogramu elektrycznego

Elektrokardiogram jest zapisem aktywności elektrycznej serca. Ta metoda oceny stanu mięśnia sercowego jest znana od dawna i jest szeroko rozpowszechniona ze względu na jej bezpieczeństwo, dostępność i zawartość informacyjną..

Elektrokardiograf rejestruje kardiogram na specjalnym papierze, podzielonym na komórki o szerokości i wysokości 1 mm. Przy prędkości papieru 25 mm / s bok każdego kwadratu odpowiada 0,04 sekundy. Często prędkość papieru wynosi 50 mm / s.

Kardiogram elektryczny składa się z trzech podstawowych elementów:

Interwał QT w EKG: norma mieści się w zakresie 0,35-0,44 sekundy

Ząb jest rodzajem piku, który idzie w górę lub w dół na wykresie liniowym. Na EKG zapisanych jest sześć zębów (P, Q, R, S, T, U). Pierwszy ząb odnosi się do skurczu przedsionka, ostatni ząb nie zawsze jest obecny w EKG, dlatego nazywa się go niestałym. Zęby Q, R, S pokazują, jak kurczą się komory serca. Fala T charakteryzuje się ich relaksacją.

Aby scharakteryzować aktywność elektryczną serca, najważniejsze są odstępy PQ i QT.

  1. Pierwszy przedział to czas przejścia wzbudzenia w przedsionku i węźle przedsionkowo-komorowym (układ przewodzący serca znajdujący się w przegrodzie przedsionkowej) do komorowego mięśnia sercowego.
  1. Odstęp QT odzwierciedla całość procesów wzbudzenia elektrycznego komórek (depolaryzacja) i powrotu do stanu uśpienia (repolaryzacja). Dlatego odstęp QT nazywa się skurczem komorowym..

Dlaczego długość odstępu QT jest tak znacząca w analizie EKG? Odchylenie od normy tego przedziału wskazuje na naruszenie procesów repolaryzacji komór serca, co z kolei może skutkować poważnymi wadami rytmu serca, na przykład polimorficznym częstoskurczem komorowym. Tak zwane złośliwe arytmie komorowe, które mogą prowadzić do nagłej śmierci pacjenta.

Rozmiar odstępu QT może się różnić w zależności od wielu czynników. Najważniejsze z nich to:

  • piętro;
  • wiek;
  • tętno;
  • stan układu nerwowego;
  • równowaga elektrolitowa w ciele;
  • Pory dnia;
  • obecność niektórych leków we krwi.

Wydajność czasu trwania skurczu komorowego powyżej 0,35-0,44 sekundy daje lekarzowi powód do rozmowy o występowaniu procesów patologicznych w sercu.

Zespół Długiego QT

Rozróżnia się dwie formy choroby: wrodzoną i nabytą.

EKG w napadowym częstoskurczu komorowym

Wrodzona forma patologii

Jest dziedziczony zgodnie z autosomalnym dominantem (jeden z rodziców przekazuje wadliwy gen dziecku) i autosomalnym typem recesywnym (oboje rodzice mają wadliwy gen). Wadliwe geny zakłócają funkcjonowanie kanałów jonowych. Specjaliści klasyfikują cztery rodzaje tej wrodzonej patologii.

  1. Zespół Romano-Warda. Najczęściej - u około jednego dziecka na 2000 noworodków. Charakteryzuje się częstymi atakami tachykardii piruetowej z nieprzewidywalną częstością skurczów komorowych.

Następujące objawy są charakterystyczne dla ataku:

  • bladość skóry;
  • szybkie oddychanie;
  • skurcze
  • utrata przytomności.

Ćwiczenia fizyczne są przeciwwskazane dla pacjenta. Na przykład dzieci są zwolnione z zajęć wychowania fizycznego..

Leczą zespół Romano-Warda metodami medycznymi i chirurgicznymi. Przy metodzie leczenia lekarz przepisuje maksymalną dopuszczalną dawkę beta-irenoblockerów. Interwencja chirurgiczna jest wykonywana w celu poprawy układu przewodzenia serca lub zainstalowania kardiowertera-defibrylatora.

  1. Zespół Jervell-Lange-Nielsen. Nie tak powszechny jak poprzedni zespół. W takim przypadku obserwuje się:
  • bardziej zauważalne wydłużenie odstępu QT;
  • wzrost częstości napadów częstoskurczu komorowego, obarczony śmiercią;
  • wrodzona głuchota.

Stosowane są głównie zabiegi chirurgiczne..

  1. Zespół Andersena-Tavila. Jest to rzadka forma genetycznej, dziedzicznej choroby. Pacjent jest podatny na napady polimorficznego częstoskurczu komorowego i dwukierunkowego częstoskurczu komorowego. Patologia wyraźnie odczuwa wygląd pacjentów:
  • niski wzrost;
  • rachiocampsis;
  • niskie uszy;
  • nienormalnie duża odległość między oczami;
  • niedorozwój górnej szczęki;
  • odchylenia w rozwoju palców.

Choroba może występować z różnym stopniem nasilenia. Najbardziej skuteczną metodą terapii jest instalacja defibrylatora kardiowertera.

  1. Zespół Timothy'ego. To jest niezwykle rzadkie. W przypadku tej choroby obserwuje się maksymalne wydłużenie odstępu QT. Co szósty na dziesięciu pacjentów z zespołem Timothy'ego ma różne wrodzone wady serca (tetralogia Fallota, otwarty przewód tętniczy, wady przegrody międzykomorowej). Występuje wiele nieprawidłowości fizycznych i psychicznych. Oczekiwana długość życia wynosi dwa i pół roku.

Nabyta forma patologii

Obraz kliniczny jest podobny w objawach do obserwowanego z wrodzoną postacią. W szczególności charakterystyczne są ataki częstoskurczu komorowego, omdlenia.

Uzyskany wydłużony odstęp QT ECT można ustalić z różnych powodów.

  1. Przyjmowanie leków przeciwarytmicznych: chinidyna, sotalol, aymalina i inne.
  2. Brak równowagi elektrolitowej w ciele.
  3. Nadużywanie alkoholu często powoduje napad częstoskurczu komorowego.
  4. Szereg chorób sercowo-naczyniowych powoduje wydłużenie skurczu komorowego.

Leczenie nabytej postaci sprowadza się przede wszystkim do wyeliminowania przyczyn, które ją spowodowały.

Zespół krótkiego QT

Jest wrodzony lub nabyty..

Wrodzona forma patologii

Jest to spowodowane raczej rzadką chorobą genetyczną przenoszoną przez autosomalny dominujący typ. Skrócenie odstępu QT jest spowodowane mutacjami w genach kanału potasowego, które zapewniają przepływ jonów potasu przez błony komórkowe.

  • napady migotania przedsionków;
  • częstoskurcz komorowy.

Najbardziej skutecznym sposobem leczenia wrodzonego zespołu krótkiego QT jest zainstalowanie defibrylatora kardiowertera.

Nabyta forma patologii

  1. Kardiograf może odzwierciedlać w EKG skrócenie odstępu QT w leczeniu glikozydów nasercowych w przypadku przedawkowania.

  • Hiperkalcemia (wysoki poziom wapnia we krwi), hiperkaliemia (wysoki poziom potasu we krwi), kwasica (przesunięcie równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku kwasowości) i niektóre inne choroby mogą powodować zespół krótkiego odstępu QT.
  • W obu przypadkach leczenie ogranicza się do wyeliminowania przyczyn pojawienia się krótkiego odstępu QT.

    Wysłane przez nezabudka-1

    Zespół Długiego QT

    Zespół wydłużonego odstępu QT (SUIQT) jest dziedziczną chorobą o wysokim ryzyku nagłej śmierci sercowej (BCC), charakteryzującą się wydłużeniem odstępu QT na elektrokardiogramie (EKG), atakami utraty przytomności na tle epizodów zagrażających życiu arytmii komorowych (najczęściej, tachykardia komorowa) i wysoka śmiertelność, która przy braku leczenia osiąga 40–70% w pierwszym roku po wystąpieniu objawów klinicznych. W niektórych przypadkach SCD może być pierwszą manifestacją SZJ. Częstość występowania zespołu według różnych źródeł wynosi od 1: 2000 do 1: 3000.

    Odstęp QT odzwierciedla skurcz komorowy komory elektrycznej (czas w sekundach od początku kompleksu QRS do końca załamka T). Jego czas trwania zależy od płci (QT jest dłuższy u kobiet), wieku (QT wydłuża się wraz z wiekiem) i częstości akcji serca (HR) (odwrotnie proporcjonalnie). Do obiektywnej oceny odstępu QT stosuje się obecnie skorygowany (skorygowany o częstość akcji serca) odstęp QT (QTc), określony za pomocą wzorów Bazetta (patrz poniżej)..

    Klinicznie ujawniono dwa główne warianty SUQQT: najczęstszy zespół Romano-Warda w populacji z autosomalnym dominującym rodzajem dziedziczenia i zespół Jerwell-Lange-Nielsen z autosomalnym recesywnym rodzajem dziedziczenia. Od pierwszego badania, które dowiodło genetycznej natury zespołu w 1997 r.

    , ujawnił ponad 400 mutacji w 12 genach odpowiedzialnych za rozwój zespołu, objawiających się naruszeniem funkcji sercowych kanałów jonowych.

    Ponadto do tej pory w większości krajów mutacje znanych genów są wykrywane tylko u 50–75% probantów, co dyktuje potrzebę dalszych badań nad mechanizmami genetycznymi choroby.

    Należy pamiętać, że SUIQT może być nie tylko wrodzonym, ale także nabytym zespołem, będącym typowym efektem ubocznym leków przeciwarytmicznych (CL) klasy I i III. Ponadto tę patologię można zaobserwować, gdy stosuje się inne leki niekliologiczne, w tym.

    antybiotyki (klarytromycyna, erytromycyna, cyprofloksacyna, spiromycyna, bactrim itp.), opioidowe środki przeciwbólowe (metadon), leki przeciwhistaminowe (loratadyna, difenhydramina itp.), leki przeciwgrzybicze (ketokonazol, mikonazol, flukonazol, flukonazol, glukoprylazol. chlorpromazyna) itp..

    Nabyte przedłużenie odstępu QT może wystąpić w przypadku miażdżycy tętnic lub po zawale serca, z kardiomiopatią w tle i po zapaleniu mięśnia sercowego lub osierdzia; wzrost wariancji (cm.

    dalej) Odstęp QT (ponad 47 ms) może być również predyktorem rozwoju omdlenia arytmogennego u pacjentów z wadami serca aorty.

    Objawy kliniczne SUQQT obejmują wydłużenie odstępu QT w EKG, epizody komorowych zaburzeń rytmu - najczęściej migotanie komór, rzadziej częstoskurcz komorowy polimorficzny, rejestrowany różnymi metodami oraz omdlenie (które są zwykle związane z rozwojem migotania lub trzepotania komór, rzadziej) - komorowe.

    Chorobę z reguły wykrywa się na tle wyraźnego wydłużenia odstępu QT podczas badań profilaktycznych lub podczas badania ukierunkowanego w związku z atakami utraty przytomności.

    Do tej pory diagnoza SUIQT pozostaje trudnym zadaniem, szczególnie w odniesieniu do kontrowersyjnych subklinicznych i niemych postaci choroby, a także w postaci omdlenia z powodu nadmiernej diagnozy w tych przypadkach padaczki.

    Standardowe 12 odprowadzeń EKG ujawnia wydłużenie odstępu QT o różnym nasileniu, oceniając wariancję odstępu QT i zmiany morfologii załamka T..

    Wzór Bazetty (QTc = QT / (RR) 0,5 dla RR. Zobacz także: Zapalenie aorty, zapalenie mezorty (zapalenie aorty): przyczyny, formy, objawy, leczenie.

      wydłużenie odstępu QT przekraczającego normę dla danego tętna o ponad 50 ms, niezależnie od przyczyn leżących u jego podstaw, jest powszechnie uważane za niekorzystne kryterium niestabilności elektrycznej mięśnia sercowego (Europejska Agencja Oceny Produkty medyczne) oferuje następującą interpretację czasu trwania odstępu QTc); przemiana fali T - zmiana kształtu, polaryzacji, amplitudy fali T (co wskazuje na niestabilność elektryczną mięśnia sercowego); Wariancja odstępu QT - różnica między maksymalnym i minimalnym odstępem QT w 12 standardowych odprowadzeniach EKG (QTd = QTmax - QTmin, normalny QTd = 20-50 ms; wzrost wariancji odstępu QT wskazuje na gotowość mięśnia sercowego do arytmogenezy).

    Rozpoznanie SUIQT rzadko budzi wątpliwości, gdy widoczne jest wydłużenie odstępu QT. Jednak około 30% pacjentów ma wartości progowe lub podprogowe tego przedziału (5–2 percentyle rozkładu wiekowego wskaźnika), które przy braku omdlenia u pacjentów można interpretować jako wątpliwe.

    Polimorficzny częstoskurcz komorowy typu piruetowego (lub trzepotanie komór - TdP - torsade de pointes) charakteryzuje się niestabilną, ciągle zmieniającą się formą zespołu QRS i rozwija się na tle wydłużonego odstępu QT.

    Zakłada się, że aktywność wyzwalacza spowodowana wczesną postpolipolaryzacją lub mechanizmem „ponownego wejścia” (powrotu) z powodu wyraźnej transmuralnej dyspersji repolaryzacji może służyć jako mechanizm TdP.

    Częstoskurcz komorowy typu piruetowego w 45–65% przypadków poprzedzony jest sekwencją „krótko-długo-krótko” (przedział „krótko-długo-krótko” z dodatkowym skurczem).

    U wszystkich pacjentów z nagłą utratą przytomności, kołataniem serca, drgawkami, zatrzymaniem akcji serca należy podejrzewać obecność SUIQT z ryzykiem przejścia na częstoskurcz komorowy.

    Optymalizacja leczenia pacjentów z SUIQT pozostaje trudnym i nie do końca rozwiązanym problemem. Zalecenia dotyczące leczenia SUIQT opierają się przede wszystkim na danych z rejestrów międzynarodowych i specjalistycznych klinik; w tym obszarze nie przeprowadzono prospektywnych badań z randomizacją.

    Głównymi metodami leczenia są terapia beta-blokerami i sympatektomia lewej strony (FEL), a także wszczepienie kardiowertera-defibrylatora. Trwają prace rozwojowe i terapia specyficzna dla genów. Wśród beta-blokerów w leczeniu SUIQT najczęściej stosuje się propranolol, nadolol i atenolol, ponadto w niektórych klinikach przepisuje się metoprolol i bisoprolol..

    Propranolol i nadolol są najskuteczniejsze w leczeniu SUIQT. Jednak propranolol ma kilka wad związanych z koniecznością czterokrotnego spożycia, a także rozwojem tolerancji przy długotrwałym stosowaniu. Nadolol jest pozbawiony tych braków, stosowany dwa razy dziennie w dawce 1,0 mg / kg.

    Metoprolol jest najmniej skutecznym beta-blokerem, którego stosowaniu towarzyszy wysokie ryzyko nawrotu omdleń. W przypadku pacjentów, którzy pomimo przyjęcia maksymalnej dopuszczalnej dawki beta-adrenolityków utrzymują się nawroty częstoskurczu komorowego, obecnie zaleca się FEL.

    Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (ICD) jest jedną ze stosunkowo nowych metod leczenia dzieci z SUIQT. Zgodnie z zaleceniami Amerykańskiego i Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego z 2006 roku.

    , Terapia ICD w połączeniu z beta-adrenolitykami, niezależnie od wieku, jest wskazana dla: pacjentów, którzy przeżyli zatrzymanie krążenia (klasa I); ci, którzy utrzymują stany synkopalne i / lub częstoskurcz komorowy podczas przyjmowania beta-blokerów (klasa IIa); do zapobiegania SCD u pacjentów wysokiego ryzyka (SCD), na przykład ze zdiagnozowanym drugim i trzecim molekularnym wariantem genetycznym zespołu lub z QTc przekraczającym 500 ms (klasa IIb). Badanie molekularnych podstaw QIIQT otworzyło możliwości zastosowania terapii specyficznej dla genów. We wszystkich przypadkach zespołu odnotowano wzrost czasu trwania potencjału czynnościowego, jednak mechanizm komórkowy leżący u podstaw tego zjawiska jest inny. Wpływa to nie tylko na różnice w obrazie klinicznym choroby, ale także wpływa na skuteczność terapii. W 1995 r. P. Schwartz i in. w przekonujący sposób wykazał skuteczność leku klasy I - meksyletyny u pacjentów z LQT3. Kolejnym lekiem klasy IC stosowanym w leczeniu LQT3 jest flekainid. W grupie pacjentów z mutacją SCN5AD1790G odnotowano wzrost częstości akcji serca, zmniejszenie czasu trwania odstępu QT oraz tłumienie naprzemienności fali T podczas leczenia flekainidem.

    Wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano SUIQT, bez względu na objętość terapii, powinni być stale monitorowani z oceną dynamiki wszystkich indywidualnych markerów ryzyka SCD co najmniej 1 raz w roku. Podstawą wzmożonej terapii jest wzrost stężenia czynników ryzyka i markerów, który, na przykład, jest typowy dla męskiej młodzieży z LQT1. Monitorowanie może znacznie zmniejszyć ryzyko SCD, nawet u pacjentów z ciężkim zespołem.

    Zależność między zmienionym odstępem QT a BCC jest znana od ponad 50 lat, ale dopiero niedawno stało się jasne, że nie tylko wydłużenie odstępu QT, ale także jego skrócenie może być predyktorem BCC... czytaj więcej

    Wydłużenie odstępu QT

    Artykuł poświęcony jest wrodzonemu i nabytemu zespołowi EKG o przedłużonym odstępie QT, a także amiodaronowi, jako najczęstszej medycznej przyczyny tego stanu..

    Zespół wydłużenia odstępu QT jest kombinacją wydłużonego odstępu QT standardowego EKG i zagrażającego życiu polimorficznego częstoskurczu komorowego (torsade de pointes - „piruet”). Napadowe częstoskurcz komorowy typu „piruet” manifestują się klinicznie epizodami utraty przytomności i często powodują migotanie komór, które jest bezpośrednią przyczyną nagłej śmierci.

    Czas trwania odstępu QT zależy od częstości akcji serca i płci pacjenta. Dlatego nie używają wartości bezwzględnej, ale skorygowaną wartość odstępu QT (QTc), która jest obliczana na podstawie wzoru Bazetta:

    gdzie: RR to odległość między sąsiednimi zębami R na EKG w sekundach. ;

    K = 0,37 dla mężczyzn i K = 0,40 dla kobiet.

    Wydłużenie odstępu QT jest diagnozowane, jeśli czas trwania QTc przekracza 0,44 s.

    Ustalono, że zarówno wrodzone, jak i nabyte formy wydłużania odstępu QT są predyktorami śmiertelnych zaburzeń rytmu, które z kolei prowadzą do nagłej śmierci pacjentów.

    W ostatnich latach wiele uwagi poświęcono badaniu zmienności (dyspersji) odstępu QT, markera niejednorodności procesów repolaryzacji, ponieważ zwiększone rozproszenie odstępu QT jest również predyktorem rozwoju szeregu poważnych zaburzeń rytmu, w tym nagłej śmierci. Wariancja odstępu QT jest różnicą między maksymalnymi i minimalnymi wartościami odstępu QT mierzonymi w 12 standardowych odprowadzeniach EKG: D QT = QTmax– QTmin.

    Zatem nie ma zgodności co do górnej granicy normalnej wariancji skorygowanego odstępu QT. Według niektórych autorów predyktorem tachyarytmii komorowych jest QTcd powyżej 45; inni badacze sugerują, że 70 ms, a nawet 125 ms, należy uznać za górną granicę normy QTcd.

    Istnieją dwa najbardziej badane mechanizmy patogenetyczne arytmii w zespole wydłużonego odstępu QT. Pierwszym z nich jest mechanizm „zaburzeń wewnątrzsercowych” repolaryzacji mięśnia sercowego, a mianowicie zwiększona wrażliwość mięśnia sercowego na arytmogenne działanie katecholamin..

    Drugim mechanizmem patofizjologicznym jest brak równowagi unerwienia współczulnego (zmniejszenie unerwienia współczulnego po prawej stronie z powodu osłabienia lub niedorozwoju prawego zwoju gwiaździstego).

    Ta koncepcja jest potwierdzona w modelach zwierzęcych (wydłużenie odstępu QT po prawostronnej stellektomii), a lewa stellektomia skutkuje leczeniem opornych form wydłużenia odstępu QT.

    Wskaźnik wykrycia wydłużenia odstępu QT u osób z wypadnięciem zastawki mitralnej i / lub zastawki trójdzielnej sięga 33%. Według większości badaczy wypadanie zastawki mitralnej jest jednym z przejawów wrodzonej dysplazji tkanki łącznej..

    Inne objawy „osłabienia tkanki łącznej” obejmują zwiększoną rozciągliwość skóry, asteniczny typ ciała, deformację klatki piersiowej lejka, skoliozę, płaskostopie, zespół hipermobilności stawów, krótkowzroczność, żylaki, przepukliny.

    Wielu badaczy zidentyfikowało związek między zwiększoną zmiennością odstępu QT a głębokością wypadnięcia i / lub obecnością zmian strukturalnych (zwyrodnienie szpiczaste) guzków zastawki mitralnej.

    Jednym z głównych powodów powstawania wydłużenia odstępu QT u osób z wypadnięciem zastawki mitralnej jest genetycznie określony lub nabyty niedobór magnezu.

    Nabyte przedłużenie odstępu QT może wystąpić w przypadku miażdżycy tętnic lub po zawale serca, z kardiomiopatią w tle i po zapaleniu mięśnia sercowego lub osierdzia. Wzrost dyspersji odstępu QT (ponad 47 ms) może być również predyktorem rozwoju omdlenia arytmogennego u pacjentów z wadami serca aorty.

    Wydłużenie odstępu QT można również zaobserwować w przypadku bradykardii zatokowej, bloku przedsionkowo-komorowego, przewlekłej niewydolności naczyniowo-mózgowej i guzów mózgu. Ostre przypadki wydłużenia odstępu QT mogą również wystąpić w przypadku urazów (klatki piersiowej, czaszki).

    Autonomiczna neuropatia zwiększa także wielkość odstępu QT i jego wariancję, dlatego te zespoły występują u pacjentów z cukrzycą typu I i typu II.

    Wydłużenie odstępu QT może wystąpić w przypadku nierównowagi elektrolitów z hipokaliemią, hipokalcemią, hipomagnezemią.

    Takie warunki występują pod wpływem wielu przyczyn, na przykład przy długotrwałym stosowaniu diuretyków, zwłaszcza diuretyków pętlowych (furosemid).

    Opisano rozwój częstoskurczu komorowego typu „piruet” na tle wydłużania odstępu QT ze skutkiem śmiertelnym u kobiet stosujących dietę niskobiałkową w celu zmniejszenia masy ciała.

    Dobrze wiadomo, że wydłużenie odstępu QT w ostrym niedokrwieniu mięśnia sercowego i zawale mięśnia sercowego. Utrzymujący się (ponad 5 dni) wzrost odstępu QT, szczególnie w połączeniu z dodatkowymi skurczami wczesnej komory, jest niekorzystny prognostycznie. Ci pacjenci wykazywali znaczące (5-6 razy) zwiększone ryzyko nagłej śmierci.

    W patogenezie wydłużenia odstępu QT w ostrym zawale mięśnia sercowego niewątpliwie rolę odgrywa hipersympatikonia, co wielu autorów tłumaczy wysoką skuteczność b-blokerów u tych pacjentów. Ponadto zaburzenia elektrolitowe, w szczególności niedobór magnezu, są również podstawą rozwoju tego zespołu..

    Wyniki wielu badań wskazują, że do 90% pacjentów z ostrym zawałem mięśnia sercowego ma niedobór magnezu. Ujawniono także odwrotną zależność korelacji między poziomem magnezu we krwi (surowica i krwinki czerwone) a wartością odstępu QT i jego rozproszenia u pacjentów z ostrym zawałem mięśnia sercowego..

    U pacjentów z idiopatycznym wypadaniem zastawki mitralnej leczenie należy rozpocząć od doustnych preparatów magnezu (tabletki Magnerot 2. 3 razy dziennie przez co najmniej 6 miesięcy), ponieważ niedobór magnezu w tkankach jest uważany za jeden z głównych patofizjologicznych mechanizmów powstawania jako zespół wydłużenia odstępu QT, i „słabość” tkanki łącznej.

    Po leczeniu preparatami magnezowymi osoby te nie tylko normalizują odstęp QT, ale także zmniejszają głębokość wypadania płatka zastawki mitralnej, częstość dodatnich skurczów komorowych, nasilenie objawów klinicznych (zespół dystonii autonomicznej, objawy krwotoczne itp.).

    Jeśli leczenie doustnymi preparatami magnezu po 6 miesiącach nie przyniosło pełnego efektu, wskazane jest dodanie b-blokerów.

    Innym ważnym powodem wydłużenia odstępu QT jest przyjmowanie specjalnych leków, jednym z najczęściej stosowanych w praktyce klinicznej jest Amiodaron (Cordaron).

    Amiodaron należy do III klasy leków przeciwarytmicznych (klasa inhibitorów repolaryzacji) i ma unikalny mechanizm działania antyarytmicznego, ponieważ oprócz właściwości przeciwarytmicznych klasy III (blokada kanału potasowego), ma działanie przeciwarytmiczne klasy I (blokada kanału sodowego), blokada antyarytmiczna klasy IV ) i niekonkurencyjne działanie blokujące beta.
    Oprócz działania przeciwarytmicznego ma działanie przeciwdławicowe, wieńcowe, blokujące receptory alfa i beta adrenergiczne.

    Właściwości antyarytmiczne: - wydłużenie czasu trwania 3. fazy potencjału czynnościowego kardiomiocytów, głównie z powodu blokowania prądu jonowego w kanałach potasowych (działanie leków przeciwarytmicznych klasy III zgodnie z klasyfikacją Williamsa); - zmniejszenie automatyzmu węzła zatokowego, prowadzące do zmniejszenia częstości akcji serca;

    - niekonkurencyjna blokada receptorów alfa i beta adrenergicznych;

    Opis - spowolnienie przewodnictwa zatokowo-przedsionkowego, przedsionkowego i przedsionkowo-komorowego, bardziej wyraźne z tachykardią; - brak zmian w przewodności komór; - wzrost okresów refrakcji i zmniejszenie pobudliwości mięśnia sercowego przedsionków i komór, a także wzrost okresu refrakcji węzła przedsionkowo-komorowego;

    - spowolnienie i zwiększenie czasu trwania okresu refrakcji w dodatkowych wiązkach przewodzenia przedsionkowo-komorowego.

    Inne skutki: - brak negatywnych efektów inotropowych przy podawaniu doustnym; - zmniejszenie zużycia tlenu przez mięsień sercowy z powodu umiarkowanego spadku oporu obwodowego i częstości akcji serca; - wzrost przepływu wieńcowego z powodu bezpośredniego wpływu na mięśnie gładkie tętnic wieńcowych; - utrzymywanie rzutu serca poprzez zmniejszenie ciśnienia w aorcie i obniżenie oporu obwodowego; - wpływ na metabolizm hormonów tarczycy: hamowanie konwersji T3 w T4 (blokada 5-dejodynazy tyroksyny) i blokowanie wychwytywania tych hormonów przez kardiocyty i hepatocyty, prowadząc do osłabienia stymulującego działania hormonów tarczycy na mięsień sercowy.

    Efekty terapeutyczne obserwuje się średnio tydzień po rozpoczęciu przyjmowania leku (od kilku dni do dwóch tygodni). Po zatrzymaniu amiodaron jest oznaczany w osoczu krwi przez 9 miesięcy. Należy wziąć pod uwagę możliwość utrzymania działania farmakodynamicznego amiodaronu przez 10-30 dni po jego odstawieniu..

    Każda dawka amiodaronu (200 mg) zawiera 75 mg jodu.

    Wskazania do stosowania

    • Zagrażające życiu komorowe zaburzenia rytmu, w tym częstoskurcz komorowy i migotanie komór (leczenie należy rozpocząć w szpitalu z uważną kontrolą serca).
    • Napadowy częstoskurcz nadkomorowy: - udokumentowane napady nawracającego przedłużonego napadowego częstoskurczu nadkomorowego u pacjentów z organicznymi chorobami serca; - udokumentowane napady nawracającego długotrwałego napadowego częstoskurczu nadkomorowego u pacjentów bez organicznych chorób serca, gdy leki przeciwarytmiczne innych klas nie są skuteczne lub istnieją przeciwwskazania do ich stosowania; - udokumentowane napady nawracającego długotrwałego napadowego częstoskurczu nadkomorowego u pacjentów z zespołem Wolfa-Parkinsona.
    • Migotanie przedsionków (migotanie przedsionków) i trzepotanie przedsionków

    Zapobieganie nagłej śmierci arytmicznej u pacjentów wysokiego ryzyka

    • Pacjenci po ostatnim zawale mięśnia sercowego z więcej niż 10 dodatkowymi skurczami komór w ciągu 1 godziny, objawami klinicznymi przewlekłej niewydolności serca i zmniejszoną frakcją wyrzutową lewej komory (mniej niż 40%) Ammiodaron może być stosowany w leczeniu zaburzeń rytmu u pacjentów z chorobą wieńcową i (lub) zaburzeniami funkcja lewej komory

    Dla pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca amiodaron jest jedynym zatwierdzonym lekiem przeciwarytmicznym. Wynika to z faktu, że inne leki w tej kategorii pacjentów albo zwiększają ryzyko nagłej wtórnej śmierci, albo hamują hemodynamikę.

    W przypadku choroby niedokrwiennej serca wybranym lekiem jest sotalol, 1/3, o którym wiadomo, że jest b-blokerem. Ale ze względu na swoją nieskuteczność ponownie tylko amiodaron jest do naszej dyspozycji..

    Jeśli chodzi o pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, wśród nich z kolei wyróżniają się pacjenci z ciężkim i niewyrażonym przerostem lewej komory. Jeśli przerost jest niewielki (w Przewodniku z 2001 r.

    - grubość ścianki lewej komory jest mniejsza niż 14 mm), lekiem z wyboru jest propafenon, ale z jego nieskutecznością, jak zawsze, amiodaron (wraz z sotalolem). Wreszcie, z ciężkim przerostem lewej komory, podobnie jak w przypadku przewlekłej niewydolności serca, amiodaron jest jedynym możliwym lekiem.

    Źródło: Ostroumova O. D. Wydłużenie odstępu QT. Rak piersi №18 2001 S 750-54

    Artykuł dodano 11 kwietnia 2015 r..

    Zespół wydłużonego odstępu QT, leki wydłużające odstęp QT

    »Opublikowany w Kardiologia

    Zespół przedłużonego odstępu QT przyciąga szczególną uwagę jako czynnik nagłej śmierci sercowo-naczyniowej, po raz pierwszy opisany przez francuskiego kardiologa Desersertina w 1966 r. Ustalono, że zarówno wrodzone, jak i nabyte formy przedłużenia odstępu QT są zwiastunami śmiertelnych zaburzeń rytmu serca, które w ich prowadzić do nagłej śmierci.

    Zespół wydłużonego odstępu Q-T to połączenie wydłużonego odstępu Q-T na standardowym EKG z zagrażającym życiu częstoskurczem komorowym (torsade de pointes - piruet francuski). Napadowe częstoskurcz komorowy typu piruetycznego objawia się klinicznie epizodami zawrotów głowy, utraty przytomności i może powodować migotanie komór i nagłą śmierć.

    Odstęp Q-T to odległość od początku kompleksu QRS do zakończenia fali T na krzywej EKG. Z punktu widzenia elektrofizjologii odzwierciedla ona sumę procesów depolaryzacji (wzbudzenie elektryczne ze zmianą ładunku komórki) i późniejszej repolaryzacji (przywrócenie ładunku elektrycznego) mięśnia sercowego komory.

    Czas trwania odstępu Q-T zależy od tętna i płci osoby. Zwykle u kobiet odstęp O-T jest średnio nieco dłuższy niż u mężczyzn w tym samym wieku. U zdrowych osób w spoczynku istnieje tylko niewielka zmienność procesów repolaryzacji, więc zmiana odstępu Q-T jest minimalna.

    Wydłużenie odstępu Q-T jest diagnozowane, jeśli średni czas trwania Q-T przekracza 0,44 s.

    Istnieją dwa najczęściej badane mechanizmy arytmii w zespole wydłużonego odstępu Q-T.

    • Pierwszym z nich są wewnątrzsercowe zaburzenia repolaryzacji mięśnia sercowego, a mianowicie zwiększona wrażliwość mięśnia sercowego na arytmogenne działanie adrenaliny, noradrenaliny i innych syntetycznych adrenomimetyków. Na przykład fakt wydłużenia Q-T w ostrym niedokrwieniu mięśnia sercowego i zawale mięśnia sercowego jest dobrze znany..
    • Drugim mechanizmem patofizjologicznym jest brak równowagi unerwienia współczulnego (zmniejszenie unerwienia współczulnego po prawej stronie z powodu osłabienia lub niedorozwoju prawego zwoju gwiaździstego) i innych nieprawidłowości genetycznych, szczególnie na tle wrodzonej głuchoty. Najniebezpieczniejszą rzeczą jest to, że osoba może przez długi czas nie być świadoma istnienia takiej patologii i stosować leki i ich kombinacje, które wpływają na odstęp Q-T.

    NARKOTYKI PRZEDŁUŻAJĄCE ODLEGŁOŚĆ Q-T

    Wydłużenie odstępu Q-T może wystąpić w przypadku zaburzeń elektrolitowych, takich jak hipokaliemia, hipokalcemia, hipomagnezemia. Takie warunki powstają pod wpływem wielu czynników, na przykład przy długotrwałym stosowaniu leków moczopędnych, zwłaszcza pętli zwrotnej (furosemid), a także silnych środków przeczyszczających.

    Rozwój częstoskurczu komorowego typu piruetycznego opisano na tle wydłużenia odstępu Q-T ze skutkiem śmiertelnym u kobiet stosujących dietę niskobiałkową z powodu utraty wagi i przyjmujących furosemid.

    Przedział Q-T można również wydłużyć, gdy stosuje się dawki terapeutyczne wielu leków, w szczególności chinidyny, prokainamidu, pochodnych fenotiazyny itp. (Patrz tabela).

    Wydłużenie skurczu komorowego można zaobserwować w przypadku zatrucia lekami i substancjami, które mają działanie kardiotoksyczne i spowalniają procesy repolaryzacji. Na przykład pachycarpin w toksycznych dawkach, szereg alkaloidów, które blokują aktywny transport jonów (K +, Mg2 +)

    SERCE I MEDYCYNY

    Ostatnio agencje nadzoru nad bezpieczeństwem farmakoterapii z różnych krajów, w tym FDA (USA), Australii i Kanady, a także krajowe Państwowe Centrum Ekspertów, zwracają uwagę lekarzy i farmaceutów na ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu serca związanych ze stosowaniem powszechnie znanych leków, zwłaszcza w połączeniu z innymi lekami leki (leki), które wydłużają odstęp QT w komórce mięśnia sercowego i mają działanie blokujące zwoje. Znane są również przypadki wydłużonego odstępu Q-T i śmiertelnych zaburzeń rytmu w przypadku zatrucia barbituranami, insektycydami fosforoorganicznymi i rtęcią, ukąszenia skorpiona.

    W przypadku arytmii lub ich zagrożenia należy przerwać stosowanie wszystkich leków, które mogą wydłużyć odstęp Q-T. Konieczna jest korekta elektrolitów w surowicy, zwłaszcza potasu, wapnia i magnezu. W niektórych przypadkach wystarczy to, aby znormalizować rozmiar i wariancję odstępu Q-T i zapobiec zaburzeniom rytmu komorowego.

    W grudniu 2012 r.

    Australijska Agencja Kontroli Produktów Medycznych (TGA) opublikowała badania farmakoepidemiologiczne pokazujące, że domperidon może wiązać się z ryzykiem wystąpienia poważnych dodatkowych skurczów komorowych lub nagłej śmierci sercowej, szczególnie u pacjentów przyjmujących dzienne dawki powyżej 30 mg, oraz osoby powyżej 60 lat. Odkrycia te potwierdziły ostrzeżenia kanadyjskich organów nadzoru nad bezpieczeństwem farmakoterapii opublikowane w 2007 r. Dlatego należy unikać domperidonu w przypadku zaburzeń rytmu serca, niewydolności serca, choroby niedokrwiennej serca, zawału mięśnia sercowego, wad serca i przy braku przeciwwskazań rozpocząć od najniższej dawki. Domperidonu, pomimo statusu pozagiełdowego urlopu, nie należy stosować u dzieci. Należy zrezygnować ze wspólnego stosowania z inhibitorami CYP3A47, które mogą zwiększać jego stężenie w osoczu, takie jak itrakonazol, amprenawir, atazanawir, fosamprenawir, indynawir, nelfinawir, rytonawir, sakwinawir, diltiazem, werapamil, aprepitant itp. Ponadto jest przeciwwskazane. stosować z innymi lekami wydłużającymi odstęp QT.

    AZITROMYCYNA I INNE ANTYBIOTYKI MAKROLIDOWE

    Należy również zachować szczególną ostrożność przepisując makrolidy, w szczególności preparaty azytromycyny, dostępne w postaci tabletek, kapsułek, proszków do sporządzania zawiesin doustnych i liofilizatu do roztworów do wstrzykiwań. Faktem jest, że w odniesieniu do azytromycyny w marcu 2013 r.

    FDA poinformowała o ryzyku patologicznych zmian przewodności elektrycznej serca, które mogą prowadzić do potencjalnie śmiertelnych zaburzeń rytmu serca.

    Należy pamiętać, że grupa ryzyka obejmuje pacjentów z historią wydłużonego odstępu Q-T, hipokaliemii lub hipomagnezemii, bradykardii, a także pacjentów stosujących leki przeciwarytmiczne klasy IA (chinidyna, prokainamid) i klasy III (dofetilid, amiodaron, sotalol).

    Dlatego konieczne jest unikanie jednoczesnego stosowania leków z azytromycyną i innymi makrolidami, aby uniknąć rozwoju potencjalnie niebezpiecznych arytmii. Wybierając alternatywną terapię przeciwbakteryjną dla takich pacjentów, należy pamiętać, że inne leki makrolidowe, a także fluorochinolony, mogą powodować wydłużenie odstępu Q-T.

    Dlatego przepisując te leki, należy dowiedzieć się o obecności przeciwwskazań i niezgodności leków.

    Pacjenci przyjmujący te leki, jeśli wystąpią u nich niewydolność serca lub zaburzenia rytmu serca i częstości akcji serca (w szczególności silne kołatanie serca - tachykardia), zawroty głowy, utrata przytomności lub drgawki, powinni przerwać przyjmowanie wszystkich leków i natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną..

    Leki, które mogą wydłużyć odstęp Q-T

    Grupa farmakologicznaPrzygotowania
    Leki przeciwarytmiczneKlasa IA - chinidyna, prokainamid, dizopiramid klasa 1C - enkazyd, flekainid klasa III - amiodaron, sotalol, sematilid
    Leki psychotropowe (psycholeptyczne)tiorydazyna, trifluoperazyna, haloperidol, citalopram, escitalopram itp..
    Miejscowe środki znieczulającelidokaina
    Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjneimipramina, amitryptylina, klomipramina, doksepina itp..
    Leki przeciwhistaminoweterfenadyna, astemizol
    Antybiotyki i środki chemioterapeutyczneerytromycyna, azytromycyna, klarytromycyna, spiramycyna i inne makrolidy, pentamidyna, sulfametoksazol (trimetoprim), fluorochinolony
    Środki przeciwgrzybicze (azole)ketokonazol, flukonazol, itrakonazol, worykonazol
    Leki moczopędnediuretyki tiazydowe, diuretyki pętlowe (furosemid, torasemid, kwas etakrylowy) itp., z wyjątkiem oszczędzających potas
    Stymulatory perystaltyki (pędniki)domperidon

    (piętnaście

    Centrum Medyczne Prima Medica

    Czas trwania odstępu QT odzwierciedla czas repolaryzacji komór serca. Normalny czas trwania odstępu QT zależy od aktualnego tętna.

    Do celów diagnostycznych najczęściej stosowany jest bezwzględny wskaźnik QTc (skorygowany odstęp QT), który jest obliczany za pomocą wzoru Bazetta..

    Do obliczeń tego wskaźnika wprowadzono korektę bieżącego tętna. Przykład obliczenia QTс:

    Normalny czas trwania skorygowanego odstępu QT (QTc):

    Zespół długiego QT (SUQQT, LQTS, MIM * 192500)

    - chorobie, której towarzyszy wydłużenie odstępu QT w spoczynkowym EKG (QTc> 460 ms), omdlenia i wysokie ryzyko nagłej śmierci z powodu rozwoju polimorficznego częstoskurczu komorowego. Dziedziczne formy LQTS są dziedziczone zarówno w sposób autosomalny dominujący, jak i autosomalny recesywny. Wydłużenie odstępu QT można ustalić genetycznie (pierwotnie) lub wtórnie, w wyniku narażenia na czynniki niekorzystne (przyjmowanie wielu leków, hipokaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia, dieta niskobiałkowa i jadłowstręt psychiczny, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatie, krwotoki śródczaszkowe). Diagnostyka różnicowa między formami pierwotnymi i wtórnymi jest niezwykle ważna dla określenia taktyk leczenia, oceny ryzyka zagrażających życiu arytmii i rokowań.

    Ostatnio stało się jasne, że nie można nie docenić wpływu czynników genetycznych na występowanie wtórnego wydłużenia odstępu QT..

    W znacznej części przypadków u pacjentów z wydłużonym odstępem QT spowodowanym przez leki, tak zwane „ciche mutacje” lub funkcjonalne polimorfizmy, w tych samych genach, które są odpowiedzialne za podstawowe formy LQTS.

    Zmiany w strukturze kanałów jonowych kardiomiocytów w takich przypadkach są minimalne i mogą pozostawać bezobjawowe przez długi czas. Dlatego osoba nie może wiedzieć, że niektóre leki szeroko reprezentowane na rynku farmaceutycznym stanowią dla niego zagrożenie.

    U większości osób zahamowanie prądu potasowego spowodowane przez leki jest nieznaczne i nie towarzyszą mu żadne zmiany w EKG.

    Jednak połączenie cech genetycznych struktury kanałów potasowych i leków może powodować klinicznie istotne zaburzenia rytmu, aż do rozwoju polimorficznego częstoskurczu komorowego „Torsade des pointes” i nagłej śmierci. Dlatego u pacjentów, którzy przynajmniej raz zarejestrowali polimorficzny częstoskurcz komorowy spowodowany przyjmowaniem jakichkolwiek leków, zaleca się konsultację z genetykiem. Ponadto przez całe życie należy unikać wszystkich leków prowadzących do wydłużenia odstępu QT..

    Częstość występowania pierwotnej postaci zespołu wydłużonego odstępu QT wynosi około 1: 3000. Do chwili obecnej znanych jest co najmniej 12 genów odpowiedzialnych za rozwój choroby. Mutacja w dowolnym z nich może prowadzić do rozwoju choroby..

    Geny odpowiedzialne za rozwój zespołu długiego odstępu QT.

    OPCJA LQTSGENMOŻLIWOŚCI DIAGNOSTYKI DNA W ROSJI
    LQT1KCNQ1Trzymany
    LQT2KCNH2Trzymany
    LQT3SCN5ATrzymany
    LQT4AnkbNie przeprowadzono
    LQT5KCNE1Trzymany
    LQT6KCNE2Trzymany
    LQT7Kcnj2Trzymany
    LQT9Cav3Nie przeprowadzono
    LQT10SCN4BTrzymany
    LQT11AKAP9Nie przeprowadzono
    LQT12SNTA1Nie przeprowadzono

    Możesz ubiegać się o bezpośrednią diagnostykę DNA zespołu wydłużonego odstępu QT w Centrum Medycznym Prima Medica. Na podstawie wyników diagnostyki DNA wydawana jest pisemna opinia genetyka z interpretacją wyników.

    W analizie wszystkich tych genów można zidentyfikować mutacje i ustalić molekularną formę genetyczną choroby u 70% probantów.

    Mutacje w tych genach mogą również powodować idiopatyczne migotanie komór i zespół nagłej śmierci (około 20% przypadków).

    Dlaczego LQTS DNA Diagnostics?

    Zastosowanie molekularnych metod genetycznych zespołu wydłużonego odstępu QT może być kluczowe w następujących sytuacjach:

    1. Potrzeba diagnostyki potwierdzającej i / lub różnicowej (na przykład w celu rozwiązania problemu pierwotnego lub wtórnego charakteru wydłużenia odstępu QT).
    2. Identyfikacja bezobjawowych i mało objawowych postaci choroby, na przykład wśród krewnych pacjentów z ustaloną diagnozą. Według różnych autorów do 30% osób z mutacjami w danych genach nie ma żadnych objawów choroby (w tym elektrokardiograficznych). Jednocześnie ryzyko rozwoju arytmii i nagłej śmierci sercowej pozostaje wysokie, szczególnie w przypadku narażenia na określone czynniki ryzyka.
    3. Przy wyborze strategii leczenia choroby. Obecnie wykazano, że pacjenci z różnymi molekularnymi formami genetycznymi choroby inaczej reagują na leczenie. Dokładne ustalenie molekularnego wariantu genetycznego choroby pozwala pacjentowi wybrać odpowiednią terapię lekową, biorąc pod uwagę zaburzone funkcjonowanie określonego rodzaju kanału jonowego. Skuteczność różnych metod leczenia dla różnych molekularnych wariantów genetycznych zespołu LQTS [W. Shimizu. Zespół długiego QT: implikacja terapeutyczna diagnozy genetycznej. // Cardiovascular Research 67 (2005), s. 347-356]. >
      LQT1, LQT5LQT2, LQT6LQT3
      Wrażliwość na stymulację współczulną++++-
      Okoliczności, w których często obserwuje się RVTĆwicz stresStrachW spoczynku / we śnie
      Specyficzny czynnik wywołujący omdleniePływanieBing, poporodowa-
      Ograniczenie ćwiczeń++++-
      b-blokery++++-
      Biorąc potas+?++++?
      Leki przeciwarytmiczne klasy IB (blokery kanału sodowego)++++++
      Blokery kanału wapniowego+++++?
      Otwieracze kanałów potasowych (nikorandil)++-
      BYŁY+++++
      ICD+++++++

    ICD - wszczepialny kardiowerter-defibrylator, PZhT - polimorficzny częstoskurcz komorowy, EX - stymulator serca, +++ - maksymalna skuteczność podejścia

  • Pomoc w planowaniu rodziny. Poważne rokowanie choroby, wysokie ryzyko zagrażających życiu arytmii przy braku odpowiedniej terapii, determinuje znaczenie prenatalnej diagnostyki DNA LQTS. Wyniki prenatalnej diagnostyki DNA w rodzinach z już ustaloną molekularną genetyczną postacią zespołu wydłużonego odstępu QT pozwalają na najskuteczniejsze planowanie taktyki ciąży, porodu i terapii farmakologicznej w okresie poporodowym.
  • Co zrobić, jeśli zidentyfikowano mutację?

    Jeśli w tobie lub twoim dziecku stwierdzono mutację, która potwierdza dziedziczny charakter choroby, musisz pamiętać, co następuje:

    1. Musisz omówić z genetykiem wyniki molekularnych badań genetycznych, co one oznaczają, jaką wartość kliniczną i prognostyczną może mieć.
    2. Twoi krewni, nawet bez klinicznych objawów choroby, mogą być nosicielami podobnej zmiany genetycznej i mogą być narażeni na rozwój zagrażających życiu arytmii. Wskazane jest, aby omówić z nimi i / lub genetykiem możliwość konsultacji i diagnostyki DNA z innymi członkami rodziny.
    3. Konieczne jest omówienie z genetykiem cech tego genetycznego wariantu choroby, specyficznych czynników ryzyka i sposobów lepszego ich uniknięcia.
    4. Przez całe życie należy unikać przyjmowania niektórych leków..
    5. Potrzebujesz wczesnej konsultacji i długiej, zwykle dożywotniej obserwacji przez arytmologa. Nasze Centrum ma program monitorowania rodzin z dziedzicznymi zaburzeniami rytmu serca.

    Ważne Jest, Aby Zdawać Sobie Sprawę Z Dystonią

    • Niedokrwienie
      MedGlav.com
      Medyczny katalog choróbGrupy krwi Określenie grupy krwi i czynnika Rh. GRUPY KRWI.
      Liczne badania wykazały, że różne białka (aglutynogeny i aglutyniny) mogą znajdować się we krwi, a ich połączenie (obecność lub brak) tworzy cztery grupy krwi.
    • Tętniak
      Objawy kompresji mózgu
      Ciśnienie czaszkowe to siła działająca na kości wewnątrz czaszki. Ciśnienie zależy od obecności tkanek miękkich w czaszce, które obejmują: cała tkanka nerwowa; nerwy czaszkowe; tętnice i żyły; komory mózgu; twarde, miękkie i pajęczynówki; płyn mózgowo-rdzeniowy i krew.
    • Puls
      Liszaj rumieniowaty: objawy, przyczyny, leczenie
      Toczeń rumieniowaty (rumień) jest przewlekłą chorobą, w której układ odpornościowy atakuje komórki gospodarza jako wrogie. Ta patologia występuje w 0,25-1% przypadków wszystkich chorób dermatologicznych.

    O Nas

    Ból to negatywne odczucie związane ze zmianami fizycznymi lub emocjonalnymi w ciele. W medycynie jest to ważne, ponieważ jest objawem wielu różnych chorób. Ból jest ostry i przewlekły, tolerancyjny i szokujący.