Co zagraża otwartemu przewodowi tętniczemu (Botallov) u dziecka?

Data publikacji artykułu: 02.10.2018

Data aktualizacji artykułu: 14.06.2019

Autor: Julia Dmitrieva (Sych) - praktykujący kardiolog

Zwykle u dziecka po urodzeniu dochodzi do połączenia otwartego przewodu tętniczego (OAI), zwanego również kardiologiem Botallov.

Ale czasami tak się nie dzieje, ta anomalia jest uważana za wadę serca, chociaż jest uważana za najmniej niebezpieczną i podatną na korektę, jeśli zostanie wykryta w odpowiednim czasie. Występuje głównie u wcześniaków (w około 0,8% przypadków), podczas gdy u noworodków jest znacznie mniej powszechna (około 0,2% przypadków).

Mechanizm i przyczyny rozwoju patologii

Anatomia i funkcjonowanie serca płodu w macicy różni się od pracy narządu noworodka i osoby dorosłej. Podczas tworzenia zarodka tworzą się kanały pomocnicze i otwory.

Przewód tętniczy łączy aortę z tętnicą płucną. Krążenie krwi odbywa się z pominięciem płuc, ponieważ nie działają one na płód. Otrzymuje tlen i inne niezbędne elementy przez łożysko.

Podczas tworzenia się płodu płuca potrzebują bardzo mało krwi. Nadmiar płynu przepływa przez otwarty przewód Botallova z tętnicy płucnej do aorty. Sam kanał jest zespoleniem o długości od 4 do 12 mm i średnicy od 2 mm do 9 mm.

Wraz z nadejściem dziecka płuca zaczynają działać. Naczynia są wypełnione krwią z prawej komory. Ciało syntetyzuje specjalną substancję, tkanka łączna rośnie i anatomicznie zamyka wcześniej otwarty przewód. Proces ten trwa krótko - od jednego dnia do kilku miesięcy.

Jednak z jakiegoś powodu może wystąpić niezamknięcie przewodu Botall. Etiologia i patogeneza choroby nie są w pełni poznane..

Tylko znane czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju tej patologii:

  • przedwczesne porody do 37 tygodni;
  • niska waga i wcześniactwo dziecka;
  • niedotlenienie płodu lub noworodka;
  • patologie genowe;
  • inne dziecko CHD;
  • ostre i przewlekłe choroby kobiety w ciąży;
  • dziedziczność;
  • małżeństwa z krwi;
  • choroby zakaźne w ciągu pierwszych 10 tygodni;
  • kobieta powyżej 35 lat;
  • złe nawyki matki;
  • niekontrolowane leki;
  • narażenie na chemikalia i promieniowanie.

Symptomatologia

Fakt, że przewód nie zarasta, prowadzi do zmiany hemodynamiki. Duży krąg krążenia krwi nie ma krwi, cierpi mózg, nerki i mięśnie szkieletowe. A lewe przedsionek i komora są powiększone z powodu zwiększonego obciążenia. Nadmiar tlenu powoduje zmiany w naczyniach płucnych, pojawia się nadciśnienie płucne.

Z naruszeniem mechanizmu zamykania kanału objawy choroby mogą być różne. Jeśli średnica zespolenia jest mniejsza niż 1 mm, objawy mogą być nieobecne przez długi czas. Jeśli choroba nie zostanie wykryta w pierwszym roku życia dziecka, stan pogarsza się szybko, pojawiają się bardziej charakterystyczne objawy kliniczne.

W przypadku szeroko otwartego przewodu tętniczego u noworodków można go wykryć w pierwszych tygodniach. Głównym wskaźnikiem jest bladość skóry, pojawienie się sinicy z aktywnością, karmienie, płacz, dziecko bardzo się poci. W przyszłości brakuje wagi, opóźnia się rozwój psychoruchowy. Takie dzieci często cierpią na zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Cierpią na przewlekły suchy kaszel, zmienia się barwa głosu. Ćwiczenia prowadzą do duszności, dzieci szybko się męczą. Tętno błądzi, obserwuje się tachykardię.

Postęp choroby objawia się u młodzieży w związku z aktywnością fizyczną, szczególnie w okresie dojrzewania. Niewydolność serca wyraża się ciągłą sinicą skóry. Serce jest powiększone, duże naczynia pulsują. Kości klatki piersiowej są zdeformowane w rzucie położenia serca. Znak osłuchowy - charakterystyczny hałas nad drugą przestrzenią międzyżebrową po lewej stronie. Pojawia się w czasie przepływu krwi wzdłuż przewodu Botallova.

Klasyfikacja

Jeśli po trzech miesiącach przewód Botallova jest nadal otwarty, wówczas dziecko otrzymuje odpowiednią diagnozę.

Istnieją dwa rodzaje chorób - izolowane i połączone wady rozwojowe. Pierwszy występuje u 10% dzieci. Drugi można łączyć z różnymi postaciami zwężenia płuc, wadami przegrody międzyprzedsionkowej, tętniakiem aorty. Aby określić rodzaj choroby, potrzebna jest diagnostyka różnicowa.

W wyniku dodatkowej ilości krwi wpływającej przez otwarty przewód zwiększa się obciążenie naczyń płucnych.

Zgodnie z siłą nacisku na tętnicę rozróżnia się cztery stopnie nasilenia choroby:

  1. Obciążenie nie przekracza 40% całkowitego ciśnienia krwi w ciele.
  2. Niskie nadciśnienie tętnicze - od 40 do 75%.
  3. Przepływ krwi obserwuje się od lewej do prawej, ciśnienie jest większe niż 75%.
  4. Ciśnienie wyrównuje się z całkowitym ciśnieniem krwi, krew przepływa od prawej do lewej.

Klinika niezamkniętego kanału dzieli się na kilka faz:

EtapKropkaCharakterystyka
jaWstępne dostosowanie (od 2 do 3 lat).Pierwsze objawy z okresowymi zaostrzeniami.
IIWzględna rekompensata może trwać od 3 do 20 lat.Obniżając ciśnienie w naczyniach płucnych, zwiększając obciążenie prawego serca. Bez leczenia śmiertelność wynosi 20%..
IIIKlęska ścian naczyniowych. Grupa wiekowa od 20 do 45 lat.Zmiany sklerotyczne w dużych i małych naczyniach. Ciężkie nadciśnienie płucne. Tylko około 40% przetrwa do 45 lat.

Jeśli w dzieciństwie dziecko nie zostało zdiagnozowane na czas i leczenie nie zostało przeprowadzone, wówczas w wieku dorosłym rozwija się nadciśnienie płucne. Istnieje ograniczenie aktywności fizycznej, osoba dba o siebie z trudem, co ostatecznie prowadzi do niepełnosprawności.

Metody diagnostyczne

Neonatolog powinien podejrzewać OAP serca u dziecka z osłuchaniem, jeśli hałas nie zniknie w ciągu trzech dni od życia.

Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badania instrumentalne:

  • EKG Jeśli przewód jest wąski, to badanie nie będzie w stanie zidentyfikować patologii, będzie widoczna tylko rozszerzona lewa komora.
  • Rentgen płuc. Określa wzmocnienie wzoru płucnego, rozszerzony cień serca, patologię wiązki naczyniowej, obecność wysięku w płucach. Typem radiografii jest angiografia - potwierdza choroby serca. Za pomocą środka kontrastowego można określić kierunek przepływu krwi.
  • Fonokardiografia. Wizualnie rejestruje hałas za pomocą zakrzywionej linii na papierowej taśmie, jednocześnie kurcząc i relaksując serce.
  • Echokardiografia (echokardiografia) lub ultradźwięki. Pozwala zobaczyć działy serca i zastawki w pracy. Urządzenie przekształca odbite ultradźwięki w obraz wyświetlany na monitorze. Określono parametry przewodu i grubość mięśnia sercowego. Ta metoda jest szczególnie pouczająca podczas leczenia OAP, kardiolog może śledzić dynamikę i oceniać skuteczność terapii.
  • Brzmiące serce Jest to test diagnostyczny do wykrywania innych wad. Cewnik wprowadza się do naczynia w okolicy pachwiny i przesuwa do serca. Wstrzykuje się przez niego lek kontrastowy, co pozwala zobaczyć naruszenia na zdjęciu rentgenowskim.
  • MRI serca. Przeprowadzony z towarzyszącymi patologiami - ciężkim nadciśnieniem płucnym, OAP i innymi wadami.

Środki diagnostyczne potwierdzające chorobę są takie same dla dzieci i dorosłych. Ostatni częściej mierzą ciśnienie w komorach serca za pomocą sondowania.

Metody leczenia

Do leczenia niezamkniętego przewodu tętniczego stosuje się metody zachowawcze i chirurgiczne. Celem jest zablokowanie kanału, przywracając w ten sposób funkcję serca, aby uniknąć komplikacji. Pierwsza metoda obejmuje stosowanie leków, druga - minimalnie inwazyjna interwencja i operacja brzucha.

Małe przewody tętnicze zamykają się bez leczenia. Zniszczenie dziury u wcześniaków w 75% przypadków występuje do trzech miesięcy. Po tym okresie - prawdopodobieństwo zamknięcia zmierza do zera, samozakażenie nie występuje. Ważne jest, aby wykryć patologię i rozpocząć leczenie tak wcześnie, jak to możliwe. Terminowa pomoc jest kluczem do pełnego powrotu dziecka do zdrowia.

Terapia lekowa

Ten rodzaj leczenia jest wskazany dla małych pacjentów z usuniętymi objawami bez powikłań. Im mniejszy wiek dziecka, tym większy efekt terapii. Dzieci otrzymują NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne). Przeciwdziałają substancji zakłócającej niedrożność przewodu. Najczęściej stosowane są indometacyna lub ibuprofen. Są podawane dożylnie, zgodnie z pewnym schematem.

Ponadto dziecku przepisuje się leki moczopędne, glikozydy nasercowe. Leki przeciwbakteryjne są dodawane, aby zapobiec powikłaniom. Różne metody dostarczania mieszaniny oddechowej do wentylacji są obowiązkowe. Jeśli objawy niewydolności wzrosną, a przejście nie zamyka się po trzech cyklach leczenia, dziecko potrzebuje operacji.

Operacja otwarta

W kardiochirurgii dziecięcej stosuje się chirurgię brzucha i interwencje wewnątrznaczyniowe..

Wskazaniami do operacji zamknięcia otwartego kanału Botallova są:

  • leczenie uzależnień nie przyniosło efektu;
  • krew z aorty wchodzi do tętnicy płucnej;
  • wysokie ciśnienie w naczyniach, zjawiska stagnacyjne;
  • nieuleczalne zapalenie oskrzeli;
  • zaburzenia czynności serca.

Przeciwwskazania obejmują ostre zaburzenia serca, zwiększone ciśnienie w naczyniach płucnych, inne choroby i stany, które mogą prowadzić do śmierci pacjenta.

Najbardziej odpowiedni wiek do operacji to od dwóch do pięciu lat. Rozszerzony przewód do 9 mm jest obsługiwany trzy dni po urodzeniu. Jeśli objawy pojawią się po okresie dojrzewania, wada zostanie wyeliminowana w każdym wieku..

Otwarta operacja wymaga pewnego przygotowania. Konieczne jest zdanie testów, przeprowadzenie dodatkowych badań. Kardiochirurg operuje w znieczuleniu ogólnym, wykonując nacięcie między żebrami.

Istnieje kilka metod zamykania dziury:

  • Jedną ze starych metod jest podwiązanie, to znaczy podwiązanie przewodu Botallova za pomocą nici.
  • Przycinanie polega na nałożeniu klipsa lub klipsa na naczynie.
  • Innym sposobem na wyeliminowanie wady jest wycięcie przewodu tętniczego z późniejszym zszyciem obu końców.

Takie operacje dają dobry wynik. Specjalista może zablokować przewód o dowolnej średnicy, co jest szczególnie ważne w przypadku wcześniaków. Czasami wymagana jest powtarzana operacja..

Rehabilitacja po operacji brzucha trwa od dwóch do sześciu tygodni. W zależności od wieku i stanu dziecka przypisuje się określoną grupę zdrowia.

Minimalnie inwazyjne interwencje

Zaletą takich metod jest szybkie wyleczenie pacjenta, minimalne ryzyko zakaźnego zapalenia serca. Podobne manipulacje wykonuje się zarówno u dorosłych, jak i dzieci w znieczuleniu ogólnym. Zespolenie zamykające wykonuje się za pomocą specjalnego urządzenia. Spiralna embolizacja służy do zamykania małych przewodów. Poprzez przewodnik wprowadzony do naczynia udowego spirala jest kierowana do aorty i ustawiana w pożądanej pozycji.

Jeśli pacjent ma krótki i szeroki przewód, okluzja spiralna nie jest możliwa z przyczyn technicznych. W takiej sytuacji zamknięcie wykonuje się za pomocą okludera, stosując tę ​​samą technikę. Po złożeniu urządzenie ma nie więcej niż 3 mm średnicy. Wykonany jest ze specjalnego stopu, ma strukturę siatki, nie powoduje odrzucenia przez ciało. Otwieranie - okluder rozszerza się i zatrzymuje przepływ krwi.

Zastosowanie nowych technologii umożliwiło wykonanie większości operacji w celu zamknięcia OAP za pomocą interwencji przezskórnych.

Wskazaniami do operacji są:

  • otwarte zespolenie dowolnej wielkości;
  • przepływ krwi z aorty do tętnic płuc;
  • brak efektu leczenia zachowawczego.

Przeciwwskazaniami do tej metody są następujące przypadki:

  • przepływ krwi następuje z tętnicy płucnej do aorty;
  • nieodwracalne zmiany w sercu i płucach;
  • zwężenia naczyń, ich nietypowe położenie;
  • tętnica udowa o średnicy mniejszej niż 2 mm;
  • zakaźne i zapalne choroby serca.

Zalety tej metody obejmują niewielki uraz warstwy mięśniowo-szkieletowej oraz niewielkie ryzyko powikłań. Okres rekonwalescencji trwa do dwóch tygodni. Czasami dziura może się ponownie powiększyć, następuje rekanalizacja, w tym przypadku wykonywana jest druga operacja.

Możliwe komplikacje

Przewód nieciągowy jest uważany za wrodzony biały defekt. W takim przypadku krew żylna nie miesza się z tętnicą w dużym kręgu krążenia krwi. Jeśli problem nie zostanie rozwiązany na czas, wada przekształca się w niebieską wadę - ruch krwi odbywa się od prawej do lewej. Nacisk na tętnicę płucną wpływa na kurczliwość mięśnia sercowego. Proces zastoju powoduje zapalenie wsierdzia.

Szeroki przewód prowadzi do zwiększenia wielkości serca. Ekspansja komór narządów powoduje arytmię, skoki ciśnienia zwiększają ryzyko udaru. Z powodu rozciągania mięśnia sercowego powstają tętniaki jego ścian i naczyń kanału.

Występują zmiany dystroficzne i sklerotyczne w tkance płucnej. Dołączenie do infekcji prowadzi do trwałego zapalenia oskrzeli. W przypadku OAP może rozwinąć się znaczące hemodynamicznie zwężenie naczyń. Miejsca uszkodzenia tkanki niedokrwiennej pojawiają się na sercu, co jest warunkiem koniecznym do rozwoju zawału mięśnia sercowego.

Następujące konsekwencje są mniej powszechne: pęknięcie przewodu, niezgodne z życiem, zatrzymanie akcji serca.

Prognoza

Kardiolodzy próbują przeprowadzić operacje na wczesnym etapie rozwoju patologii. Kiedy rodzice odmawiają pomocy lub zapobiegają badaniom profilaktycznym, prawdopodobieństwo śmierci dzieci wzrasta wielokrotnie. Duży otwarty przewód tętniczy bez odpowiedniej terapii rzadko żyje do 40 lat..

Terapia farmakologiczna pomaga pozbyć się problemu w 80% wszystkich przypadków. Śmiertelność podczas zabiegów chirurgicznych nie przekracza 3%, głównie wcześniaków. Po pewnym czasie kanał może się otworzyć. Odsetek takich dzieci wynosi 0,1% wszystkich operowanych.

W celu zapobiegania, przed planowaniem dziecka, konieczna jest konsultacja genetyczna, szczególnie jeśli w przeszłości krewni mieli lub mają problemy z sercem. Dzięki terminowemu wykryciu choroby, prawidłowo zdiagnozowanemu i wybranemu leczeniu rokowanie jest korzystne. Po zamknięciu kanału dyskomfort i wszystkie objawy znikają.

PRZEPŁYW ARTERIALNY

PRZEPŁYW ARTERIALNY [ductus arteriosus (PNA); ductus arteriosus (Botalli) (BNA); synonim przewodu dolnego] - naczynie krwionośne łączące pień płucny z aortą w okresie prenatalnym bezpośrednio poniżej jej przesmyku (ryc. 1). Ductus arteriosus był znany C. Galenowi, ponownie odkrył Aranzio (C. Aranzio) i L. Botallo. Funkcję przetrwałego przewodu tętniczego opisał W. Harvey, strukturę ściany Langer (C. Langer, 1853), proces funkcjonalnego zamknięcia A. p. Eksperymentalnie potwierdził Kennedy, Clark (1941).

Embriologia i anatomia

Przewód tętniczy powstaje w 5. tygodniu embriogenezy z części grzbietowej szóstego lewego łuku skrzelowego aorty jednocześnie z podziałem pnia tętniczego (truncus arteriosus) na aortę wstępującą (aorta ascendens) i pień płucny (truncus pulmonalis). Począwszy od płazów, przewód tętniczy powstaje u wszystkich kręgowców, ale jego pozycja u zwierząt różnych klas nie jest taka sama (dwustronna, prawa lub lewa). U niektórych ssaków (płetwonogich, waleni) przewód tętniczy funkcjonuje przez całe życie.

Przewód tętniczy u ludzi znajduje się w przednim śródpiersiu na zewnątrz osierdzia. Na jego końcu tułowia przechodzi lewy puch, a na końcu aorty - lewe nerwy błędne. Od dołu przewód tętniczy przebiega wokół lewego nawracającego nerwu krtaniowego. Pomiędzy przewodem tętniczym a łukiem aorty znajdują się nerwy sercowe i węzeł serca. Pod przewodem tętniczym znajduje się lewa tętnica płucna i lewy główny oskrzela. Utrzymując kierunek pnia płucnego, przewód tętniczy odchodzi od niego na tym samym poziomie co lewa tętnica płucna. Średnica przewodu tętniczego wynosi 6–9 mm, a długość 10–15 mm; kształt może być inny (klepsydra, cylindryczny, wrzecionowaty, stożkowy). Przewód tętniczy wpada do aorty 5-6 mm niżej i na lewo od lewej tętnicy podobojczykowej.

Ze względu na strukturę przewód tętniczy odnosi się do naczyń typu mięśniowego, które różnią się od aorty i tułowia płucnego. Przed urodzeniem dziecka w ścianie przewodu tętniczego pojawia się substancja śluzowata, wzrasta warstwa podbłonkowa. Przewód tętniczy unerwiony jest przez nerw błędny i współczulny. W jego przygodach znajdują się ciała kłębków. Przewód tętniczy u ludzi funkcjonuje normalnie tylko w okresie prenatalnym. W zależności od stężenia tlenu i dwutlenku węgla we krwi zmienia się napięcie mięśni ściany przewodu tętniczego i jego średnicy, co określa kierunek i objętość wypływu krwi z pnia płucnego do dużego lub małego kręgu krążenia krwi. Przewód tętniczy, mający zdolność akomodacji, ma wpływ na tworzenie się krążenia płucnego i komór serca. Po urodzeniu, w okresie od kilku godzin do 3-5 dni, przewód tętniczy zamyka się i w ciągu 3-6 miesięcy całkowicie zarasta, zmieniając się w więzadło tętnicze (lig. Arteriosum). Mechanizm zamykania przewodu tętniczego nie jest dobrze poznany. Najbardziej uzasadniona teoria skurczu mięśni. W tym przypadku rozróżnia się dwie fazy: funkcjonalne zamknięcie kanału i jego anatomiczne zatarcie.

Ductus arteriosus

Nieproliferacja przewodów tętniczych jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca. Co 5-7 pacjent z wrodzoną wadą serca ma niedrożność przewodu tętniczego.

Kiedy przewód tętniczy nie jest skrócony, znaczna część krwi z aorty jest odprowadzana do pnia płucnego. Ta część krwi, przechodząc przez krążenie płucne, ponownie wchodzi do lewej komory. Ten ostatni otrzymuje nadmierną ilość krwi podczas rozkurczu, co powoduje przerost.

Ciśnienie skurczowe w układzie tułowia płucnego, w zależności od szerokości przewodu tętniczego i czasu jego funkcjonowania, może być normalne, podwyższone lub wysokie. Nadciśnienie płucne występuje w wyniku stwardnienia płucnego. A.A. Keshisheva (1958) dzieli nadciśnienie płucne na trzy etapy. Etap I nie zmienia obrazu klinicznego nieskomplikowanego braku zamknięcia przewodu tętniczego. Nadciśnienie płucne II i III stopnia jest powikłaniem otwartego przewodu tętniczego. Kolejnym powikłaniem funkcjonującego przewodu tętniczego jest bakteryjne zapalenie wsierdzia.

Obraz kliniczny izolowanego nieskomplikowanego braku zamknięcia przewodu tętniczego jest dość typowy. Dzieci pozostają w tyle pod względem rozwoju fizycznego, chude. Skóra jest blada. Sinica nie jest charakterystyczna; można to zaobserwować w połączeniu z przewodem tętniczym otwartym z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi typu niebieskiego, z nadciśnieniem płucnym z odwrotnym wypływem krwi lub z niewydolnością serca.

Podczas palpacji w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka określa się drżenie („mruczenie kota”). To drżenie występuje z powodu faktu, że podczas skurczu krew z aorty pod wysokim ciśnieniem dostaje się do pnia płucnego.

Zmiana granic serca zależy od wielkości i czasu trwania niezamknięcia przewodu tętniczego. Wzrost wielkości serca występuje początkowo z powodu lewej komory, a następnie z prawej strony. Występuje rozszerzenie pnia płucnego (strefa Gerhardta). Często dochodzi do deformacji ściany klatki piersiowej w postaci „garbu serca”.

Najbardziej przekonującym objawem braku zamknięcia przewodu tętniczego jest hałas. W II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka słychać szorstki, ostry, trzeszczący, „maszynowy” systolodiastoliczny szmer. Wypełnia większość skurczu i rozkurczu i znika dopiero na końcu rozkurczu. Hałas jest dobrze słyszalny, ale z mniejszą intensywnością, na szyi, pod pachą oraz w przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie kręgosłupa. Osobliwością hałasu jest jego tłumienie podczas wstrzymywania oddechu przy wdechu.

Szorstki szmer skurczowo-rozkurczowy, charakterystyczny dla otwartego przewodu tętniczego, ma wielką wartość diagnostyczną. Oznaki funkcjonującego przewodu tętniczego obejmują również puls włośniczkowy i wysokie ciśnienie tętna..

W różnych okresach rozwoju dziecka hałas w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka może być inny. We wczesnym dzieciństwie (do 3-5 lat) może być tylko skurczowe, a następnie staje się typowe skurczowo-rozkurczowe. W skomplikowanych formach niezamknięcia przewodu tętniczego (niewydolność serca, nadciśnienie płucne) hałas może być rozkurczowy lub tylko skurczowy. W tych ostatnich przypadkach, aby wyjaśnić diagnozę, należy zastosować specjalne metody badawcze: cewnikowanie jam serca, określenie składu gazowego krwi w jamach serca, angiokardiografia.

Przewód nietętniczy można łączyć z innymi wrodzonymi wadami serca. W tych przypadkach, w niektórych przypadkach patologiczny przepływ krwi przez przewód tętniczy pogarsza stan pacjenta, w innych jest to czynnik kompensacyjny.

Anatomiczne i funkcjonalne cechy niezamknięcia przewodu tętniczego we wszystkich przypadkach są najdokładniej podane w klasyfikacji B.V. Petrovsky'ego:

I. Izolowana niedrożność przewodu tętniczego:

2. Skomplikowane: a) bakteryjne zapalenie wsierdzia; b) nadciśnienie płucne; c) tętniak przewodu lub tułowia płucnego; g) dekompensacja czynności serca.

II. Otwarty przewód tętniczy w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca. Przewód tętniczy zwiększa upośledzenie czynnościowe.

Wady towarzyszące: 1) wada przegrody międzyprzedsionkowej; 2) wada przegrody międzykomorowej; 3) przetoka aortalno-płucna; 4) choroba Eisenmengera; 5) choroba Lutambache; 6) inne kombinacje.

III. Otwarty przewód tętniczy w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca. Przewód tętniczy kompensuje zaburzenia czynnościowe spowodowane współistniejącymi wadami rozwojowymi.

Wady powiązane: 1) tetrad, Fallot pentad; 2) kompleksowy kompleks Corvisar; 3) inne kombinacje.


Te same komplikacje jak u pacjentów z pierwszej grupy mogą wystąpić u pacjentów z drugiej i trzeciej grupy. W codziennej praktyce należy stosować tę klasyfikację, ponieważ jest ona wygodna i pomaga uniknąć błędów przy podejmowaniu decyzji o wskazaniach i przeciwwskazaniach do leczenia chirurgicznego, biorąc pod uwagę funkcjonalną rolę przewodu tętniczego, w zależności od powikłań i współistniejących wad (patrz Wrodzone wady serca).

Diagnostyka rentgenowska w kierunku niezamknięcia przewodu tętniczego ma ogromne znaczenie, jeśli wypływ krwi z tętnicy do żyły jest wystarczająco duży. Diagnoza rentgenowska jest trudna z niewielkim rozładowaniem i w tej fazie ewolucji wady, gdy nadciśnienie płucne rozwinęło się z powodu zaburzeń hemodynamicznych związanych z tą wadą.

Już podczas fluoroskopii ujawniają się radiologiczne oznaki anomalii - wybrzuszenie łuku tułowia płucnego i jego głębokie pulsowanie, rozszerzenie naczyń korzenia płuc i obfity wzór płucny, odzwierciedlający zwiększone dopływ krwi do krążenia płucnego. Powiększone są wnęki lewego serca otrzymujące nadmiar krwi przez żyły płucne. Wraz ze wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym stopniowo rozwija się przerost prawej komory. Ale wszystkie te objawy są nieodłączne od innych wad rozwojowych, którym towarzyszy wzrost przepływu krwi w płucach. Ważnym różnicowym znakiem diagnostycznym jest ekspansja i głębokie pulsowanie aorty charakterystyczne dla tej anomalii, ze względu na szybki odpływ krwi z aorty do obwodu i obwodu pnia płucnego. Na rentgenogramie amplituda zębów aorty jest zwiększona, podobnie jak w przypadku niewydolności aorty, od której tę anomalię wyróżnia wzrost przepływu krwi w płucach. W przeciwieństwie do wady mitralnej lewe przedsionek nie osiąga znacznych rozmiarów, nie ma zastoju żylnego w płucach. W przypadku próbki Valsalva czasami obserwuje się wyraźne spłaszczenie łuku tułowia płucnego w fazie presyjnej. Do aortografii (patrz) należy stosować tylko w przypadku trudności diagnostycznych. Bezpośrednim objawem otwartego przewodu tętniczego jest kontrast pnia płucnego bezpośrednio z aorty z powodu wyższego ciśnienia w nim. W angiokardiografii (patrz) w momencie kontrastowania pnia płucnego zauważalne jest jego rozszerzenie (ryc. 2). Oznaki przedłużającego się kontrastowania pnia płucnego i jego kontrastowania przez przewód tętniczy z aorty po 8-10 sekundach, kiedy prawe jamy serca zostały już uwolnione od środka kontrastowego, są mniej cenne, ponieważ można je zaobserwować przy innych rodzajach komunikacji między kanałami tętniczymi i żylnymi (wada przegrody serce, przetoka aortalno-płucna).

Podczas sondowania serca czasami możliwe jest przejście sondy z pnia płucnego przez otwarty przewód tętniczy do światła aorty.

Operacja

Po raz pierwszy podwiązanie przewodu tętniczego przeprowadził Gross (R. Gross, 1938). W ZSRR pierwszą udaną operację otwartego przewodu tętniczego wykonał A.N. Bakulev (1948). Do 1963 r. Przeprowadzono ponad 10 000 operacji w różnych krajach na całym świecie, uzyskując doskonałe wyniki u ponad 98% pacjentów; śmiertelność nie przekraczała ułamka procentu (M.V. Muravyev, F.N. Romashov, 1963). Autorzy krajowi z największym doświadczeniem w chirurgicznym leczeniu otwartego przewodu tętniczego, do 1971 r. Opublikowali dane dotyczące wyników ponad 3000 operacji (śmiertelność 0,79-3,70 / o).

Powszechnym dostępem chirurgicznym jest boczna torakotomia boczna. Określony dostęp jest najmniej traumatyczny i stwarza dobre warunki do operacji. Płuca pobiera się na zewnątrz i powyżej jego korzenia, wycina się opłucną śródpiersia. Łuk aorty i lewa tętnica płucna są odsłonięte. W takim przypadku należy uważać na uszkodzenie błędnika i nawracające nerwy. Kierowany przez zjawiska tętna i hałasu w miejscu przewodu tętniczego, jest izolowany ze wszystkich stron i eliminowany na różne sposoby, zależne od warunków anatomicznych i obecności powikłań wady, głównie nadciśnienia płucnego. W przypadku braku powikłań i raczej wąskiego przewodu tętniczego najczęstszą metodą działania jest podwójne podwiązanie go, czasem z miganiem między podwiązkami (ryc. 3).

Według B.V. Petrovsky'ego i A.A. Keshishevy (1963), z odpowiednią techniką wykonywania operacji, podwiązanie dwoma ligaturami zapewnia całkowite i niezawodne ustanie przepływu krwi. Metoda podwiązania przewodu tętniczego jest najbezpieczniejsza i najprostsza technicznie. Z reguły w tej metodzie operacje nie polegają na przydziale aorty i tułowia płucnego powyżej i poniżej przewodu tętniczego. Ostrożne obchodzenie się, biorąc pod uwagę relacje anatomiczne, pozwala uniknąć uszkodzenia przewodu.

Najpierw wyróżnia się przednie półkole kanału, a następnie tylną powierzchnię szpatułką i separatorem. Podwójna jedwabna ligatura jest wprowadzana pod kanał rozcinający. Wykonaj próbne mocowanie kanału przez 4-5 minut. W tej chwili monitoruj stan pacjenta. Jeśli hemodynamika i stan pacjenta nie pogorszą się, kontynuuj operację. Podczas podwiązania przewodu ligatura jest wiązana na końcu aorty, a następnie na trzonie. Po podwiązaniu kanału znika szmer skurczowo-rozkurczowy. Opłucna śródpiersia jest zszywana szwami przerywanymi (ryc. 4).

Biorąc pod uwagę możliwość rozwinięcia tętniaka pnia aorty kanału po jego podwiązaniu, czasami stosuje się tę metodę, polegającą na podwiązaniu końca tułowia kanału i zszyciu szwem mechanicznym aorty. Zszywka zszywana jest umieszczona na przewodzie w pobliżu samej aorty z chwytaniem jej przydatków, co zapobiega występowaniu tętniaka pooperacyjnego. Metoda jest niezawodna w świetle wyników długoterminowych i mniej niebezpieczna w związku z występowaniem krwawienia niż pasaż.

Przy szerokim (ponad 1 cm) przewodzie tętniczym pokazano jego rozwarstwienie, aby uniknąć rekanalizacji i wystąpienia krwawienia podczas operacji. Stosujemy rozcięcie przewodu tętniczego między dwiema podwiązkami nałożonymi z przebijaniem, aby zapobiec poślizgowi, a także wycięcie kanału między zaciskami i zszycie kikuta aorty i końców trzonu (ryc. 5 i 6) za pomocą ręcznego dwupiętrowego skręconego ściegu nad zaciskami i przebijającego materaca lub sznurka torebki pod nimi. Zastosowanie aparatu UAP-20 znacznie upraszcza technikę obsługi. Wielu chirurgów stosuje w takich przypadkach flashowanie kanału za pomocą dwurzędowego mechanicznego szwu zszywanego za pomocą urządzeń UAP-20 lub UAP-30, co zapewnia dobrą szczelność.

Średnio u 20% pacjentów niezamknięciu przewodu tętniczego towarzyszy nadciśnienie płucne. Leczeniu chirurgicznemu otwartego przewodu tętniczego powikłanego nadciśnieniem płucnym towarzyszy wysoka śmiertelność operacyjna i pooperacyjna (do 75%, według B.V. Petrovsky'ego, 1963).

Operacja nieotwierania przewodu tętniczego, któremu towarzyszy nadciśnienie płucne, ma wiele cech, z których najważniejsze to stworzenie szerokiego dostępu, mobilizacja aorty i tętnicy płucnej powyżej i poniżej położenia przewodu. Stosowanie kontrolowanego niedociśnienia jest obowiązkowe (patrz Sztuczne niedociśnienie). Środki te mają na celu zapewnienie maksymalnego bezpieczeństwa podczas manipulacji przewodem tętniczym podczas jego izolacji i zamykania. Według wielu chirurgów podwiązanie przewodu tętniczego powikłane nadciśnieniem płucnym może prowadzić do śmiertelnego krwawienia na stole operacyjnym lub w okresie pooperacyjnym z powodu erupcji podwiązania lub rekanalizacji kikuta przewodu tętniczego. U pacjentów z nadciśnieniem płucnym powikłanym otwartym przewodem tętniczym podwiązanie jest nieodpowiednią metodą. Najbardziej akceptowalny należy uznać wycięcie przewodu z późniejszym zszyciem jego aorty i kończyn trzonu lub jego obróbką za pomocą aparatu UAP-20 lub UAP-30.

Przy wysokim stopniu nadciśnienia płucnego zaleca się, aby poszczególni pacjenci wykonywali operację w dwóch etapach. W pierwszym etapie wykonuje się niepełną (częściową) blokadę przewodu tętniczego w celu zmniejszenia przepływu krwi, a następnie, po wyrównaniu nowych warunków hemodynamicznych, druga operacja całkowicie eliminuje komunikację między aortą i pniem płucnym. U pacjentów z wysokim stopniem nadciśnienia płucnego zaleca się zwężenie przewodu tętniczego tylko o 2/3 jego światła, co jest dość skuteczną i mniej niebezpieczną operacją. Ta technika znacznie zmniejsza ryzyko śmierci z powodu niewydolności serca. Stan pacjentów po takich operacjach ulega znacznej poprawie. Jednak nie wszyscy chirurdzy korzystają z tej operacji..

W przypadku niezamknięcia przewodu tętniczego, powikłanego bakteryjnym zapaleniem wsierdzia, konieczna jest bardzo ostrożna mobilizacja ścian przewodu. Konieczne jest również odizolowanie aorty i tułowia płucnego i umieszczenie pod nimi uchwytów. Pożądane jest wycięcie kanału i zszycie jego kończyn aorty i trzonu (B.V. Petrovsky i A.A. Keshisheva, 1963). Podobną technikę stosuje się w przypadku tętniaka przewodu tętniczego..

Zobacz także Serce, metody badawcze, operacje.

Bibliografia: Zhedenov V. H. Płuca i serce zwierząt i osoba, M., 1961, bibliogr.; Karlenko P. H., Aleksandrov G. N. i Borukhov S. A. Dane porównawcze dotyczące struktury histologicznej aorty, tętnicy płucnej i przewodu botanicznego u płodu, Grudn. chir., nr 1, s. 38, 1961, bibliogr.; Kushe in H. E. O kanale botalicznym u dzieci, St. Petersburg, 1901, bibliogr.; Novikov I. I. O unerwieniu przewodu Botall w ludzkich zarodkach i owocach, w książce: Issues. morfol, obwodowy układ nerwowy, wyd. D. M. Goluba, wiek 5, p. 19, Mińsk, 1960, bibliogr.; Parin V.V. i Meerson F. 3. Eseje na temat fizjologii klinicznej krążenia krwi, M., 1965, bibliogr.; Petrovsky B.V. i Keshisheva A. A. Chirurgiczne leczenie otwartego przewodu tętniczego, M., 1963, bibliogr.; Patten B. M. Human Embryology, tłum. z angielskiego, str. 604, M., 1959, bibliogr.; Radiodiagnoza chorób serca i naczyń krwionośnych, wyd. M.A. Ivanitskaya, M., 1970; Sakovich A.N. Forma i położenie przewodu tętniczego (botallov), Transakcje Krymska. miód. Inst., T. 30, s. 1 279, Symferopol, 1961; W układaniu łukowym A. E., Franklin K. J. a. P r i c-h a d d L. L. Krążenie płodu, Oxford, 1945, bibliogr.; Condorelli M. 1 a. Sulla funzionalita 'dotto di Botallo ne primi giorni della vita extrauterina, Boll. Soc. ital. Biol, sper., V. 33, s. 1 1599, 1957; Danesino V. L., Reynolds S. R. M. a. Pehman I. H. Porównawcza struktura histologiczna przewodu tętniczego człowieka według topografii, wieku i stopnia zwężenia, Anat. Rec., V. 121, s. 1 801, 1955, bibliogr.; Gerard G. Le canal artriel, J. Anat. (Paryż), t. 36, s. 1 1, 1900; Peckholz I. Mikroskop isch-anatom ische Untersuchungen zur orthologie des Ductus arteriosus Bo-talli vom Menschen unter Berücksichtigung einiger pathologischer Befunde, Z. mikr.-anat. Forsch., Bd 62, S. 229, 1956, Bibliogr.; Sciacca A. a. Condorelli M. Involution of ductus arteriosus, Basel - N. Y., 1960, bibliogr.


P. P. Zubarev; L.F. Gavrilov (an.), M.A. Ivanitskaya (rent.).

OAP (otwarty przewód tętniczy) u niemowląt, dzieci i dorosłych: objawy, leczenie i rokowanie życia

Według szacunków statystycznych wady wrodzone serca występują w około 20% wszystkich sytuacji klinicznych wśród pierwotnych patologii układu sercowo-naczyniowego u dzieci.

Zwykle nie są wykrywane natychmiast, z wyjątkiem krytycznie niebezpiecznych odmian naruszeń. Od momentu urodzenia może minąć ponad rok, aby zidentyfikować wadę anatomiczną, wiele z nich można znaleźć nawet w wieku dorosłym.

Otwarty przewód tętniczy u dzieci jest niezamknięciem specjalnego otworu, który pociąga za sobą komunikację dwóch dużych naczyń: tętnicy płucnej i aorty.

Naturalna struktura może mieć średnicę od 2 do 20 mm, długość od 4 do 15 mm. i jest obecny u wszystkich dzieci bez wyjątku w okresie prenatalnym, ponieważ nie dochodzi do krążenia płucnego.

Po kilku godzinach lub dniach od urodzenia przewód Botallova u noworodków (inna nazwa dla otwarcia między tętnicą płucną a aortą) zamyka się niezależnie.

Maksymalnie do pierwszego roku życia prawdopodobieństwo spontanicznej regresji odchylenia jest minimalne.

Leczenie jest zawsze potrzebne. Znane są przypadki przedłużającego się, mało objawowego procesu patologicznego. W około 20% sytuacji wada anatomiczna jest wykrywana u osób w wieku powyżej 20 lat.

Mechanizm rozwoju

Normalna fizjologia okresu wewnątrzmacicznego (płodowego) sugeruje istnienie dwóch punktów: otwartego przewodu Botallus (rzeczywiste otwarcie między aortą a tętnicą płucną) i owalnego okna.

Obie struktury zostały zaprojektowane w celu zapewnienia normalnego, skutecznego krążenia krwi z pominięciem małego (płucnego) koła, które obecnie nie jest zaangażowane, ponieważ dziecko otrzymuje od matki tlen i składniki odżywcze przez łożysko.

Oba zjawiska anatomiczne są uważane za normalne. Po urodzeniu przez pewien czas dziury, w tym przewód tętniczy, muszą się zamykać niezależnie.

Proces ten trwa od kilku godzin do roku, a następnie prawdopodobieństwo samoistnego wyeliminowania patologii jest niewielkie.

Przyczyny

Mechanizm opiera się na dwóch czynnikach. Pierwszym z nich są spontaniczne zaburzenia niezwiązane z chorobami genetycznymi. Wynik wpływu negatywnych momentów na matkę podczas ciąży.

Drugi to nieprawidłowości chromosomalne, których jest wiele. Od zespołu Downa, Noonan po Tetrada Fallot.

W drugiej sytuacji otwarty przewód tętniczy nie działa. Istnieje wiele naruszeń ze strony wielu systemów.

Jednocześnie proces patologiczny opiera się na naruszeniu syntezy i właściwości fizycznych tkanek łącznych.

Klasyfikacja

Pisanie na podstawie kilku kryteriów. Głównym jest poziom ciśnienia w tętnicy płucnej. To jest wskaźnik funkcjonalny..

Istnieją 4 fazy choroby:

  • Łatwy. Liczby nie przekraczają 40% całego ciała (ocena jest przeprowadzana podczas echokardiografii, a średni poziom ciśnienia krwi jest określany za pomocą tonometru).
  • Umiarkowany. OD 45% i więcej.
  • Ciężki. Ponad 75%.
  • Terminal. Ciśnienie w tętnicy płucnej jest równe całkowitemu wskaźnikowi w ciele lub powyżej niego. To warunek krytyczny. Trudno go leczyć i kończy się w większości śmiercią.
  • 1. etap Trwa do 5 lat. Jest liczony od momentu urodzenia. Towarzyszy temu wyraźna klinika. Może zakończyć się śmiercią, co zdarza się w około jednej czwartej przypadków, jeśli nie zostanie przeprowadzone leczenie wysokiej jakości.
  • 2 etap. Subkompensacyjne. Zjawiska znikają, rozpoczyna się okres względnego dobrobytu. Trwa około 10-15 lat..
  • 3 etap. Z około 20 lat życia lub nieco później powstaje drugi krytyczny etap. Dekompensacja Zjawisko nadciśnienia płucnego, wzrost ciśnienia w tętnicach małego koła.

Ściany naczyń krwionośnych gęstnieją i tracą elastyczność, światła struktur dostarczających krew zwężają się z powodu blizn. Powstają nieodwracalne zmiany. Zagrażają życiu i nie można ich całkowicie naprawić..

Przedstawiona inscenizacja jest ważna tylko w przypadku braku leczenia. Jeśli wada anatomiczna zostanie na czas wyeliminowana, wszystko znajdzie się na swoim miejscu. Problem w późnej diagnozie.

Idealnie powinieneś sprawdzić dziecko natychmiast po urodzeniu pod kątem ukrytych patologii układu sercowo-naczyniowego.

Jednak z uwagi na brak wysokiej jakości programu wczesnych badań w Rosji i krajach byłej Unii wiele sytuacji pozostaje niezauważonych.

Funkcje hemodynamiczne

Normalny przepływ krwi u osoby płynie w dwóch kręgach. Mały lub płucny zapewnia wzbogacenie ciekłej tkanki łącznej w tlen, usunięcie tlenku CO2 przez wydech.

Bolszoj jest odpowiedzialny za przepływ substancji odżywczych i O2 przez aortę do wszystkich tkanek ciała, bez wyjątku. Proces trwa, nie zatrzymuje się na minutę.

U dzieci zaangażowane jest tylko duże koło, ponieważ nie ma jeszcze potrzeby dostarczania tlenu do krwi. Ona już jest wzbogacona od swojej matki.

Na tle otwartego przewodu tętniczego obserwuje się wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, ponieważ wchodzi do niego płynna tkanka.

Struktury małego koła nie są zaprojektowane pod kątem znacznego nacisku, ponieważ szybko rozwija się inna wada - serce płucne.

Bez specjalnego leczenia od kilku lat prowadzi do śmierci pacjenta z powodu niewydolności serca i niewydolności narządów w wyniku zmniejszenia kurczliwości mięśnia sercowego.

Najczęściej naruszenie występuje u wcześniaków, chociaż nie ustalono bezpośredniego związku między porodem a prawdopodobieństwem wystąpienia wad rozwojowych.

Objawy

Manifestacje są dość specyficzne, jeśli wiesz, czego szukać i w jakiej kolejności. Wada anatomiczna we wczesnych stadiach nie jest tak agresywna, że ​​za kilka miesięcy zakończy się śmiercią dziecka.

Ponieważ postęp jest z czasem stopniowy.

Początkowe objawy są następujące:

Duszność

Niemożność zaczerpnięcia powietrza. Obiektywnie manifestuje zmęczenie podczas karmienia. Dziecko musi wziąć oddech, aby kontynuować.

Można to powtórzyć kilka razy podczas jednego posiłku. Gdy się starzeją, nigdzie nie objawia się, zyskuje te same cechy.

Dziecko dusi się na tle minimalnej aktywności fizycznej, a następnie całkowicie odpoczywa.

Zmniejszona tolerancja na obciążenia mechaniczne

Wpływa na ogólne samopoczucie dziecka. Odmawia gier, próbuje bardziej usiąść, kłamać. We wczesnych dniach objaw objawia się długim okresem snu, krótkim czuwaniem.

A jeśli w okresie niemowlęcym może to być związane z procesem powstawania ośrodkowego układu nerwowego i szybkim zmęczeniem fizjologicznym, później nie ma opcji.

Bladość skóry

OAP serca u noworodków odnosi się do tak zwanych białych wad. Kiedy skóra staje się kredowa lub mleczna. Jest to spowodowane skurczem naczyń obwodowych.

Towarzyszą chłodzące kończyny. W przeciwieństwie do tego, niebieskie wady rozwojowe powodują głównie sinicę trójkąta nosowo-wargowego i skóry..

Nie ma ścisłego rozgraniczenia. Oba objawy mogą występować jednocześnie..

Kaszel

Trwały, początkowo nieproduktywny, bez produkcji plwociny. Następnie z wydzieleniem niewielkiej ilości śluzowego lepkiego wysięku.

W miarę rozwoju choroby pojawia się krwioplucie, wydostawanie się płynnej tkanki łącznej przez drogi oddechowe.

Jest to znak ujemny wskazujący na wyraźny obraz kliniczny, niekorzystne rokowanie i wysokie prawdopodobieństwo śmierci z powodu niewydolności serca..

Nadmierna potliwość

Zwiększone pocenie się z powodu aktywności fizycznej. W tym karmienie.

Częste procesy zakaźne i zapalne

W płucach i oskrzelach. Z powodu stagnacji w małym kółku. Stanowią poważne zagrożenie dla dzieci, ponieważ mogą powodować ostrą niewydolność oddechową i śmierć z powodu uduszenia..

Powolny przyrost masy ciała

Stopień opóźnienia w rozwoju fizycznym, a nawet psychicznym, zależy od nasilenia procesu patologicznego.

Obraz kliniczny objawia się po 3-5 dniach od urodzenia.

Istnieją wyjątki, gdy wada nie wyróżnia się przez wiele lat, w tym przypadku możliwe jest przypadkowe wykrycie podczas diagnozy innych patologii. Lub kontaktując się z pacjentem z kardiologiem w sprawie objawów lękowych.

  • Ból w klatce piersiowej niewiadomego pochodzenia. Zwykle słaby, miażdżący lub palący. Atak trwa od kilku sekund do kilku minut i kończy się pełną kompensacją stanu. Jakby nic się nie stało.
  • Zaburzenia rytmu serca Według rodzaju tachykardii zatokowej. Jeśli wada jest zdekompensowana, to znaczy, że ciało nie jest już w stanie wygładzić zaburzeń, które wywołuje, pojawia się bradykardia w odpowiedzi na zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego i osłabienie trofizmu.
  • Duszność Ciężkie, na tle aktywności fizycznej lub w spoczynku. Po zmianie pozycja ciała staje się bardziej intensywna.
  • Kaszel, prawdopodobnie z krwią. U pacjentów w wieku powyżej 18 lat wymagana jest diagnostyka różnicowa. Należy odróżnić objawy od gruźlicy i raka płuc, chociaż takie choroby są rzadkie u takich młodych ludzi..
  • Obrzęk obwodowy Po pierwsze, w proces zaangażowane są tylko nogi, potem ręce i twarz. Jest to wynik stagnacji w ciele. Konsekwencją nie jest sama wada, ale przewlekła niewydolność serca. Występuje u większości pacjentów z przedłużonym przebiegiem otwartego przewodu tętniczego..
  • Bladość skóry. Może przylegać do sinicy trójkąta nosowo-wargowego.
    Chrypka, naruszenie procesów mówienia. Zmiana tonu.
  • Bół głowy. Ból głowy na karku lub w okolicy ciemieniowej. Również zawroty głowy, dezorientacja w przestrzeni. Świat dosłownie się kręci. To nie są trwałe objawy, pojawiają się spontanicznie przez jakiś czas. Potem z powrotem w dół.
  • Upośledzona świadomość. Półomdlały. Wszystkie trzy wymienione powyżej objawy są wynikiem osłabienia trofizmu mózgu. Niekorzystny znak prognostyczny, jeśli nie ma leczenia. Prawdopodobny udar i ciężka niepełnosprawność.
Uwaga:

Typowy obraz kliniczny składa się z momentów płucnych i sercowych, co wskazuje na przerwanie pracy małego koła. Musisz więc spojrzeć w tym kierunku.

Diagnostyka

Odbywa się to pod nadzorem kardiologa lub chirurga specjalisty. Jednocześnie, szczególnie celowo, OAP u dzieci rzadko są poszukiwane. Tylko jeśli objawy są wystarczająco wyraźne, aby podejrzewać.

W innych przypadkach wada anatomiczna staje się przypadkowym znaleziskiem lub istnieje przez czas nieokreślony, aż do wieku dorosłego.

Lista środków diagnostycznych:

  • Ustne pytania pacjenta lub jego rodziców dotyczące problemów zdrowotnych lub behawioralnych. Ważne jest, aby wziąć pod uwagę naturę snu, tolerancję aktywności fizycznej, odżywianie. Obiektywizacja znaków umożliwia zbudowanie wyraźnego obrazu klinicznego i wysunięcie hipotez dotyczących diagnozy.
  • Historia biorąc. Odgrywa mniejszą rolę, ponieważ występki są zawsze wrodzone. Nie jest nabyty.
  • Pomiar ciśnienia krwi. Wczesne liczby są normalne. Tętno Wykryto lekki tachykardia. Liczba pociągnięć waha się między 100-120, rzadko nieco więcej.
  • Echokardiografia. Główna metodologia badania anatomicznego stanu struktur serca i otaczających tkanek.

Pozwala szybko ustalić naruszenie. Oceń ciśnienie płucne i aortalne.

Pokazuje intensywność rzutu serca, co oznacza, że ​​można określić kurczliwość mięśnia sercowego.

  • Elektrokardiografia Mianowany w ramach rutynowej diagnozy. Służy do wykrywania zaburzeń arytmii. Ich charakter i ekspresja.
  • Rentgen klatki piersiowej. Przypisany do dorosłych pacjentów. Z jednej strony eliminuje raka lub gruźlicę, ale z drugiej strony służy do identyfikacji typowych objawów otwartego przewodu tętniczego. Tak więc u około 95% pacjentów rozpoznawane jest rozszerzenie przedsionków (ekspansja).
  • Pomiar nasycenia tlenem krwi. Technika nieinwazyjna. Jest używany podczas pierwszego spotkania. Zwykle wskaźnik wynosi 97–98%. U pacjentów poziom jest o około 2-7% niższy.

W razie potrzeby przepisany jest MRI. Pozwala wyjaśnić lokalizację i ogrom procesu w statywie. Ale nie dostarcza informacji na temat cech hemodynamicznych, dlatego nie może być uważany za standard. Wymagana grupa badawcza.

Leczenie

Terapia odbywa się za pomocą kardiochirurgii zgodnie ze wskazaniami. Zwykle przewód Botallova zamyka się w ciągu dnia lub maksymalnie w pierwszym roku życia. Ponieważ lekarze rzadko przepisują operacje dzieciom poniżej 1 roku życia.

Wtedy prawdopodobieństwo samoistnego rozwiązania wynosi praktycznie zero. Otwarta komunikacja tętnicy płucnej i aorty stanowi duże ryzyko dla dziecka, dlatego nie można opóźniać.

Główną metodą leczenia jest wewnątrznaczyniowe zamknięcie OAP. Instrument wprowadza się przez tętnicę udową. Następnie jest transportowany do serca pod kontrolą kamery z urządzeniem oświetleniowym, a kanał jest zamykany mechanicznie.

Jeśli rozmiar otworu jest mniejszy niż 3 mm, użyj spirali, a jeśli więcej - specjalnego okludera.

W przypadku dzieci operację przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym; u pacjentów w wieku 12 lat i starszych w znieczuleniu miejscowym.

Interwencja trwa do pół godziny, ma minimum komplikacji i jest łatwa do tolerowania, pomimo znacznych trudności technicznych.

Metody leczenia nie są skuteczne. Są one praktykowane tylko w pierwszych 2 tygodniach życia pacjenta, a następnie skuteczność stosowania leków jest bardzo wątpliwa.

Otwarta operacja z wycięciem klatki piersiowej nie jest wykonywana. To jest przestarzała technika. Ale jest kilka wyjątków.

Na przykład złożone wady (wiele wad anatomicznych), niepowodzenie wcześniej przeprowadzonego minimalnie inwazyjnego leczenia lub wcześniactwo.

Średnica tętnicy udowej u dzieci, które pojawiły się przedwcześnie, jest zbyt mała, aby wprowadzić instrument. Ale tutaj jest możliwość przecięcia przewodu tętniczego przez minithorakotomię.

Okres rehabilitacji po operacji trwa około miesiąca. W tym czasie intensywna aktywność fizyczna i stres są zabronione, dla dorosłych - palenie, picie alkoholu, pełny odpoczynek seksualny jest również pokazany przez co najmniej 2 tygodnie. Odmowa wizyty w łaźniach, saunach przez 3-6 miesięcy.

Co 14 dni zaleca się wizytę u kardiologa w celu oceny przebiegu okresu pooperacyjnego. Następnie warto dostosować styl życia do powstałych wtórnych zaburzeń układu sercowo-naczyniowego. Jeśli w ogóle.

Alternatywne metody leczenia są nieskuteczne. Spędzanie na nich czasu nie jest tego warte, podobnie jak siła. Przewód tętniczy można zamknąć mechanicznie jedynie za pomocą mniej traumatycznej operacji.

Dla dzieci przepisy na zioła i babcie są całkowicie przeciwwskazane ze względu na nie ukształtowany układ odpornościowy i wysokie ryzyko reakcji alergicznej.

Zaleca się, aby nie wahać się i skonsultować z lekarzem w celu poddania się diagnostyce, weryfikacji choroby i przepisania planowanego leczenia. Nie powinieneś bać się komplikacji, prawdopodobieństwo negatywnego scenariusza jest minimalne.

Prognoza

Na początku leczenia jest korzystne. Dodanie niewydolności serca, stwardnienie naczyń małego koła zwiększa prawdopodobieństwo śmierci w przyszłości przez kilka lat prawie 6 razy. Ponieważ wymagane jest wcześniejsze leczenie.

Wreszcie

Otwarty przewód tętniczy u dorosłych i dzieci jest wrodzoną wadą anatomiczną. Polega na niezamknięciu otworu między aortą a tętnicą płucną..

Stanowi to poważne zagrożenie dla życia pacjenta, dlatego wymaga wczesnego wykrycia i korekcji chirurgicznej.

Terapia lekowa nie ma żadnych perspektyw. Szanse na wyleczenie są spore. Najważniejsze, aby nie przegapić chwili.

Otwarty przewód tętniczy (Botallov)

Otwarty przewód tętniczy (OAI) występuje w 10% wszystkich przypadków CHD jako osobna wada. Historycznie pierwszy opis wady dokonał Galen w II wieku. OGŁOSZENIE Harvey następnie kontynuował badania jego fizjologicznej roli w krążeniu płodowym, chociaż pierwszy raport pochodzi z J. Agašu (1564). Nazwę imadła podano na cześć L. Botallo, który opisał objawy kliniczne nieco później. W 1583 r. Włoski lekarz i anatom L. L. Botallo odkrył na nowo i opisał naczynie łączące aortę i tętnicę płucną i nazwał je przewodem tętniczym, aw 1888 r. Doktor Munro dokonał sekcji i podwiązał przewód na zwłokach noworodka. W 1907 r. Munro na spotkaniu Philadelphia Cardiology Society zaproponowało pomysł szybkiego zamknięcia PDA, co spotkało się z ostrym sprzeciwem ze strony kolegów, zwłaszcza pediatrów. Dyskusja trwała 30 lat. Wreszcie w 1938 r. Chirurg dziecięcy R. Gross w Bostońskim Szpitalu Dziecięcym po raz pierwszy na świecie skutecznie zabandażował OAP u 7-letniego pacjenta, otwierając erę medycyny kardiochirurgicznej.

Otwarty przewód tętniczy (OAI) nazywa się wrodzoną wadą rozwojową, w której występuje stały kanał łączący dwa duże naczynia opuszczające serce: aortę i tętnicę płucną. Ten kanał jest integralną częścią normalnego krążenia płodu podczas rozwoju płodu.

Każde dziecko rodzi się z otwartym przewodem tętniczym. U większości dzieci zamyka się w ciągu 2-3 dni, au wcześniaków - nieco dłużej. U 10% noworodków urodzonych o czasie utrzymuje się przez 3-4 tygodnie życia. W drugim, anatomicznym etapie zamknięcia dochodzi do włóknistej proliferacji błony wewnętrznej, po której przewód zamienia się w włókniste więzadło, częściej obserwuje się 2-3 miesiące po urodzeniu u noworodków urodzonych o czasie, ale warto zauważyć, że obecność otwartego przewodu tętniczego u dziecka jest dłuższa niż miesiąc, szczególnie mała (do 2 mm), nie oznacza, że ​​nie będzie w stanie spontanicznie zamknąć. Klinika zna przypadek, gdy został zamknięty przez nastolatka 15.

Lekarze przypisują dzieciom otwarty przewód tętniczy „białym” wadom rozwojowym, co występuje częściej u dziewcząt.

Etiologia OAP nie jest jeszcze w pełni poznana. Eksperci identyfikują kilka czynników ryzyka tej choroby:

· Niska waga po urodzeniu,

Niedobory witamin

Przewlekła niedotlenienie płodu

· Dziedziczna predyspozycja,

· Małżeństwa między krewnymi,

· Wiek matki powyżej 35 lat,

Patologie genomowe - zespoły Downa, Marfana, Edwardsa,

Zakaźna patologia w 1. trymestrze ciąży, zespół wrodzonej różyczki,

· Alkohol w ciąży i używanie narkotyków, palenie tytoniu,

· Promienie rentgenowskie i gamma,

· Przyjmowanie leków podczas ciąży,

· Wpływ chemikaliów na kobietę w ciąży,

· Choroby ogólnoustrojowe i metaboliczne ciężarnych,

Wewnątrzmaciczne zapalenie wsierdzia pochodzenia reumatycznego,

Endokrynopatie matki - cukrzyca, niedoczynność tarczycy i inne.

Przewód tętniczy ma specjalną strukturę tkankową - jego środkowa warstwa jest reprezentowana przez spiralnie umiejscowione komórki mięśni gładkich bardzo wrażliwe na prostaglandyny E1, E2 i I2 (relaksacja) i O2 (zwężenie), a jego błona wewnętrzna jest pogrubiona i ma lepką strukturę przypominającą śluz.

Zwykle ma kształt stożka z szerokim końcem aorty i zwężającym się w kierunku samolotu. Jednak kształt i długość kanału mogą się różnić od krótkich i cylindrycznych do długich i uzwojenia.

U niemowląt długość PDA wynosi 2-8 mm, średnica 2-12 mm.

Płód ma stosunkowo niskie ciśnienie tlenu we krwi, ponieważ jego płuca nie działają. Ten czynnik, w połączeniu z podwyższonym poziomem prostaglandyny E we krwi, utrzymuje przewód otwarty. Wysoki poziom prostaglandyny E wynika z małej objętości płucnego przepływu krwi i wysokiego poziomu jego wytwarzania przez łożysko. Po urodzeniu łożysko przestaje funkcjonować, a płuca rozszerzają się (a prostaglandyny są w nich metabolizowane). Ponadto wraz z nadejściem oddychania płucnego wzrasta napięcie O2 we krwi i maleje opór naczyniowy płuc. Zwykle zaprzestanie funkcjonowania przewodu tętniczego występuje średnio 15 godzin po urodzeniu u noworodków urodzonych o czasie. Wynika to przede wszystkim ze skurczu ściany mięśniowej kanału pod działaniem O2, którego stężenie jest wysokie w wdychanym powietrzu. Główne czynniki wspierające rozluźnienie przewodu: wysoki poziom prostaglandyny E, hipoksemia, wytwarzanie błony wewnętrznej przewodu tlenkowego azotu. Przeciwnie, głównymi czynnikami zwężającymi przewód są: obniżony poziom prostaglandyny E, wysoki poziom O2 we krwi, zwiększona produkcja endoteliny-1, noradrenalina, acetylocholina, bradykinina, zmniejszona wrażliwość receptorów przewodu tętniczego na prostaglandynę

Ważne Jest, Aby Zdawać Sobie Sprawę Z Dystonią

O Nas

Obraz krwi w chorobie WaldenstromaSpecyficznym objawem choroby Waldenstroma jest gromadzenie się w surowicy krwi o wysokiej masie cząsteczkowej wytwarzanej przez komórki limfoidalne guza.